Agranulocitózis

Mi az agranulocitózis?

Az agranulocitózis ritka állapot, amelyben a csontvelő nem termel eleget egy bizonyos típusú fehérvérsejtből, leggyakrabban neutrofilekből. A neutrofilek egyfajta fehérvérsejtek, amelyekre a szervezetnek szüksége van a fertőzések leküzdésére. Ezek alkotják a fehérvérsejtek legnagyobb százalékát a szervezetben.

A neutrofilek a szervezet immunrendszerének kritikus részei. Gyakran ők az első immunsejtek, amelyek a fertőzés helyére érkeznek. Fogyasztják és pusztítják a káros betolakodókat, például a baktériumokat.

Az agranulocitózisban a neutrofilek alacsony szintje azt jelenti, hogy még a kisebb fertőzések is súlyosak lehetnek. A gyenge mikrobák vagy baktériumok, amelyek általában nem okoznak kárt, hirtelen elkerülhetik a szervezet védekező képességét, hogy megtámadják a testét.

Melyek az agranulocitózis tünetei?

Az agranulocitózis néha tünetmentes lehet fertőzés hiányában. Az agranulocitózis korai tünetei a következők lehetnek:

  • hirtelen láz
  • hidegrázás
  • torokfájás
  • a végtagok gyengesége
  • fáj a szája és az íny
  • szájfekélyek
  • ínyvérzés

Az agranulocitózis egyéb jelei és tünetei a következők lehetnek:

  • gyors szívverés
  • gyors légzés
  • alacsony vérnyomás
  • bőr tályogok

Melyek az agranulocitózis típusai és okai?

Az agranulocitózisnak két típusa van. Az első típus veleszületett, ami azt jelenti, hogy ezzel a betegséggel született. A második típus megszerezhető. Az agranulocitózist bizonyos gyógyszerekből vagy orvosi eljárásokból szerezheti be.

Az agranulocitózis mindkét formájában veszélyesen alacsony a neutrofilszám. A felnőttek egészséges szintje általában 1500-8000 neutrofil / mikroliter (mcL) vér tartományba esik. Agranulocitózis esetén kevesebb mint 500 per mcL.

A szerzett agranulocitózisban valami miatt a csontvelő nem képes neutrofileket termelni, vagy olyan neutrofileket termel, amelyek nem nőnek teljesen érett, működő sejtekké. Az is lehetséges, hogy valami miatt a neutrofilek túl gyorsan pusztulnak el. A veleszületett agranulocitózisban örököl egy genetikai rendellenességet, ami ezt okozza.

A szerzett granulocitózist a következők okozhatják:

  • bizonyos gyógyszerek
  • vegyi anyagoknak való kitettség, például DDT rovarirtó szer
  • a csontvelőt érintő betegségek, például a rák
  • súlyos fertőzések
  • sugárzásnak való kitettség
  • autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus
  • táplálkozási hiányosságok, beleértve a B-12-vitamin és a folát alacsony szintjét
  • kemoterápia

Egy 1996 -os tanulmány megállapította, hogy kb 70 százalék A szerzett agranulocitózis esetei gyógyszerekhez kapcsolódnak. Az agranulocitózist kiváltó gyógyszerek a következők:

  • pajzsmirigy -ellenes gyógyszerek, például karbimazol és metimazol (Tapazol)
  • gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például szulfaszalazin (azulfidin), dipiron (metamizol) és nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
  • antipszichotikumok, például klozapin (Clozaril)
  • maláriaellenes szerek, például kinin

Melyek az agranulocitózis kockázati tényezői?

A nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki agranulocitózis, mint a férfiaknál. Bármely életkorban előfordulhat. Az állapot örökletes formái azonban gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, akik általában jóval a felnőttkor elérése előtt elmúlnak ebből az állapotból. A szerzett agranulocitózis leggyakrabban idősebb felnőtteknél fordul elő.

Hogyan diagnosztizálható az agranulocitózis?

Orvosa valószínűleg részletes kórtörténetet fog felvenni. Ez magában foglalja a közelmúlt gyógyszeres kezelésével vagy betegségeivel kapcsolatos kérdéseket. Vér- és vizeletmintákra van szükség a fertőzés ellenőrzéséhez és a fehérvérsejtek néven ismert vizsgálat elvégzéséhez. Orvosa csontvelő -mintát vehet, ha gyanítja, hogy problémája van a csontvelővel.

Genetikai vizsgálat szükséges az agranulocitózis örökletes formájának ellenőrzéséhez. Lehet, hogy tesztelnie kell az esetleges autoimmun rendellenességeket.

Az agranulocitózis kezelési lehetőségei

Ha az agranulocitózist egy mögöttes betegség okozza, akkor először ezt az állapotot kell kezelni.

Ha egy másik állapothoz szükséges gyógyszer agranulocitózist okoz, orvosa helyettesítő kezelést írhat elő. Ha több különböző gyógyszert szed, előfordulhat, hogy abba kell hagynia azok szedését. Ez lehet az egyetlen módja annak, hogy megtudja, milyen gyógyszer okozza a problémát. Orvosa valószínűleg antibiotikumokat vagy gombaellenes gyógyszereket fog felírni bármilyen fertőzés kezelésére.

A kolónia-stimuláló faktornak nevezett kezelés néhány ember számára alkalmazható, például azok számára, akik kemoterápiából szerzett agranulocitózist. Ez a kezelés arra ösztönzi a csontvelőt, hogy több neutrofilt termeljen. A kemoterápiás ciklusokkal együtt használható.

Bár nem széles körben használják, néhány ember számára a neutrofilek transzfúziója lehet a legjobb ideiglenes kezelés.

Mi az agranulocitózis hosszú távú kilátása?

Mivel az agranulocitózis sebezhetővé teszi a fertőzéseket, nagyon veszélyes lehet, ha nem kezelik. Az agranulocitózis egyik szövődménye a szepszis. A szepszis a vér fertőzése. Kezelés nélkül a szepszis végzetes lehet.

Időben történő kezeléssel az agranulocitózis kilátásai jobbak. Sok esetben az állapot kezelhető. Azok az emberek, akiknél vírusfertőzés után agranulocitózis alakul ki, akár azt is tapasztalhatják, hogy az állapot magától megoldódik.

Van -e mód az agranulocitózis megelőzésére?

Az agranulocitózis megelőzésének egyetlen módja az, hogy elkerüljük azokat a gyógyszereket, amelyek ezt okozhatják. Ha olyan gyógyszert kell szednie, amelyről ismert, hogy kiváltja az állapotot, rendszeres vérvizsgálatokat kell végeznie a neutrofilszint ellenőrzéséhez. Orvosa azt tanácsolhatja, hogy hagyja abba a gyógyszer szedését, ha csökkent a neutrofilszám.

Tudj meg többet

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss