Gigantizmus

Mi a gigantizmus?

A gigantizmus ritka állapot, amely kóros növekedést okoz a gyermekeknél. Ez a változás legmagasabb a magasság tekintetében, de a körméretek is érintettek. Ez akkor fordul elő, amikor gyermeke agyalapi mirigye túl sok növekedési hormont termel, amelyet szomatotropinnak is neveznek.

Fontos a korai diagnózis. Az azonnali kezelés leállíthatja vagy lelassíthatja azokat a változásokat, amelyek miatt gyermeke a szokásosnál nagyobbra nőhet. Az állapotot azonban a szülők nehezen észlelhetik. A gigantizmus tünetei elsőre normális gyermekkori növekedési lökéseknek tűnhetnek.

Mi okozza a gigantizmust?

Az agyalapi mirigy daganata szinte mindig a gigantizmus oka. A borsó méretű agyalapi mirigy az agy tövében található. Hormonokat állít elő, amelyek szabályozzák a szervezet számos funkcióját. Néhány, a mirigy által kezelt feladat a következő:

  • hőmérséklet -szabályozás
  • szexuális fejlődés
  • növekedés
  • anyagcsere
  • vizelet termelés

Amikor daganat nő az agyalapi mirigyen, a mirigy sokkal több növekedési hormont termel, mint amennyire a szervezetnek szüksége van.

A gigantizmusnak más, kevésbé gyakori okai is vannak:

  • A McCune-Albright-szindróma kóros növekedést okoz a csontszövetben, világosbarna bőrfoltokat és mirigy-rendellenességeket.
  • A Carney -komplex öröklött állapot, amely nem rákos daganatokat okoz a kötőszövetben, rákos vagy nem rákos endokrin tumorokat és sötétebb bőrfoltokat.
  • Az 1. típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN1) öröklött rendellenesség, amely daganatokat okoz az agyalapi mirigyben, a hasnyálmirigyben vagy a mellékpajzsmirigyekben.
  • A neurofibromatózis örökletes betegség, amely daganatokat okoz az idegrendszerben.

A gigantizmus jeleinek felismerése

Ha gyermeke gigantikus, észreveheti, hogy sokkal nagyobb, mint más azonos korú gyermekek. Ezenkívül egyes testrészeik nagyobbak lehetnek más részekhez képest. Gyakori tünetek:

  • nagyon nagy kezek és lábak
  • vastag lábujjak és ujjak
  • kiemelkedő állkapocs és homlok
  • durva arcvonások

A gigantikus gyermekek lapos orra és nagy feje, ajka vagy nyelve is lehet.

A gyermek tünetei az agyalapi mirigy daganatának méretétől függenek. A daganat növekedésével nyomást gyakorolhat az agy idegeire. Sokan fejfájást, látási problémákat vagy hányingert tapasztalnak ezen a területen. A gigantizmus egyéb tünetei a következők lehetnek:

  • túlzott izzadás
  • súlyos vagy visszatérő fejfájás
  • gyengeség
  • álmatlanság és egyéb alvászavarok

  • késleltetett pubertás fiúknál és lányoknál is
  • szabálytalan menstruációs időszak lányoknál

  • süketség

Hogyan diagnosztizálható a gigantizmus?

Ha gyermeke orvosa gigantizmusra gyanakszik, javasolhat vérvizsgálatot a növekedési hormonok és az inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-1), amely a máj által termelt hormon szintjének mérésére. Az orvos orális glükóz tolerancia tesztet is javasolhat.

Az orális glükóztolerancia -teszt során gyermeke egy speciális italt iszik, amely glükózt, egyfajta cukrot tartalmaz. Vérmintákat vesznek, mielőtt a gyermek megivja az italt.

Egy normális szervezetben a növekedési hormon szintje csökken étkezés vagy glükóz fogyasztása után. Ha gyermeke szintje változatlan marad, az azt jelenti, hogy szervezete túl sok növekedési hormont termel.

Ha a vérvizsgálatok gigantizmust jeleznek, gyermekének szüksége lesz az agyalapi mirigy MRI vizsgálatára. Az orvosok ezzel a vizsgálattal megkeresik a daganatot, és látják annak méretét és helyzetét.

Hogyan kezelik a gigantizmust?

A gigantizmus kezelésének célja, hogy megállítsa vagy lelassítsa gyermeke növekedési hormon termelését.

Sebészet

A daganat eltávolítása a gigantizmus előnyben részesített kezelése, ha ez a kiváltó ok.

A sebész eléri a daganatot, ha bemetszést végez gyermeke orrában. Mikroszkópok vagy kis kamerák segíthetnek a sebésznek látni a daganatot a mirigyben. A legtöbb esetben a gyermeknek a műtét utáni napon haza kell térnie a kórházból.

Gyógyszer

Bizonyos esetekben a műtét nem választható. Például, ha nagy a kockázata a kritikus véredénynek vagy idegnek.

Gyermeke orvosa gyógyszert javasolhat, ha a műtét nem lehetséges. Ennek a kezelésnek a célja a tumor csökkentése vagy a felesleges növekedési hormon termelődésének leállítása.

Orvosa oktreotid vagy lanreotid gyógyszereket használhat a növekedési hormon felszabadulásának megakadályozására. Ezek a gyógyszerek egy másik hormont utánoznak, amely leállítja a növekedési hormon termelését. Általában havonta egyszer injekció formájában adják be.

A bromokriptin és a kabergolin olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik a növekedési hormon szintjét. Ezeket általában tabletták formájában adják be. Alkalmazhatók oktreotiddal. Az oktreotid egy szintetikus hormon, amely injekcióval csökkentheti a növekedési hormonok és az IGF-1 szintjét is.

Azokban a helyzetekben, amikor ezek a gyógyszerek nem segítenek, a pegvisomant napi adagja is használható. A Pegvisomant egy olyan gyógyszer, amely gátolja a növekedési hormonok hatását. Ez csökkenti az IGF-1 szintjét a gyermek testében.

Gamma késes sugársebészet

A gamma késes sugársebészet egy lehetőség, ha gyermeke orvosa úgy véli, hogy a hagyományos műtét nem lehetséges.

A „gamma kés” erősen fókuszált sugárnyalábok gyűjteménye. Ezek a gerendák nem károsítják a környező szöveteket, de képesek erőteljes sugárzást leadni azon a ponton, ahol egyesülnek és eltalálják a daganatot. Ez az adag elegendő a tumor elpusztításához.

A gamma késes kezelés hónapoktól évekig tart, amíg teljesen hatékony lesz, és visszaállítja a növekedési hormon szintjét a normális szintre. Járóbeteg alapon, általános érzéstelenítésben végzik.

Mivel azonban az ilyen típusú műtétek sugárzása összefügg az elhízással, a tanulási zavarokkal és a gyermekek érzelmi problémáival, általában csak akkor használják, ha más kezelési lehetőségek nem működnek.

Hosszú távú kilátások a gigantizmussal élő gyermekek számára

A Szent József Kórház és Orvosi Központ szerint a leggyakoribb agyalapi mirigy -típus által okozott gigantizmus 80 százaléka műtéttel gyógyítható. Ha a daganat visszatér, vagy ha nem lehet biztonságosan kísérletet tenni a műtétre, akkor gyógyszereket lehet használni a gyermek tüneteinek csökkentésére, és lehetővé kell tenni számukra, hogy hosszú és teljes életet éljenek.

Tudj meg többet

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss