Az eozinofilek az immunrendszer fontos részét képezik, de ezek közül a fehérvérsejtek közül túl sok ritka vérbetegséghez, gyűjtőnéven hipereozinofil szindrómához vezethet.
Az Ön immunrendszere különböző típusú speciális sejtekből áll, amelyek mindegyike együtt védekezik a fertőzések ellen és elősegíti a gyógyulási folyamatot.
Ezek a sejtek közé tartoznak az eozinofilek, a fehérvérsejtek egy fajtája, amely a csontvelőből származik. Egy tipikus immunválasz során a szervezet eozinofileket küld a gyulladásos helyekre, ahol gyulladásos mediátorokat szabadítanak fel, amelyek a fertőzés elleni küzdelemre szánt anyagok.
Előfordulhat azonban, hogy szervezete túl sok eozinofilt termel, ami a hipereozinofil szindróma (HES) néven ismert vérbetegségek csoportját eredményezi. A HES-ben szenvedő betegeknél ezek az extra eozinofilek károsítják a közeli szöveteket és szerveket, ami számos lehetséges tünetet eredményez.
Mik a tünetek?
A HES tünetei személyenként nagymértékben változhatnak, az érintett szervektől és testrendszerektől függően.
A HES lehetséges korai tünetei a következők:
- köhögés
- fáradtság
- zihálás
- légszomj
- láz
- bőrkiütések
- szédülés
- emlékezet kiesés
- zavar
- szájsebek
- fogyás
A későbbi tünetek az érintett szervektől és testrendszerektől is függenek.
HES kontra hypereosinophilia
Előfordulhat, hogy megemelkedett az eozinofilek száma, és nem élnek együtt HES-sel. A túl magas eozinofilszintet, amely más okoknak, például fertőzésnek tulajdonítható, eozinofiliának nevezik.
Csak akkor válik HES-vé, ha semmilyen mögöttes tényezőt nem lehet azonosítani.
Mi okozza?
A HES-nek három fő típusa van, amelyek mindegyike más kiváltó okra vonatkozik.
- Mieloproliferatív (más néven primer vagy klonális HES): Ez a típus az eozinofilek csontvelőben történő túltermeléséből és a triptáz emelkedett szérumszintjéből adódik, amely enzim a hízósejtek aktiválódását jelzi. A genetika valószínűleg szerepet játszik ebben a típusú HES-ben.
- Limfocita (más néven reaktív HES): Ezt a típust egy mögöttes állapot, például fertőzés vagy rák okozza, amely a limfocita citokinek (az eozinofileket jelző anyagok) növekedését eredményezi.
- Idiopátiás: A HES akkor tekinthető idiopátiásnak, ha nincs azonosított ok.
A szakértők továbbra is igyekeznek jobban megérteni az egyes HES-típusok mögött meghúzódó pontos okokat és folyamatokat.
Hogyan diagnosztizálják?
Ha egy egészségügyi szakember gyanítja, hogy HES-je lehet, akkor először vérvizsgálatot rendel el az eozinofilszint mérésére, ha ezt még nem tették meg.
A HES az eozinofilek emelkedett szintjét foglalja magában hosszú időn keresztül, jellemzően 6 hónapig vagy tovább. Egy átlagos emberben kevesebb, mint 500 eozinofil van milliliterenként (ml) vérben. HES-ben szenvedő betegeknél az eozinofil szint általában meghaladja az 1500 eozinofil/ml-t.
Ezután a gondozási csapata ki akarja zárni az eozinofilek magas szintjének egyéb okait, például:
- vírusos, bakteriális vagy parazita fertőzés
- allergiás betegség
- gyógyszer/kémiai reakciók
- autoimmun betegség
- hipoadrenalizmus
- rendellenes szövetnövekedés vagy rák
A fentiek kizárása valószínűleg további vizsgálatokkal jár, beleértve az allergiavizsgálatot, több vérvizsgálatot vagy székletvizsgálatot. Mindezek a lehetséges okok saját tesztkészlettel rendelkeznek.
Miután ezeket az alternatív eseteket kizárták, további vizsgálatokra utalhatják át, többek között:
- máj-/vesefunkciós vérvizsgálatok
- triptáz szint ellenőrzése
- B12 vitamin ellenőrzés
- genetikai vizsgálat
Tüneteitől és vizsgálati eredményeitől függően a gondozási csapat speciális diagnosztikai szűrőeszközöket is alkalmazhat, például röntgen- és ultrahangvizsgálatot rendelhet el a szervkárosodások felmérésére.
Hogyan kezelik?
Jelenleg nincs gyógymód a HES-re, de az állapot kezelése segíthet megelőzni a szervkárosodást és lassítani a betegség progresszióját.
A HES-kezelés fő célja az eozinofilek számának csökkentése a szervezetben. Ennek módja az érintett szervektől és testrendszerektől, az Ön állapotától és általános egészségi állapotától függ.
A HES legtöbb esetét glükokortikoszteroidokkal, például prednizonnal és kemoterápiás gyógyszerekkel, például klorambucillal kezelik. Ezek a szerek elnyomják a szervezet immunválaszát, gyorsan csökkentve az eozinofilek szintjét.
Egészségügyi csapata rendszeres interferon-alfa injekciókat is felírhat, egy másik gyógyszer, amely átmenetileg csökkentheti a fehérvérsejt-szintet.
Attól függően, hogy a szervezet hogyan reagál ezekre a kezelésekre, az egészségügyi csapat további terápiákat javasolhat, mint például:
- tirozin kináz inhibitorok
- anti-interleukin-5
- monoklonális antitestek
- szisztémás szteroidok széles körben elterjedt tünetek, például bőrkiütések kezelésére
- ciklosporin
Alsó vonal
A hipereozinofil szindróma akkor fordul elő, ha a szervezetben megemelkedett az eozinofil szint. Bár a HES-re nincs gyógymód, a kezelés segíthet megelőzni a szervkárosodást és a betegség progresszióját azáltal, hogy az eozinofileket kezelhetőbb szinten tartja.
