Mi az a T-sejtes limfóma?
A limfóma olyan rák, amely a limfocitákban, az immunrendszer fehérvérsejtjeiben kezdődik.
A limfóma a vérrák leggyakoribb fajtája. Ez magában foglalja mind a Hodgkin limfómát, mind a non-Hodgkin limfómát, az érintett limfocita típusától függően.
A non-Hodgkin limfóma két csoportra osztható:
- B-sejtes limfóma
- T-sejtes limfóma
Az American Cancer Society szerint kevesebb, mint
A T-sejtes limfóma számos formában jelentkezik. A kezelés és az Ön általános kilátásai a típustól és a diagnózis előrehaladottságától függenek.
Melyek a T-sejtes limfóma típusai?
A T-sejtes limfóma egyik típusa a bőr T-sejtes limfóma (CTCL). A CTCL főként a bőrt érinti, de érintheti a nyirokcsomókat, a vért és a belső szerveket is.
A CTCL két fő típusa
- Mycosis fungoides. Ez számos olyan elváltozást okoz, amelyek könnyen összetéveszthetők más bőrbetegségekkel, például bőrgyulladással, ekcémával vagy pikkelysömörrel.
- Sézary szindróma. Ez a mycosis fungoides fejlett formája, amely a vérre is hatással van. A nyirokcsomókra és a belső szervekre terjedhet.
Egyéb T-sejtes limfómák
- Angioimmunoblaszt limfóma. Eléggé agresszív szokott lenni.
- Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL). Három altípust tartalmaz. A bőrt, a nyirokcsomókat és más szerveket érintheti.
- Prekurzor T-limfoblasztos limfóma/leukémia. Kezdődhet a csecsemőmirigyben, és a tüdők közötti területen növekedhet.
- Perifériás T-sejtes limfóma – nem meghatározott. Ez a betegségek olyan csoportja, amelyek nem illeszkednek más altípusokhoz.
A T-sejtes limfóma ritka típusai
Ezek tartalmazzák:
- felnőttkori T-sejtes leukémia/limfóma
- extranodális természetes gyilkos/T-sejtes limfóma, nazális típusú
- enteropátiával összefüggő bél T-sejtes limfóma (EATL)
- limfoblaszt limfóma
- limfoplazmacitikus limfóma (LPL)
T-sejtes limfóma kockázati tényezői
Van néhány olyan tényező, amely nagyobb kockázatot jelent a non-Hodgkin-limfómára. Ezek tartalmazzák:
- életkor (50 éves és idősebb)
- szex (gyakrabban férfiaknál fordul elő)
- legyengült immunrendszer
- fertőzések, például a HTLV-1 vírus vagy az Epstein-Barr vírus (EBV) által okozott fertőzések
T-sejtes limfóma tünetei
Előfordulhat, hogy a betegség korai szakaszában nincsenek jelei. A tünetek a T-sejtes limfóma típusától függően változnak.
A mycosis fungoides néhány jele és tünete
- lapos, pikkelyes bőrfoltok
- vastag, kiemelkedő plakkok
- daganatok, amelyek fekélyekké alakulhatnak vagy nem
- viszkető
A Sézary-szindróma jelei és tünetei
- vörös, viszkető kiütések borítják a test nagy részét, és talán a szemhéjakat is
- változások a körmökben és a hajban
- megnagyobbodott nyirokcsomók
-
ödéma vagy duzzanat
A T-sejtes limfóma egyéb lehetséges jelei
A T-sejtes limfóma nem minden formája okoz tüneteket a bőrön. Íme néhány egyéb dolog, amire figyelni kell.
- könnyen vérzik vagy zúzódások keletkeznek
- visszatérő fertőzések
- láz vagy hidegrázás ismert ok nélkül
- fáradtság
- tartós hasi fájdalom a bal oldalon a duzzadt lép miatt
- hasi teltség
- gyakori vizelés
- székrekedés
Képek a T-sejtes limfóma kiütésről
T-sejtes limfóma diagnózis
A T-sejtes limfóma diagnosztizálása során orvosa valószínűleg biopsziát vesz egy kóros szövetdarabból, például egy duzzadt nyirokcsomóból.
A szövetet eltávolítják, majd tesztekkel megvizsgálják, hogy meghatározzák, milyen típusú limfómája van.
A T-sejtes limfóma diagnosztizálásának másik módja egy vérvizsgálat, amely méri a vérsejtszámot. Ez az információ segít orvosának diagnosztizálni a limfóma típusát – különösen a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma esetében.
T-sejtes limfóma staging
Miután meghatározta a limfómája típusát, más teszteken kell keresztülmennie, hogy megállapítsa, milyen stádiumban van. Ez CT-vizsgálatokon és PET-vizsgálatokon keresztül történik. Azokban az esetekben, amikor a gyermekek limfómát diagnosztizáltak, MRI-vizsgálaton eshetnek át.
Ami a T-sejtes limfómát illeti, ritka, hogy előrehaladott vagy későbbi stádiumban diagnosztizálják. Ezenkívül még akkor is, ha előrehaladott stádiumban diagnosztizálták, vannak kezelési lehetőségek.
T-sejtes limfóma kezelése
Kezelési terve a T-sejtes limfómája típusától és előrehaladottságától függ. Nem szokatlan, hogy egynél több terápiára van szükség.
A Mycosis fungoides és a Sézary-szindróma magában foglalhatja a közvetlen bőrkezelést, valamint a szisztémás kezelést.
Bőrkezelések
Bizonyos kenőcsök, krémek és gélek közvetlenül felvihetők a bőrre a tünetek enyhítésére, sőt a rákos sejtek elpusztítására is. Néhány helyi kezelés a következő:
- Retinoidok (A-vitaminból származó gyógyszerek). Lehetséges mellékhatások: viszketés, irritáció és napfényérzékenység. A retinoidokat nem szabad terhesség alatt alkalmazni.
- Kortikoszteroidok. A helyi kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a bőr elvékonyodásához vezethet.
- Helyi kemoterápia. A helyi kemoterápia mellékhatásai közé tartozhat a bőrpír és a duzzanat. Más típusú rák kockázatát is növelheti. A helyi kemoterápiának azonban kevesebb mellékhatása van, mint az orális vagy intravénás kemoterápiáknak.
Szisztémás kezelések
A T-sejtes limfómák gyógyszerei közé tartoznak a tabletták, injekciók és intravénásan beadott gyógyszerek. A célzott terápiákat és a kemoterápiás gyógyszereket gyakran kombinálják a maximális hatás érdekében. A szisztémás kezelés a következőket foglalhatja magában:
- CHOP nevű kemoterápiás kombináció, amely ciklofoszfamidot, hidroxi-oxorubicint, vinkrisztint és prednizont tartalmaz
- újabb kemogyógyszerek, például pralatrexát (Folotyn)
- célzott gyógyszerek, mint például a bortezomib (Velcade), a belinosztát (Beleodaq) vagy a romidepszin (Istodax)
- immunterápiás gyógyszerek, például alemtuzumab (Campath) és denileukin diftitox (Ontak)
Előrehaladott esetekben akár 2 évig is szükség lehet fenntartó kemoterápiára.
A kemoterápia lehetséges mellékhatásai
- hajhullás
- hányinger és hányás
- székrekedés vagy hasmenés
-
vérszegénység, a vörösvértestek hiánya, amely fáradtsághoz, gyengeséghez és légszomjhoz vezet
-
neutropénia, a fehérvérsejtek hiánya, amely sebezhetővé teheti a fertőzésekkel szemben
-
thrombocytopenia, a vérlemezkék hiánya, ami megnehezíti a vér alvadását
Fényterápia
Az UVA és UVB fény elpusztíthatja a rákos sejteket a bőrön. A fényterápiát általában hetente többször adják speciális lámpák segítségével. Az UVA fénykezelést psoraléneknek nevezett gyógyszerekkel kombinálják. Az UVA fény aktiválja a psoraléneket, hogy elpusztítsák a rákos sejteket.
A mellékhatások közé tartozik a hányinger, valamint a bőr és a szem érzékenysége. Az UV-fény növelheti más rákbetegségek kialakulásának kockázatát az élet későbbi szakaszában.
Sugárzás
A sugárterápia radioaktív részecskéket használ a rákos sejtek elpusztítására. A sugarak az érintett bőrre irányíthatók, hogy a belső szerveket ne érintse. A sugárzás átmeneti bőrirritációt és fáradtságot okozhat.
Testen kívüli fotoferézis
Ezt a mycosis fungoides vagy a Sézary-szindróma kezelésére használják. Egy 2 napos eljárás során vérét eltávolítják, és UV-fénnyel és olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek a fény hatására aktiválódnak, és elpusztítják a rákos sejteket. A kezelés után a vér visszakerül a szervezetébe.
A mellékhatások minimálisak. A mellékhatások azonban a következők lehetnek:
- átmeneti alacsony fokú láz
- hányinger
- szédülés
- bőrpír
Őssejt transzplantáció
Az őssejt-transzplantáció az, amikor a csontvelőt egészséges donor velőjével helyettesítik. Az eljárás előtt kemoterápiára lesz szüksége a rákos csontvelő elnyomására.
A szövődmények a következők lehetnek:
- graft meghibásodása
- szervi károsodás
- új rákos megbetegedések
Mik a lehetséges szövődmények?
Ha CTCL-je van, bőrproblémák lehetnek az egyetlen tünet. Bármilyen típusú rák előrehaladhat, és hatással lehet a nyirokcsomókra és más belső szervekre.
Mik a hosszú távú kilátások?
Összességében a non-Hodgkin limfóma 5 éves relatív túlélési aránya
Mint minden ráktípus esetében, fontos, hogy az ajánlásoknak megfelelően konzultáljon orvosával. Az Ön felépülése és kilátásai a T-sejtes limfóma adott típusától és a diagnózis időpontjától függenek. Egyéb megfontolások a kezelés típusa, az életkor és az esetlegesen fennálló egyéb egészségügyi állapotok.
Orvosa van a legjobb helyzetben ahhoz, hogy felmérje helyzetét, és képet adjon arról, hogy mire számíthat.
