Guillain-Barré szindróma (GBS)

A Guillain-Barré-szindróma, más néven GBS, egy ritka, de súlyos autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a perifériás idegrendszer (PNS) egészséges idegsejtjeit.

Ez gyengeséghez, zsibbadáshoz és bizsergéshez vezet. Ez végül bénuláshoz vezethet.

A Guillain-Barré-szindróma oka ismeretlen. Általában fertőző betegség váltja ki, például gyomor-bélhurut (a gyomor vagy a belek irritációja) vagy tüdőfertőzés.

A Guillain-Barré-szindróma ritka, csak érinti 100 000 emberből körülbelül 1 az Egyesült Államokban a National Institute of Neurological Disorders and Stroke szerint.

Az állapot nem gyógyítható, de a kezelés csökkentheti a tünetek súlyosságát és lerövidítheti a betegség időtartamát.

Tudtad?

A Guillain-Barré-szindrómának többféle típusa létezik, de a leggyakoribb formája az akut gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia (AIDP). Ez a mielin károsodását eredményezi, egy olyan anyag, amely burkot képez az idegek körül.

Más típusok közé tartozik a Miller Fisher-szindróma, amely a koponyaidegeket érinti.

Guillain-Barré szindróma tünetei

Guillain-Barré-szindrómában az Ön immunrendszere megtámadja a PNS-t.

A PNS idegei összekötik az agyat a test többi részével, és jeleket továbbítanak az izmokhoz. Ha az idegek megsérülnek, az izmok nem fognak tudni reagálni az agytól kapott jelekre.

A Guillain-Barré-szindróma első tünete általában a lábujjakban, a lábfejben és a lábakban tapasztalható bizsergő érzés. A bizsergés felfelé terjed a karokra és az ujjakra.

A tünetek nagyon gyorsan előrehaladhatnak. Néhány embernél a betegség néhány órán belül súlyossá válhat.

A Guillain-Barré szindróma egyéb tünetei a következők:

  • bizsergő vagy szúró érzés az ujjaiban és lábujjaiban
  • izomgyengeség a lábakban, amely a felsőtestbe terjed, és idővel súlyosbodik

  • nehéz egyenletes járás
  • nehézségekbe ütközik a szem vagy az arc mozgatása, a beszéd, a rágás vagy a nyelés
  • súlyos alsó hátfájás
  • a hólyag kontrolljának elvesztése
  • gyors pulzusszám
  • nehéz légzés
  • bénulás

Guillain-Barré szindróma okai és kockázati tényezői

A Guillain-Barré szindróma pontos oka nem ismert. A Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szerint körülbelül kétharmada a Guillain-Barré-szindrómában szenvedőknél nem sokkal azután alakul ki, hogy hasmenésben vagy légúti fertőzésben szenvedtek.

Ez arra utal, hogy a Guillain-Barré-szindrómát az előző betegségre adott nem megfelelő immunválasz váltja ki.

A Guillain-Barré-szindróma leggyakoribb kockázati tényezője a Campylobacter jejuni fertőzés. A Campylobacter a hasmenés egyik leggyakoribb bakteriális okozója az Egyesült Államokban. Gyakran megtalálható az elégtelen ételekben, különösen a baromfiban.

A következő fertőzéseket is összefüggésbe hozták a Guillain-Barré-szindrómával:

  • influenza
  • citomegalovírus (CMV)amely a herpeszvírus egyik törzse

  • Epstein-Barr vírus (EBV)
  • mononukleózis, amelyet jellemzően EBV okoz

  • mycoplasma pneumonia, amely egy atipikus tüdőgyulladás, amelyet baktériumszerű szervezetek okoznak

  • HIV vagy AIDS

Bárki megkaphatja a Guillain-Barré-szindrómát, de ez gyakoribb 50 év feletti felnőttek.

Guillain-Barré szindróma és az influenza elleni védőoltás

Rendkívül ritka esetekben az embereknél Guillain-Barré szindróma alakulhat ki napokkal vagy hetekkel az influenza elleni védőoltás beadása után.

Az előfordulás influenza szezononként változik. A CDC azonban kijelenti, hogy minden 1 millió beadott influenza elleni oltás után 1 vagy 2 fő hajlamosak az állapot kialakulására.

A CDC és az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) rendelkezik a következő rendszerekkel:

  • figyelemmel kíséri a vakcinák biztonságosságát
  • észleli a mellékhatások korai tüneteit
  • rögzítse a Guillain-Barré-szindróma minden esetét, amely vakcinázást követően alakul ki

Szerint a CDCa kutatások azt mutatják, hogy nagyobb valószínűséggel alakul ki Guillain-Barré-szindróma magától az influenzától, mint az influenza elleni védőoltástól.

Guillain-Barré szindróma és a Johnson & Johnson COVID-19 vakcina

A Guillain-Barré-szindrómát a Johnson & Johnson COVID-19 vakcinával is összefüggésbe hozták.

Egy FDA nyilatkozat2021. július 13-ig az Egyesült Államokban 100 ember jelentett GBS-t a vakcinázást követően. Összességében körülbelül 12,5 millió ember kapott J&J vakcinát. Az adatokat a Vaccine Adverse Event Reporting Systemből vettük.

Ez azt jelenti, hogy minden 1 millió beadott vakcinára körülbelül 8 Guillain-Barré-szindróma eset volt.

A nyilatkozatot megelőzően az FDA figyelmeztetést adott ki, hogy fokozott a Guillain-Barré-szindróma kockázata. 42 napon belül az oltásról. E fokozott kockázat ellenére a Guillain-Barré-szindróma összességében még mindig nagyon ritka. Tudjon meg többet a Guillain-Barré-szindrómáról és a J&J vakcináról.

Hogyan diagnosztizálják a Guillain-Barré-szindrómát

A Guillain-Barré-szindrómát először nehéz diagnosztizálni. Ennek az az oka, hogy a tünetek nagyon hasonlóak más neurológiai rendellenességek vagy állapotok tüneteihez, amelyek az idegrendszert érintik.

Ezek a rendellenességek és állapotok közé tartozik a botulizmus, az agyhártyagyulladás és a nehézfém-mérgezés. A nehézfémmérgezést olyan anyagok okozhatják, mint az ólom, a higany és az arzén.

Orvosa kérdéseket fog feltenni a konkrét tünetekről és az Ön kórtörténetéről. Tájékoztassa kezelőorvosát minden szokatlan tünetről, és arról, ha a közelmúltban vagy a múltban bármilyen betegsége vagy fertőzése volt.

Az alábbiakban a diagnózis megerősítésére használt teszteket ismertetjük.

Gerinccsap

A gerincérintkezés (más néven lumbálpunkció) kis mennyiségű cerebrospinális folyadék felvételét jelenti a hát alsó részéből. Ezután a cerebrospinális folyadékot tesztelik a fehérjeszint kimutatására.

A Guillain-Barré-szindrómás betegek agy-gerincvelői folyadékában általában magasabb a fehérjeszint a normálisnál.

Elektromiográfia (EMG)

Az elektromiográfia (EMG) egy idegfunkciós teszt. Kiolvassa az elektromos aktivitást az izmokból, hogy segítsen orvosának megtudni, ha izomgyengeségét idegkárosodás vagy izomkárosodás okozza.

Idegvezetési sebesség vizsgálatok

Idegvezetési sebességtesztek használhatók annak tesztelésére, hogy az idegek és az izmok mennyire reagálnak a kis elektromos impulzusokra.

Guillain-Barré szindróma kezelése

A Guillain-Barré-szindróma egy autoimmun gyulladásos folyamat, amely önkorlátozó, vagyis magától megoldódik.

Mindazonáltal bárkit, akinek ez a feltétele, kórházba kell vinni szoros megfigyelés céljából. A tünetek gyorsan súlyosbodhatnak, és ha nem kezelik, végzetesek is lehetnek.

Súlyos esetekben a Guillain-Barré-szindrómában szenvedőknél teljes testbénulás alakulhat ki. Az állapot életveszélyes lehet, ha a bénulás a rekeszizom vagy a mellkas izmait érinti, ami megakadályozza a megfelelő légzést.

A kezelés célja, hogy csökkentse az immuntámadás súlyosságát, és támogassa a szervezet funkcióit, például a tüdő működését, miközben az idegrendszer helyreáll.

A kezelések közé tartozhat a plazmaferezis és az intravénás immunglobulin (IVIG).

Plazmaferezis (plazmacsere)

Az immunrendszer antitesteket termel, amelyek olyan fehérjék, amelyek általában megtámadják a baktériumokat, vírusokat és más káros idegen anyagokat. A Guillain-Barré-szindróma akkor jelentkezik, amikor az Ön immunrendszere tévedésből olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják az idegrendszer egészséges idegeit.

A plazmaferézis célja az idegeket megtámadó antitestek eltávolítása a vérből.

Az eljárás során egy gépet használnak a vér eltávolítására a szervezetből. Ez a gép eltávolítja az antitesteket a véréből, majd visszajuttatja a vért a szervezetébe.

Intravénás immunglobulin (IVIG)

Az immunglobulin normál, egészséges donor antitesteket tartalmaz. A nagy dózisú immunglobulin segíthet blokkolni a Guillain-Barré-szindrómát okozó antitesteket.

A plazmaferezis és az intravénás immunglobulin (IVIG) egyformán hatékonyak. Ön és orvosa dönti el, melyik kezelés a legjobb.

Egyéb kezelések

Gyógyszert kaphat a fájdalom enyhítésére és a vérrögképződés megelőzésére, amíg mozdulatlan.

Valószínűleg foglalkozási és fizikoterápiát is fog kapni. A betegség akut szakaszában a gondozók manuálisan mozgatják karjait és lábait, hogy rugalmasak maradjanak.

A terapeuták Önnel együtt dolgoznak az izomerősítés és a mindennapi élet számos tevékenysége (ADL) területén, amint elkezd felépülni. Ez magában foglalhatja a személyes gondoskodást, például az öltözködést.

A Guillain-Barré szindróma lehetséges szövődményei

A Guillain-Barré-szindrómával fellépő gyengeség és bénulás testének több részét is érintheti.

A szövődmények közé tartozhat a légzési nehézség, amikor a bénulás vagy gyengeség átterjed a légzést irányító izmokra. Ha ez megtörténik, szükség lehet egy légzőkészülékre, hogy segítsen lélegezni.

A szövődmények a következők is lehetnek:

  • elhúzódó gyengeség, zsibbadás vagy egyéb furcsa érzés még a gyógyulás után is
  • szív- vagy vérnyomásproblémák
  • fájdalom
  • lassú bél- vagy hólyagműködés
  • vérrögök és felfekvések a bénulás miatt

Csökkenthető az immobilizálásból származó vérrögök és felfekvés.

A vérhígítók és a kompressziós harisnyák minimálisra csökkenthetik a vérrögképződést. A test gyakori áthelyezése enyhíti a hosszan tartó testnyomást, amely felfekvésekhez vezet.

Hosszú távú kilátások a Guillain-Barré-szindrómában szenvedők számára

A Guillain-Barré-szindróma felépülési időszaka hosszú lehet, de a legtöbb ember felépül.

Általában a tünetek 2-4 hétig rosszabbodnak, mielőtt stabilizálódnak. A felépülés ezután néhány héttől néhány évig tarthat, de a legtöbb ember 6-12 hónap alatt felépül.

Körülbelül 80 százalék A Guillain-Barré-szindrómában szenvedők 6 hónapos korában már önállóan tudnak járni, és 60 százalék 1 év alatt visszanyeri rendszeres izomerejüket.

Egyeseknél a felépülés tovább tart.

30 százalék körül A Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegek 3 év után is tapasztalnak gyengeséget. Körülbelül 3 százalékuknál még évekkel az eredeti esemény után is visszaesnek a tünetei, mint például a gyengeség és a bizsergés.

Ritka esetekben az állapot életveszélyes lehet, különösen, ha nem kap kezelést. A rosszabb eredményhez vezető tényezők a következők:

  • előrehaladott kor
  • súlyos vagy gyorsan előrehaladó betegség
  • a kezelés késése, ami több idegkárosodáshoz vezethet
  • légzőkészülék hosszantartó használata, ami hajlamosíthat bakteriális tüdőgyulladásra

A fizikai tünetek mellett a Guillain-Barré-szindrómás betegek érzelmi nehézségeket is tapasztalhatnak. Nehéz lehet alkalmazkodni a korlátozott mozgáshoz és a másoktól való fokozott függéshez. A terapeutával való beszélgetés segíthet.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published.