A krónikus mieloid leukémia (CML) akut mieloid leukémiává (AML) alakulhat?

A CML progressziója AML-be

Sok más ráktípustól eltérően a CML nincs szakaszokra osztva. Ehelyett az egészségügyi szakemberek felosztják a leukémiát három fázis attól függően, hogy hány blast van a véráramban. A robbanások éretlen és rendellenes vérsejtek, amelyek kiszoríthatják az egészséges sejteket.

A CML három fázisa a következő:

1. Krónikus fázis: Kevesebb, mint 10% a krónikus fázisban lévő emberek vérében és csontvelőjében lévő sejtek blastsejtek. A tünetek általában enyhék vagy nem nyilvánvalóak. Ról ről 95% emberek közül a krónikus szakaszban diagnosztizálják.
2. Gyorsított fázis: A robbanások pótolják 10-19% a sejtek véráramában és a csontvelőben az emberek felgyorsult fázisában. Ebben a fázisban a tünetek általában súlyosabbak, és a következők lehetnek:
   • láz
   • rossz étvágy
   • fogyás
3. Robbantási fázis: Több mint 20% A blastos fázisban lévő emberek vérében és csontvelőjében lévő sejtek blastsejtek. Ebben a fázisban a tünetek általában súlyosabbak.

A robbantási fázisnak számos más neve is van, például:

• robbanásválság
• blastos fázis
• robbanásszerű átalakulás
• akut fázis

CML progresszió

Kezelés nélkül a krónikus fázisú CML a blastos fázisba halad át 3-5 év. Sok kezelésben részesülő ember soha nem jut el a robbanás fázisába.

A kutatók a 2017-es tanulmány megállapította, hogy kevesebb, mint 5,8% Az imatinibet (a ráknövekedés blokkolásának egy típusát, amelyet tirozin-kináz-gátlónak neveznek) kapó betegek 10 éves követése során a blast fázisba jutottak.

A blastos fázisban lévő CML akut leukémiává alakulhat át. Az akut leukémiák általában agresszívebbek, mint a krónikus leukémiák, és rosszabb kilátásokat eredményezhetnek.

Az akut leukémia típusai A CML átalakulhat

A vérsejteket a csontvelőben lévő őssejtek hozzák létre. Ezek a sejtek kétféle sejtet hoznak létre:

1. mieloid progenitor sejtek, amelyek vérlemezkékké, vörösvérsejtekké és egyes fehérvérsejtekké válnak
2. limfoid progenitor sejtek, amelyek más típusú fehérvérsejtekké válnak

A CML többféle akut leukémiává alakulhat át attól függően, hogy milyen típusú abnormális sejt halmozódik fel a vérében.

• Akut mieloid leukémia: Kb 60-80% az esetek közül a CML blast fázist abnormális mieloid sejtek felhalmozódása jellemzi, és AML alakul ki.
• Akut limfoblaszt leukémia: Az esetek körülbelül 20-30%-ában a blastos fázist limfoid sejtek felhalmozódása jellemzi, és akut limfoblaszt leukémia (ALL) alakul ki. Úgy gondolják, hogy az interleukin 6 nevű molekula felhalmozódása összefüggésbe hozható a CML átalakulásával ALL-vé.
• Akut bifenotipikus leukémia: Az esetek körülbelül 6-10%-ában a CML blast fázist mindkét típusú sejt felhalmozódása jellemzi. Amikor ez megtörténik, a kialakuló leukémiát akut bifenotípusos leukémiának nevezik.

A CML progressziója mieloid szarkómává

A mieloid szarkóma egy ritka rák, amely éretlen mieloid sejtekben alakul ki. Ez okozza a daganat kialakulását bárhol a testében a csontvelőn kívül. A CML potenciálisan myeloid szarkómává fejlődhet, bár ez nem volt gyakori a tirozin-kináz inhibitorok kifejlesztése óta. 2000-es évek eleje.

A mieloid szarkóma gyakori helyek a következők:

• csont
• bőr
• nyirokcsomók

A mieloid szarkóma kialakulhat spontán módon, vagy CML-ből vagy AML-ből alakulhat ki.

Második rákos megbetegedések a CML után

Úgy tűnik, hogy a CML-ben szenvedő betegek bizonyos típusú rák kialakulásának kockázata magasabb, mint az általános populációban. Szerint a Amerikai Rák Társaságúgy tűnik, hogy a kockázat a CML diagnózisát követő 5 évben a legmagasabb.

Azok a rákok, amelyek kialakulásának fokozott kockázata a CML-ben szenvedő betegeknél, a következők:

• szájrák
• tüdőrák
• krónikus limfocitás leukémia
• vékonybélrák
• prosztata rák
• melanóma
• pajzsmirigy rák

A kutatók még mindig nem tudják pontosan, hogy a CML-ben szenvedő embereknél miért van nagyobb kockázata bizonyos rák kialakulásának. Az a 2018-as tanulmányA kutatók bizonyítékokat találtak arra vonatkozóan, hogy a megnövekedett kockázat magával a rákkal, és nem a kezelésére használt tirozin-kináz-gátlókkal van összefüggésben.

Mit tehet a CML progressziójának vagy a második rákos megbetegedések megelőzésére?

A lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, ha a leukémia lehetséges tünetei vannak, például megmagyarázhatatlan fáradtság vagy fogyás. Az azonnali kezelés, az összes tervezett nyomon követés és a kezelési ütemterv betartása biztosítja a legjobb esélyt arra, hogy elkerülje a robbantási fázisba való előrehaladást.

Tudjon meg többet a leukémia tüneteiről.

tudsz csökkentse a kockázatát egy második rák kialakulását, ha:

• a dohányzás és a dohányfüst kerülése
• mérsékelt súly elérése és megtartása
• fizikailag aktív maradni
• egy kiegyensúlyozott általános étrendet
• az alkohol elkerülése vagy az alkoholfogyasztás napi egy italra való korlátozása nőknél, illetve napi két italra a férfiaknál

Különösen fontos a CML-ben szenvedők számára, hogy rendszeres rákszűrésen vegyenek részt.

Tudjon meg többet a rákszűrésről itt.

A CML a leukémia lassan növekvő típusa, amely vörösvértesteket, vérlemezkéket és bizonyos fehérvérsejteket termelő sejtekben fejlődik ki. A CML-ben szenvedők általában jó kilátásokkal rendelkeznek, de néhány ember előrehalad a robbanás fázisába.

A blast fázis a CML legagresszívebb fázisa. A blast fázisú CML AML-be vagy más agresszív leukémiákba fejlődhet. A legtöbb ember, aki megfelelő kezelésben részesül, soha nem jut el a robbanás fázisába.