Hidromielia

Mik a tünetek?

Az enyhe hidromielia nem mindig okoz tüneteket. Ennek előrehaladtával azonban a következőket okozhatja:

• érzés elvesztése a kezekben és a karokban
• fájdalom a nyakban és a karokban
• izomgyengeség a kézben, a karokban és a vállakban
• lábfájdalom vagy merevség

Kezelés nélkül a gyengeség és a merevség általában rosszabbodik, és végül megnehezítheti a mozgást.

Mi okozza?

Az orvosok nem biztosak a hidromielia pontos okában. Azonban úgy gondolják, hogy ez valószínűleg a CSF áramlásának elzáródásával vagy zavarával kapcsolatos. Ez nem tesz jót a központi idegrendszernek, mivel a megfelelő CSF-áramlásra és a kapcsolódó nyomásra van szükség az agy és a gerincvelő védelméhez. A sérülések, a mögöttes állapotok és bizonyos problémák az agy és a gerincvelő méhen belüli fejlődése során mind-mind problémákat okozhatnak a cerebrospinalis folyadék áramlásában.

Szintén erős kapcsolat van a hidromielia és a Chiari rendellenességek között. Ezek olyan születési rendellenességek, amelyek befolyásolják az agy szerkezetét. Gyakran okozzák, hogy a kisagy – az agy hátsó részének mozgását irányító terület – és néha az agytörzs is lefelé mozdul, és a gerincvelő számára fenntartott térbe torlódik. Ez blokkolja a CSF áramlását.

A hidromieliához kapcsolódó egyéb állapotok a következők:

• gerincvelő daganatok

• arachnoiditis, amely az agyat és a gerincvelőt körülvevő arachnoid membrán gyulladása

• agyhártyagyulladás, amely az agyat és a gerincvelőt körülvevő membránok (agyhártyák) gyulladása

• lekötött gerincvelő, amely a gerincvelő legalsó részét érintő szöveti kötődésekre utal, amelyek megakadályozzák, hogy a gerincvelő úgy mozogjon a gerinccsatornában, ahogy kellene

Hogyan diagnosztizálják?

Gyermeke orvosa azzal kezdi, hogy kérdéseket tesz fel gyermeke kórtörténetével és tüneteivel kapcsolatban. Arra is kérhetik gyermekét, hogy hajtson végre bizonyos mozdulatokat és tevékenységeket, hogy ellenőrizhesse a végtagjaik gyengeségének vagy merevségének jeleit.

A diagnózis megerősítéséhez valószínűleg MRI-vizsgálatot rendelnek el. Ez erős mágneseket és rádiófrekvenciás impulzusokat használ, hogy nagyon részletes képeket készítsen, és az MRI-vizsgálatok során nincs sugárterhelés. Ez a képalkotó teszt lehetővé teszi az orvos számára, hogy azonosítsa a daganatokat vagy más rendellenességeket az agy és a gerincvelő régióiban.

Hogyan kezelik?

A tünetmentes hidromielia egyes eseteit kezelés nélkül is gondosan ellenőrizni lehet. Lehetséges, de ritka, hogy a hidromielia egyes esetei kezelés nélkül is megoldódnak. Ha azonban vannak olyan jelentős tünetek, amelyek nem javulnak, vagy akár rosszabbodnak, gyermekének műtétre lehet szüksége a CSF áramlásának korrigálása érdekében.

A műtét típusai a következők:

• Tolatás. Szeleppel ellátott vízelvezető rendszert használnak a CSF levezetésére az agykamrákból a hasüregbe.
• Posterior fossa dekompresszió. A koponya alsó részének és a nyaki gerinc hátsó részének egy kis részét eltávolítják (laminectomia) a nyomás enyhítésére.
• Harmadik ventriculostomia. Az agy harmadik kamrájának alján egy lyuk keletkezik, amely eltereli a CSF áramlását.

Ha gyermeke műtétre szorul, orvosa meghatározza a legjobb megközelítést a gyermek állapotának súlyossága és annak okától függően. Számos tényezőt is figyelembe vesznek, beleértve a gyermek életkorát és általános egészségi állapotát, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a legbiztonságosabb lehetőséget választják.

A fizikoterápia segíthet a hidromielia tüneteinek kezelésében is azáltal, hogy növeli a karok vagy lábak erejét és rugalmasságát.

Milyenek a kilátások?

A hidromielia számos neurológiai tünetet okozhat, mint például merevség, érzékenység, fájdalom és gyengeség. Azonban nem minden eset okoz tüneteket. Ha gyermeke közepesen súlyos vagy súlyos hidromielia tüneteivel rendelkezik, orvosa valószínűleg műtétet javasol a CSF áramlásának javítására a tünetek csökkentése érdekében.