A T-sejtes limfóma megértése

Mi az a T-sejtes limfóma?

A limfóma olyan rák, amely a limfocitákban, az immunrendszer fehérvérsejtjeiben kezdődik.

A limfóma a vérrák leggyakoribb fajtája. Ez magában foglalja mind a Hodgkin limfómát, mind a non-Hodgkin limfómát, az érintett limfocita típusától függően.

A non-Hodgkin limfóma két csoportra osztható:

  • B-sejtes limfóma
  • T-sejtes limfóma

Az American Cancer Society szerint kevesebb, mint 15 százalék az összes non-Hodgkin limfóma közül T-sejtes limfóma.

A T-sejtes limfóma számos formában jelentkezik. A kezelés és az Ön általános kilátásai a típustól és a diagnózis előrehaladottságától függenek.

Melyek a T-sejtes limfóma típusai?

A T-sejtes limfóma egyik típusa a bőr T-sejtes limfóma (CTCL). A CTCL főként a bőrt érinti, de érintheti a nyirokcsomókat, a vért és a belső szerveket is.

A CTCL két fő típusa

  • Mycosis fungoides. Ez számos olyan elváltozást okoz, amelyek könnyen összetéveszthetők más bőrbetegségekkel, például bőrgyulladással, ekcémával vagy pikkelysömörrel.
  • Sézary szindróma. Ez a mycosis fungoides fejlett formája, amely a vérre is hatással van. A nyirokcsomókra és a belső szervekre terjedhet.

Egyéb T-sejtes limfómák

  • Angioimmunoblaszt limfóma. Eléggé agresszív szokott lenni.
  • Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL). Három altípust tartalmaz. A bőrt, a nyirokcsomókat és más szerveket érintheti.
  • Prekurzor T-limfoblasztos limfóma/leukémia. Kezdődhet a csecsemőmirigyben, és a tüdők közötti területen növekedhet.
  • Perifériás T-sejtes limfóma – nem meghatározott. Ez a betegségek olyan csoportja, amelyek nem illeszkednek más altípusokhoz.

A T-sejtes limfóma ritka típusai

Ezek tartalmazzák:

  • felnőttkori T-sejtes leukémia/limfóma
  • extranodális természetes gyilkos/T-sejtes limfóma, nazális típusú
  • enteropátiával összefüggő bél T-sejtes limfóma (EATL)
  • limfoblaszt limfóma
  • limfoplazmacitikus limfóma (LPL)

T-sejtes limfóma kockázati tényezői

Van néhány olyan tényező, amely nagyobb kockázatot jelent a non-Hodgkin-limfómára. Ezek tartalmazzák:

  • életkor (50 éves és idősebb)
  • szex (gyakrabban férfiaknál fordul elő)
  • legyengült immunrendszer
  • fertőzések, például a HTLV-1 vírus vagy az Epstein-Barr vírus (EBV) által okozott fertőzések

T-sejtes limfóma tünetei

Előfordulhat, hogy a betegség korai szakaszában nincsenek jelei. A tünetek a T-sejtes limfóma típusától függően változnak.

A mycosis fungoides néhány jele és tünete

  • lapos, pikkelyes bőrfoltok
  • vastag, kiemelkedő plakkok
  • daganatok, amelyek fekélyekké alakulhatnak vagy nem
  • viszkető

A Sézary-szindróma jelei és tünetei

  • vörös, viszkető kiütések borítják a test nagy részét, és talán a szemhéjakat is
  • változások a körmökben és a hajban
  • megnagyobbodott nyirokcsomók
  • ödéma vagy duzzanat

A T-sejtes limfóma egyéb lehetséges jelei

A T-sejtes limfóma nem minden formája okoz tüneteket a bőrön. Íme néhány egyéb dolog, amire figyelni kell.

  • könnyen vérzik vagy zúzódások keletkeznek
  • visszatérő fertőzések
  • láz vagy hidegrázás ismert ok nélkül
  • fáradtság
  • tartós hasi fájdalom a bal oldalon a duzzadt lép miatt
  • hasi teltség
  • gyakori vizelés
  • székrekedés

Képek a T-sejtes limfóma kiütésről

T-sejtes limfóma diagnózis

A T-sejtes limfóma diagnosztizálása során orvosa valószínűleg biopsziát vesz egy kóros szövetdarabból, például egy duzzadt nyirokcsomóból.

A szövetet eltávolítják, majd tesztekkel megvizsgálják, hogy meghatározzák, milyen típusú limfómája van.

A T-sejtes limfóma diagnosztizálásának másik módja egy vérvizsgálat, amely méri a vérsejtszámot. Ez az információ segít orvosának diagnosztizálni a limfóma típusát – különösen a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma esetében.

T-sejtes limfóma staging

Miután meghatározta a limfómája típusát, más teszteken kell keresztülmennie, hogy megállapítsa, milyen stádiumban van. Ez CT-vizsgálatokon és PET-vizsgálatokon keresztül történik. Azokban az esetekben, amikor a gyermekek limfómát diagnosztizáltak, MRI-vizsgálaton eshetnek át.

Ami a T-sejtes limfómát illeti, ritka, hogy előrehaladott vagy későbbi stádiumban diagnosztizálják. Ezenkívül még akkor is, ha előrehaladott stádiumban diagnosztizálták, vannak kezelési lehetőségek.

T-sejtes limfóma kezelése

Kezelési terve a T-sejtes limfómája típusától és előrehaladottságától függ. Nem szokatlan, hogy egynél több terápiára van szükség.

A Mycosis fungoides és a Sézary-szindróma magában foglalhatja a közvetlen bőrkezelést, valamint a szisztémás kezelést.

Bőrkezelések

Bizonyos kenőcsök, krémek és gélek közvetlenül felvihetők a bőrre a tünetek enyhítésére, sőt a rákos sejtek elpusztítására is. Néhány helyi kezelés a következő:

  • Retinoidok (A-vitaminból származó gyógyszerek). Lehetséges mellékhatások: viszketés, irritáció és napfényérzékenység. A retinoidokat nem szabad terhesség alatt alkalmazni.
  • Kortikoszteroidok. A helyi kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a bőr elvékonyodásához vezethet.
  • Helyi kemoterápia. A helyi kemoterápia mellékhatásai közé tartozhat a bőrpír és a duzzanat. Más típusú rák kockázatát is növelheti. A helyi kemoterápiának azonban kevesebb mellékhatása van, mint az orális vagy intravénás kemoterápiáknak.

Szisztémás kezelések

A T-sejtes limfómák gyógyszerei közé tartoznak a tabletták, injekciók és intravénásan beadott gyógyszerek. A célzott terápiákat és a kemoterápiás gyógyszereket gyakran kombinálják a maximális hatás érdekében. A szisztémás kezelés a következőket foglalhatja magában:

  • CHOP nevű kemoterápiás kombináció, amely ciklofoszfamidot, hidroxi-oxorubicint, vinkrisztint és prednizont tartalmaz
  • újabb kemogyógyszerek, például pralatrexát (Folotyn)
  • célzott gyógyszerek, mint például a bortezomib (Velcade), a belinosztát (Beleodaq) vagy a romidepszin (Istodax)
  • immunterápiás gyógyszerek, például alemtuzumab (Campath) és denileukin diftitox (Ontak)

Előrehaladott esetekben akár 2 évig is szükség lehet fenntartó kemoterápiára.

A kemoterápia lehetséges mellékhatásai

  • hajhullás
  • hányinger és hányás
  • székrekedés vagy hasmenés
  • vérszegénység, a vörösvértestek hiánya, amely fáradtsághoz, gyengeséghez és légszomjhoz vezet

  • neutropénia, a fehérvérsejtek hiánya, amely sebezhetővé teheti a fertőzésekkel szemben

  • thrombocytopenia, a vérlemezkék hiánya, ami megnehezíti a vér alvadását

Fényterápia

Az UVA és UVB fény elpusztíthatja a rákos sejteket a bőrön. A fényterápiát általában hetente többször adják speciális lámpák segítségével. Az UVA fénykezelést psoraléneknek nevezett gyógyszerekkel kombinálják. Az UVA fény aktiválja a psoraléneket, hogy elpusztítsák a rákos sejteket.

A mellékhatások közé tartozik a hányinger, valamint a bőr és a szem érzékenysége. Az UV-fény növelheti más rákbetegségek kialakulásának kockázatát az élet későbbi szakaszában.

Sugárzás

A sugárterápia radioaktív részecskéket használ a rákos sejtek elpusztítására. A sugarak az érintett bőrre irányíthatók, hogy a belső szerveket ne érintse. A sugárzás átmeneti bőrirritációt és fáradtságot okozhat.

Testen kívüli fotoferézis

Ezt a mycosis fungoides vagy a Sézary-szindróma kezelésére használják. Egy 2 napos eljárás során vérét eltávolítják, és UV-fénnyel és olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek a fény hatására aktiválódnak, és elpusztítják a rákos sejteket. A kezelés után a vér visszakerül a szervezetébe.

A mellékhatások minimálisak. A mellékhatások azonban a következők lehetnek:

  • átmeneti alacsony fokú láz
  • hányinger
  • szédülés
  • bőrpír

Őssejt transzplantáció

Az őssejt-transzplantáció az, amikor a csontvelőt egészséges donor velőjével helyettesítik. Az eljárás előtt kemoterápiára lesz szüksége a rákos csontvelő elnyomására.

A szövődmények a következők lehetnek:

  • graft meghibásodása
  • szervi károsodás
  • új rákos megbetegedések

Mik a lehetséges szövődmények?

Ha CTCL-je van, bőrproblémák lehetnek az egyetlen tünet. Bármilyen típusú rák előrehaladhat, és hatással lehet a nyirokcsomókra és más belső szervekre.

Mik a hosszú távú kilátások?

Összességében a non-Hodgkin limfóma 5 éves relatív túlélési aránya 73 százalék, az American Cancer Society szerint. Ez egy általános statisztika, amely minden típust magában foglal.

Mint minden ráktípus esetében, fontos, hogy az ajánlásoknak megfelelően konzultáljon orvosával. Az Ön felépülése és kilátásai a T-sejtes limfóma adott típusától és a diagnózis időpontjától függenek. Egyéb megfontolások a kezelés típusa, az életkor és az esetlegesen fennálló egyéb egészségügyi állapotok.

Orvosa van a legjobb helyzetben ahhoz, hogy felmérje helyzetét, és képet adjon arról, hogy mire számíthat.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published.