A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) ritka rákos megbetegedések csoportja, amelyek a vérvelőben lévő vértermelő sejteket érintik. Abnormális, éretlen vérsejtek túltermeléséhez vezetnek, amelyek túlzsúfolják az egészséges vörösvértesteket, fehérvérsejteket vagy vérlemezkéket.
Az MDS-ek néha akut mieloid leukémiává fejlődnek. Az MDS-eket korábban leukémia előtti néven ismerték, de ezt a kifejezést már nem használják gyakran, mivel sok eset nem alakul át leukémiává.
A
- MDS multi-lineage dysplasiával (MDS-MLD)
- MDS egyetlen vonalú diszpláziával (MDS-SLD)
- MDS túlzott robbanásokkal (MDS-EB)
- MDS gyűrűs sideroblasztokkal (MDS-RS)
- MDS izolált del(5q)
- MDS, besorolhatatlan (MDS-U)
Az Ön típusának megértése segíthet Önnek és orvosának megjósolni, hogy az MDS milyen gyorsan fejlődik, és megjósolhatja a legjobb kezelési lehetőségeket. Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni ezekről az MDS-típusokról.
Hogyan osztályozzák az MDS-eket?
Az MDS-eket az alapján osztályozzák, hogy mikroszkóp alatt hogyan néznek ki vér- és csontvelősejtjei, és hogy vannak-e genetikai változások ezekben a sejtekben. Az orvosok által figyelembe vett speciális tényezők a következők:
- fehérvérsejt-, vörösvérsejt- és vérlemezkeszámát
- a mikroszkóp alatt rendellenesnek tűnő vérsejtek százalékos aránya
- bizonyos változásokat a csontvelősejtek kromoszómáiban
- a vérben és a csontvelőben lévő sejtek abnormális és éretlen része
- a kóros vörösvérsejt-prekurzorok, az úgynevezett gyűrűs sideroblasztok jelenléte és aránya
MDS többvonalas diszpláziával (MDS-MLD)
Az MDS-MLD az
- a csontvelőben lévő 2 vagy 3 típusú éretlen vérsejtek legalább 10 százaléka kóros
- legalább egy típusú vérsejt alacsony vérsejtszáma
- a csontvelő sejtjeinek kevesebb mint 5 százaléka kóros éretlen sejt, amelyet blasztoknak neveznek (a vérében 1 százaléknál kevesebb vagy egyáltalán nincs blast)
MDS egyetlen vonalú diszpláziával (MDS-SLD)
Az MDS-SLD nem gyakori. Az MDS-SLD jellemzői a következők:
- a csontvelőben lévő éretlen vérsejtek legalább 10 százaléka kóros
- egy vagy kétféle vérsejt alacsony száma (de nem három)
- a kóros éretlen sejtek a sejtek kevesebb mint 5 százalékát teszik ki a csontvelőben, és nagyon kevés a vérben
MDS túlzott robbanásokkal (MDS-EB)
Az MDS-EB-t a normálisnál nagyobb számú abnormális, éretlen sejt, úgynevezett blasztok osztályozzák. Kb
- MDS-EB1. Ilyenkor a csontvelő sejtjeinek 5-9 százaléka vagy a vérben a sejtek 2-4 százaléka kóros és éretlen.
- MDS-EB2. Ilyenkor a csontvelő sejtjeinek 10-19 százaléka, vagy a vérben a sejtek 5-19 százaléka kóros és éretlen.
Az MDS-EB az
MDS gyűrűs sideroblasztokkal (MDS-RS)
Az MDS-RS-t számos rendellenes vörösvérsejt jellemez, amelyeket gyűrűs sideroblasztoknak neveznek. A gyűrűs sideroblasztok éretlen vörösvérsejtek, amelyek magjuk körül extra vasat tartalmaznak.
Az orvosok MDS-RS-ként diagnosztizálják az MDS-t, ha az éretlen vörösvértestek legalább 15 százaléka sideroblaszt, vagy legalább 5 százaléka, ha mutációjuk is van a vérben.
Az MDS-RS további két típusra oszlik:
- MDS-RS egyetlen vonalú diszpláziával (MDS-RS-SLD). Ilyenkor csak egyfajta vérsejt fejlődik rendellenesen.
- MDS-RS többvonalas diszpláziával MDS-RS-MLD). Ilyenkor egynél több típusú vérsejt fejlődik rendellenesen. Ez a típus gyakoribb.
MDS izolált del(5q)
Az 5q MDS-ben szenvedő emberek csontvelőiből hiányzik az 5. kromoszóma egy része. A sejtek más genetikai rendellenességeket is mutathatnak, amelyek nem tartalmazzák a 7. kromoszóma részleges vagy teljes elvesztését.
Az MDS 5q egyéb jellemzői a következők:
- egy vagy kétféle vérsejt alacsony száma, a leggyakrabban érintett vörösvértestekkel
- legalább egyfajta kóros vérsejt megnövekedett száma.
Szerint a
MDS nem besorolható (MDS-U)
Az MDS akkor minősül MDS-U-nak, ha nem fér bele más kategóriába. Az MDS-U ritka, és kilátásai még mindig nem teljesen ismertek.
Az MDS-U jellemzőitől függően további altípusokra osztható:
- MDS-U 1 százalékos vérrobbanással (MDS-U BL)
- MDS-U SLD-vel és pancitopéniával (MDS-U Pan)
- MDS-U meghatározó citogén rendellenességen (MDS-U CG) alapuló
Az MDS-U BL altípus általában a
Primer vs. másodlagos myelodysplasiás szindróma
Az MDS-ek elsődleges MDS-nek minősülnek, ha nincs nyilvánvaló okuk
Szerint a
- korábbi kemoterápiás kezelés (kezeléssel összefüggő MDS)
- dohányzó
- nagy dózisú sugárzásnak való kitettség, mint azoknál az embereknél, akik
túlélni az atombomba robbanásokat vagy atomreaktorbalesetek - a benzol és más vegyi anyagok hosszú távú expozíciója
Az általános túlélés és az akut leukémiává való átalakulás kockázatának meghatározása
A Revised International Prognostic Scoring System (R-IPSS) a mielodiszplasztikus szindrómák általánosan használt diagnosztikai eszköze. Segít az orvosoknak megjósolni egy személy teljes túlélését és az akut leukémiává való átalakulás kockázatát.
Ez a pontozási rendszer 1-5 pontot vetít előre a következők alapján:
- egy személy genetikai változásai
- a robbanások száma a csontvelőben
- a cytopeniák mértéke
Az R-IPSS pontozási rendszer a myelodysplasiás szindrómában szenvedők kezelési lehetőségeinek meghatározásában is szerepet játszik.
Minden ember helyzete más és más az általános egészségi állapot, életkor, MDS altípus és a kezelésre adott válasz alapján. Mindig a legjobb, ha megbeszéli egyéni kilátásait orvosával vagy onkológiai csoportjával.
Az MDS-ek a vérrákok egy csoportja, amelyet a kóros, éretlen vérsejtek túltermelése és az egészséges vérsejtek alacsony száma jellemez. Az MDS-ek a csontvelő és a vérsejtek mikroszkóp alatti megjelenési módjától függően vannak felosztva.
Az MDS típusának megértése segíthet orvosának megjósolni, milyen gyorsan fog fejlődni az Ön állapota. Egyes típusok, mint például az MDS 5q, általában jó kilátásokkal rendelkeznek, és ritkán válnak leukémiává, míg mások, mint például az MDS-EB, nagyobb valószínűséggel válnak leukémiává és komolyabb kilátásokkal rendelkeznek.
