A hepatosplenicus T-sejtes limfóma (HSTCL) a non-Hodgkin limfóma ritka, de agresszív formája, amely leggyakrabban serdülőknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. Csak arról szól
A limfóma a rákos megbetegedések egy csoportja, amely a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtek kategóriájában alakul ki. A rákos sejtek mikroszkóp alatti megjelenése alapján az orvosok a limfómákat két fő kategóriába sorolják: Hodgkin limfómára és non-Hodgkin limfómára.
A szakértők többet várnak, mint
Ról ről
Kevesebb, mint
A HSTCL megértése
- Hepatosplenicus: A rák vagy a májban (“hepato”) vagy a lépben (“lép”) alakul ki.
- T sejt: Ezek a fehérvérsejtek egy kategóriája, amelyek fontos szerepet játszanak az Ön adaptív immunrendszerében, és segítenek megállítani a lehetséges fertőzések kialakulását. A HSTCL a májban vagy a lépben lévő T-sejtekben fejlődik ki.
- Limfóma: Ez egy rák, amely a limfocitákban fejlődik ki. A T-sejtek a limfociták két fő típusának egyike.
Mi okozza a hepatosplenicus T-sejtes limfómát?
A limfóma kialakulása még mindig nem ismert. A legtöbb HSTCL-ben szenvedő embernél ismeretlen ok nélkül alakul ki, de kb
- autoimmun rendellenességek
- gyulladásos bélbetegség (IBD)
- korábbi vérrák
- szilárd szervátültetés
A tudósok számos génmutációt azonosítottak a HSTCL kialakulásának kockázati tényezőjeként.
Ról ről
Ki kap hepatosplenicus T-sejtes limfómát?
A HSTCL az
Egy 2020-as tanulmány szerint úgy tűnik, hogy a férfiak kb
Az IBD-ben szenvedő betegeknél a kockázat azoknál a legmagasabb, akik hosszú távú tiopurinokat szednek akár önmagában, akár daganat-nekrózis faktort gátló szerekkel együtt.
Mik a hepatosplenicus T-sejtes limfóma tünetei?
A HSTCL kezdeti tünetei általában homályosak és hasonlóak más limfómákhoz, kivéve a duzzadt nyirokcsomók hiányát. A tünetek a következők lehetnek:
- általános rossz közérzet
- fáradtság
- könnyű zúzódás vagy vérzés
A HSTCL-ben szenvedők hajlamosak arra, hogy „
- láz
- csuromvizes éjszakai izzadás
- testtömegének több mint 10%-át meghaladó akaratlan veszteség 6 hónapon keresztül
Hogyan diagnosztizálható a hepatosplenicus T-sejtes limfóma?
A HSTCL diagnosztizálása kihívást jelenthet, mivel tünetei más rákos megbetegedések vagy fertőző betegségek tüneteit utánozhatják.
A HSTCL diagnosztizálásának folyamata hasonló a non-Hodgkin limfóma más típusaihoz. Orvosok vagy egészségügyi szakemberek
Képalkotó eljárások, például számítógépes tomográfia (CT) vagy pozitronemissziós tomográfia/CT használható a máj és a lép rendellenességeinek azonosítására.
Mi a hepatosplenicus T-sejtes limfóma kezelése?
A HSTCL ritkasága miatt a kutatók korlátozott ismeretekkel rendelkeznek arról, hogyan lehet a legjobban kezelni. Az ismertek többsége olyan tanulmányokból származik, amelyek kisszámú, egyetlen kórházban kezelt embert elemeztek, ami megnehezíti a különböző kezelési lehetőségek hatékonyságának megítélését.
Bár nincs szabványos kezelés, a legtöbb tanulmányban az orvosok kemoterápiával és csontvelő-transzplantációval kezelik a HSTCL-ben szenvedőket, ha erre alkalmasak.
A kutatók különféle kemoterápiás sémákat vizsgáltak meg, amelyek hatékonysága eltérő. Legalább
- ciklofoszfamid
- doxorubicin (hydroxydaunorubicin)
- vinkrisztin (Oncovin)
- prednizon
Az egyik ilyen tanulmányban 21 emberből 9 ért el teljes remissziót, de az emberek fele kevesebb, mint 16 hónapig élt. A második vizsgálatban hat CHOP-pal kezelt emberből csak kettő ért el remissziót. A remisszió átlagosan csak 8 hónapig tartott.
A csontvelő-transzplantációk szerepe a kezelésben továbbra is vizsgálat alatt áll. Néhány
Az orvos kétféle csontvelő-átültetést mérlegelhet:
- Autológ transzplantáció: Az orvosi személyzet őssejteket vesz a saját csontvelőjéből, és visszaadja azokat, miután nagy dózisú kemoterápiát kapott.
- Allogén transzplantáció: Őssejteket kapsz olyan donortól, akinek genetikailag szoros egyezése van. Az adományozó gyakran rokon.
Egy 2022-es tanulmányban a kutatók bemutattak egy HSTCL-ben szenvedő fiatalt, akit az orvosok autológ és allogén őssejt-transzplantáció kombinációjával gyógyítottak meg.
Milyen kilátások vannak a hepatosplenicus T-sejtes limfómában szenvedők számára?
A HSTCL általában agresszív, és az ezzel járó emberek kilátásai általában rosszak. A becslések szerint az 5 éves teljes túlélési arány mindössze 7%, az emberek fele 10 hónapnál kevesebbet él.
Az a
A HSTCL-ben szenvedő betegek történelmileg rossz kilátásai ellenére a kutatók továbbra is vizsgálják a kezelés legjobb módját. A betegség ritkasága miatt a kezelési protokollok valószínűleg tovább javulnak, és nő a túlélési arány.
A HSTCL túlélési arányára vonatkozó számos becslés évtizedekkel ezelőtti kutatásokon alapul. Például egy 2021-es tanulmányban a kutatók a következő általános túlélési arányokat számították ki:
Időkeret | Általános túlélési arány |
1 év | 56,9% |
3 év | 37,6% |
5 év | 31,6% |
De ezek a becslések egy 123 fős csoport adataira támaszkodtak, akiknél 1975-ben diagnosztizálták a HSTCL-t.
A HSTCL a non-Hodgkin limfóma egy nagyon ritka típusa, amely hajlamos agresszívre, és a HSTCL-ben szenvedők kilátásai rosszak. A májban és a lépben a T-sejteknek nevezett fehérvérsejtekben fejlődik ki.
Az orvosok továbbra is vizsgálják, hogyan lehet a legjobban kezelni a HSTCL-t. Ritkasága miatt a túlélési arány valószínűleg tovább fog javulni, ahogy a kutatók jobban megértik a betegséget.
Beszéljen orvosával arról, hogy jogosult-e olyan klinikai vizsgálatokra, amelyek hozzáférést biztosíthatnak a legmodernebb kezelésekhez. Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtárának honlapján az aktuális vizsgálatok listája is megtalálható.