A myeloma multiplex a plazmasejtek rákja. A plazmasejt a fehérvérsejt egy speciális típusa a csontvelőben, amely egészséges emberekben antitestek termelésével segíti az immunrendszert a fertőzések elleni küzdelemben.
Ha a plazmasejtek kontrollon kívül kezdenek növekedni, rákos daganatot képeznek, amit myeloma multiplexnek (MM) neveznek. Bár az MM-re nincs gyógymód, a megfelelő kezelés remisszióba hozhatja, ami azt jelenti, hogy a betegség tünete nincs vagy csak kevés.
Nehéz lehet felismerni az MM-et, mert tünetei személyenként változnak. A betegség kezdeti szakaszában gyakran egyáltalán nincsenek észrevehető jelek.
Az MM egyik ritka tünete a megnagyobbodott (duzzadt) nyelv. Ez az állapot csak MM-hez kapcsolódó amiloidózis esetén fordul elő. Ez akkor történik, amikor a rákot okozó plazma szabálytalan antitesteket hoz létre, amelyek felhalmozódnak a szerveiben, ebben az esetben a nyelvében.
Olvassa tovább, hogy megtudja a megnagyobbodott nyelv, az amiloidózis és az MM közötti összefüggést, beleértve ennek az állapotnak az okait, kezelését és kilátásait.
Myeloma multiplex és nyelvi amiloidózis
Az „amiloidózis” kifejezés egy abnormális fehérje (úgynevezett amiloid) felhalmozódását jelenti a szervezetben.
Az MM esetében az amiloid felhalmozódása azért történik, mert a rákos plazmasejtek abnormális antitesteket termelnek. Ezek az antitestek összetapadhatnak, és csomókat képezhetnek a szervekben, leggyakrabban:
- vese
- szív
- máj
Az amiloidózis nem túl gyakori. Az MM-ben szenvedők 10-15%-ánál fordul elő.
Mi a helyzet a nyelv amiloidózisával? Ez a ritka állapot akkor fordul elő, amikor az antitest amiloid felhalmozódik a nyelvében, ami nagy, duzzadt és fájdalmassá teszi azt (makroglossia). A nyelve néha hullámosnak tűnhet a szélein. Gyakoribb benn
A myeloma multiplex tünetei
Mivel a duzzadt nyelv az MM ritka tünete, nem szabad feltételeznie, hogy ez az állapot, ha makroglossiája van minden egyéb tünet nélkül. Ügyeljen a következő bélyegek bármelyikére
- C: kalciumszint-emelkedés (extrém szomjúság, gyomorpanaszok, étvágytalanság)
- R: veseelégtelenség (a vizelet mennyiségének csökkenése, a lábak vagy a lábfej duzzanata, légszomj)
- V: vérszegénység (fáradtság, szédülés)
- B: csontsérülések és fájdalom
A megnagyobbodott nyelv mellett az MM-nek egyéb szájüregi tünetei is lehetnek.
Mikor kell orvoshoz fordulni
A makroglossia számos különböző állapothoz társulhat. Beszéljen orvosával, ha duzzanatot, fájdalmat vagy egyéb elváltozást tapasztal a nyelvében. Néhány olyan állapot, amely a nyelv megnagyobbodását okozhatja, a következők:
- amiloidózis, amit az MM-en kívül más okoz
- hypothyreosis
-
hemangioma (nem rákos érdaganat)
- gyulladásos állapotok, például glossitis, tuberkulózis vagy szifilisz
- fizikai traumák vagy bizonyos műtétek szövődményei
Hogyan diagnosztizálható a myeloma multiplex?
Orvosa MM-re gyanakodhat, miután meghallotta a tüneteit és fizikális vizsgálatot végzett. Mivel az MM-nek gyakran nincsenek tünetei a kezdeti szakaszban, fontosak az elsődleges orvossal végzett rutinvizsgálatok.
Orvosa lefuttat néhányat
- teljes vérkép (CBC)
- vérkémiai vizsgálatok (kalcium-, kreatinin- és albuminszint)
- vizeletvizsgálatok
- tesztek a kóros antitestek kimutatására a vérében
- csontvelő biopszia
- képalkotó vizsgálatok (csontröntgen, CT vagy MRI)
Az MM diagnózisa
- biopsziával azonosított plazmasejtes daganat VAGY legalább 10% plazmasejtek a csontvelőben ÉS
- az alábbiak közül legalább egy:
- megnövekedett kalciumszint
- veseelégtelenség
- anémia
- csontkárosodás
- az egyik típusú antitestfehérje szintjének növekedése a vérben
- 60% vagy több plazmasejt a csontvelőben
További információ az MM-diagnosztikáról és a következő lépésekről.
Myeloma multiplex kezelése a nyelv amiloidózisával
Függetlenül attól, hogy MM-hez kapcsolódó amiloidózisa van a nyelvében vagy más testrészein, az elsődleges kezelés a tünetek kiváltó okát célozza meg – a rákos plazmasejteket. Az MM-ben előforduló amiloidózis kezeléséről szóló 2020-as iránymutatás a következőket javasolja:
- nagy dózisú kemoterápia a tumorsejtek eltávolítására a vérben, majd autológ őssejt-transzplantáció, hogy az érintett sejteket saját egészséges őssejtjeire cseréljék
- a daratumumab gyógyszer bortezomibbal, ciklofoszfamiddal és dexametazonnal kombinálva olyan betegek számára, akik nem jogosultak az őssejt-transzplantációra
A támogató kezelés az amiloidózis szervezetre gyakorolt hatásait célozza meg:
- diuretikumok pangásos szívelégtelenség vagy nefrotikus szindróma kezelésére
- gyógyszerek, mint a midodrin vagy a droxidopa
növeli a vérnyomást - szervátültetések
Az orvosok emellett olyan gyógyszereket is felírhatnak, mint a kortikoszteroidok, hogy csökkentsék a nyelv duzzadását.
A nyelv amiloidózisával járó myeloma multiplex kilátásai
A National Cancer Institute szerint jelenleg az MM-ben diagnosztizált emberek 5 éves relatív túlélési aránya
Sajnos az amiloidózis csökkentheti a túlélési esélyeket. A 2021-es kutatás szerint az MM-hez kapcsolódó amiloidózisban szenvedők átlagos túlélése
Mivel az MM-ben a nyelv amiloidózisa ritka, erre az állapotra nincs specifikus túlélési statisztika.
Fontos megjegyezni, hogy a túlélési arány becslésében több tényező is szerepet játszik. Például a rák diagnózisának stádiuma és a nyelven kívül mely szerveket érinti az amiloidózis, megváltoztathatja a prognózisát. Beszéljen orvosával, hogy meghatározza egyéni kilátásait.
Tudjon meg többet arról, hogyan becsülik meg az orvosok az MM kilátásait.
A nyelv megnagyobbodása a myeloma multiplex egy bizonyos típusának – amiloidózissal járó mielóma multiplexnek – ritka tünete. Amiloidózis akkor fordulhat elő, ha a rákos plazmasejtek egészségtelen antitesteket termelnek, amelyek összetapadhatnak és felhalmozódhatnak a test különböző részein, például a nyelvben.
Az MM-ben az amiloidózis nem gyakori, a nyelv amiloidózisa pedig még ritkább. Nem szabad feltételeznie, hogy MM-ben szenved, ha ez a tünet jelentkezik. Azonban beszéljen orvosával, mert ez számos egészségügyi állapot jele lehet.
Az orvosok az MM-hez kapcsolódó nyelv amiloidózisát műtéttel vagy rákos sejteket célzó gyógyszerekkel kezelhetik.