Áttekintés
Az eritrocitózis olyan állapot, amelyben a szervezet túl sok vörösvérsejtet (RBC) vagy eritrocitát termel. A vörösvértestek oxigént szállítanak a szervekhez és szövetekhez. Ha túl sok ilyen sejt van, a vér a normálisnál sűrűbbé válhat, és vérrögökhöz és egyéb szövődményekhez vezethet.
Az eritrocitózisnak két típusa van:
- Elsődleges eritrocitózis. Ezt a típust a csontvelő sejtjeivel kapcsolatos probléma okozza, ahol a vörösvértestek termelődnek. Az elsődleges eritrocitózis néha öröklődik.
- Másodlagos eritrocitózis. Egy betegség vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása okozhatja ezt a típust.
Egy felmérés szerint 100 000 emberből 44-57 embernek van primer eritrocitózisa.
Eritrocitózis vs policitémia
Az eritrocitózist néha policitémiának nevezik, de a feltételek kissé eltérőek:
- Eritrocitózis a vörösvértestek számának növekedése a vér térfogatához képest.
- Policitémiaa vörösvértestek koncentrációjának és a hemoglobinnak a növekedése, a vörösvértestekben lévő fehérje, amely oxigént szállít a szervezet szöveteibe.
Mi okozza ezt?
Az elsődleges eritrocitózis családon keresztül továbbadható. Ezt a gének mutációja okozza, amelyek szabályozzák, hogy a csontvelő hány vörösvértestet termel. Ha ezen gének egyike mutációt szenved, a csontvelője extra vörösvértesteket termel, még akkor is, ha a szervezetnek nincs szüksége rájuk.
Az elsődleges eritrocitózis másik oka a polycythemia vera. Ez a rendellenesség arra készteti a csontvelőt, hogy túl sok vörösvértestet termel. Ennek eredményeként a vére nagyon sűrűvé válik.
A másodlagos eritrocitózis a vörösvértestek számának növekedése, amelyet egy alapbetegség vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása okoz. A másodlagos eritrocitózis okai a következők:
- dohányzó
- oxigénhiány, például tüdőbetegségek vagy nagy magasságban való tartózkodás miatt
- daganatok
- gyógyszerek, például szteroidok és diuretikumok
Néha a másodlagos eritrocitózis oka ismeretlen.
Mik a tünetek?
Az eritrocitózis tünetei a következők:
- fejfájás
- szédülés
- légszomj
- orrvérzés
- megnövekedett vérnyomás
- homályos látás
- viszkető
A túl sok vörösvértest növeli a vérrögök kialakulásának kockázatát. Ha egy vérrög megakad egy artériában vagy vénában, az akadályozhatja a véráramlást az olyan alapvető szervekben, mint a szív vagy az agy. A véráramlás elzáródása szívrohamhoz vagy szélütéshez vezethet.
Hogyan diagnosztizálják ezt?
Orvosa azzal kezdi, hogy megkérdezi az Ön kórtörténetét és tüneteit. Ezután fizikai vizsgálatot végeznek.
Vérvizsgálatok végezhetők a vörösvértestek számának és az eritropoetin (EPO) szintjének mérésére. Az EPO egy hormon, amelyet a vese bocsát ki. Növeli a vörösvértestek termelését, ha szervezete oxigénben kevés.
Az elsődleges eritrocitózisban szenvedő betegek EPO-szintje alacsony. A másodlagos eritrocitózisban szenvedőknél magas lehet az EPO szint.
Vérvizsgálatot is végezhet a következők szintjének ellenőrzésére:
- Hematokrit. Ez a vörösvértestek százalékos aránya a vérben.
- Hemoglobin. Ez a vörösvértestekben található fehérje, amely oxigént szállít az egész testben.
A pulzoximetriának nevezett teszt méri az oxigén mennyiségét a vérben. Csíptetős eszközt használ, amelyet az ujjára kell helyezni. Ez a teszt megmutathatja, hogy az oxigénhiány okozta-e az eritrocitózist.
Ha orvosa úgy gondolja, hogy probléma lehet a csontvelővel, valószínűleg megvizsgálja a JAK2 nevű genetikai mutációt. Szükség lehet csontvelő-aspirációra vagy biopsziára is. Ez a teszt szövetmintát, folyadékot vagy mindkettőt eltávolít a csontok belsejéből. Ezután laboratóriumban tesztelik, hogy kiderüljön, nem termel-e túl sok vörösvértestet a csontvelője.
Kivizsgálhatja az eritrocitózist okozó génmutációkat is.
Az eritrocitózis kezelése és kezelése
A kezelés célja a vérrögképződés kockázatának csökkentése és a tünetek enyhítése. Ez gyakran magában foglalja a vörösvértestek számának csökkentését.
Az eritrocitózis kezelési módjai a következők:
- Flebotómia (más néven venesectio). Ez az eljárás kis mennyiségű vért távolít el a szervezetből, hogy csökkentse a vörösvértestek számát. Lehetséges, hogy ezt a kezelést hetente kétszer vagy gyakrabban kell elvégeznie, amíg állapota kontroll alá nem kerül.
- Aszpirin. Ennek a mindennapi fájdalomcsillapítónak az alacsony dózisú bevétele segíthet megelőzni a vérrögképződést.
- Vvt-termelést csökkentő gyógyszerek. Ezek közé tartozik a hidroxi-karbamid (Hydrea), a buszulfán (Myleran) és az interferon.
Milyenek a kilátások?
Az eritrocitózist okozó állapotok gyakran nem gyógyíthatók. Kezelés nélkül az eritrocitózis növelheti a vérrögképződés, a szívroham és a stroke kockázatát. Ezenkívül növelheti a leukémia és más típusú vérrák kockázatát.
A szervezet által termelt vörösvértestek számát csökkentő kezelés csökkentheti a tüneteket és megelőzheti a szövődményeket.