Hogyan befolyásolja az akut myeloid leukémia a gerincfolyadékban a tüneteket, a kezelést és a kilátásokat

Milyen gyakran terjed az akut myeloid leukémia a gerincfolyadékra és a központi idegrendszerre?

A gerincfolyadékba és a központi idegrendszerbe terjedő rákos sejtek kb 3 százalék az AML-ben szenvedők körében. Bár egyes kutatók úgy gondolják, hogy ez egy alulbecslés. Úgy tűnik, hogy a központi idegrendszer érintettsége gyakrabban fordul elő gyermekeknél.

Az európai gyermekgyógyászati ​​AML-vizsgálati csoportok bevonásával végzett kutatások a központi idegrendszer érintettségéről számoltak be 6% és 29% között AML-ben szenvedő gyermekek körében.

Az a 2017-es tanulmány, a kutatók azt találták, hogy a központi idegrendszer érintettsége gyakoribb volt a kiújult AML-ben szenvedőknél, mint az újonnan diagnosztizált AML-ben. Egy 3261 AML-ben szenvedő emberből álló csoportban 0,6%-uk volt központi idegrendszeri érintettség a kezdeti diagnóziskor, míg 2,9%-uk a visszaeséskor.

A kutatók még mindig próbálják megérteni, hogyan jutnak el a leukémiás sejtek a cerebrospinális folyadékhoz.

Az a 2018-as tanulmányA kutatók egereken bizonyítékot találtak arra vonatkozóan, hogy a leukémiás sejtek megragadják az erek külső oldalán lévő fehérjéket, és a csontvelőből a gerincfolyadékba szállítják őket.

A központi idegrendszer érintettségének kockázati tényezői

Kockázati tényezők A központi idegrendszeri érintettség kialakulásához köthető:

• a laktát-dehidrogenáz és a fehérvérsejtek magas kezelés előtti szintje
• a 16. kromoszóma inverziója és a 11. kromoszóma rendellenességei
• az AML-nek akut myelomonocytás leukémiának vagy akut monocitás leukémiának nevezett alkategóriái vannak
• fiatalabb kor

Vannak specifikus tünetek, amelyek akkor jelentkeznek, amikor az AML átterjed a gerincfolyadékra?

AML a gerincfolyadékban vagy a központi idegrendszer más részein általában nem okoz tüneteket. Ha a tünetek jelen vannak, azok attól függnek, hogy hol találhatók a rákos sejtek. Ezek a következők lehetnek:

• egyensúlyvesztés
• ájulás
• hangulatingadozás
• rohamok
• hányinger és hányás
• fokozott agyi nyomás
• hátfájás
• a láb vagy a kar gyengesége
• zsibbadás vagy fájdalom

• a hólyag vagy a bélműködés elvesztése

Ha agyidegei érintettek, előfordulhat:

• az arc zsibbadása
• süketség
• vakság
• nyelési nehézségek

Ritka esetekben hirtelen fellépő elhízás alakulhat ki az agy egy részének, a hipotalamusznak nevezett változásai miatt.

Az AML tipikusabb tünetei a következők:

• nem szándékos fogyás
• fáradtság
• láz
• éjjeli izzadás
• étvágytalanság

Hogyan diagnosztizálják általában az AML-t a gerincfolyadékban?

Annak ellenőrzésére, hogy a leukémia átterjedt-e az agy-gerincvelői folyadékra, kezelőorvosa megvizsgálhatja a folyadékot az úgynevezett lumbálpunkcióval vagy gerinckoppintással.

Az eljárás során egy tűvel távolítanak el egy kis mennyiségű gerincfolyadékot a hát alsó részéből. Az eljárást általában helyi érzéstelenítéssel végzik, és nem okozhat nagy fájdalmat.

Felnőtteknél általában nem használnak ágyéki koppintást AML-re, kivéve, ha olyan tünetei vannak, amelyek arra utalnak, hogy a rák átterjedt a gerincfolyadékra. Ez a rutin értékelés része a gyermekek számára.

Hogyan kezelik az AML-t a gerincfolyadékban?

A központi idegrendszeri érintettséggel járó AML kezelése olyan tényezőktől függ, mint például:

• a korod
• általános egészségi állapotát
• az Ön AML alkategóriája
• a központi idegrendszer érintettségének mértéke és helye
• hogy kapott-e korábban rákkezelést

Indukciós terápia

A kemoterápia kezdeti köre, az úgynevezett indukciós kemoterápia, a leukémiás sejtek elpusztítására szolgál a csontvelőben. Az indukciós terápia gyakran a következők kombinációját tartalmazza citarabin és egy antraciklin gyógyszer, például daunorubicin vagy idarubicin.

Egyes bizonyos genetikai mutációkkal rendelkező emberek a midostaurin vagy a gemtuzumab célzott terápiás gyógyszereit is kaphatják.

Konszolidációs terápia őssejt-transzplantációval

Ha az indukciós terápia után remissziót ér el, újabb kemoterápiás kezelést kap, hogy elpusztítsa a megmaradt sejteket. A konszolidációs terápia gyakran több kemoterápiás ciklust foglal magában, a nagy dózisú citarabin nevű kezelési renddel.

A kezelés ezen szakaszában csontvelő-transzplantációt is kaphat, ha jogosult.

Azok az emberek, akik az indukciós terápia során célzott terápiás gyógyszereket kaptak, továbbra is kaphatják azokat.

Intratekális kemoterápia

Ha az orvosok a központi idegrendszer érintettségére utaló jelet találnak lumbálpunkció után, valószínűleg intratekális kemoterápiát kap, amely eljárás során a kemoterápiás gyógyszereket közvetlenül a gerincfolyadékba fecskendezik. Általában a metotrexátot vagy a citarabint használják.

Az intratekális kemoterápia sugárterápiával is kombinálható.

Milyen kilátások vannak annak, akinek AML-je van a gerincfolyadékban?

A központi idegrendszer érintettsége az AML-ben szenvedő betegek rosszabb kilátásaival jár. A kutatások szerint a központi idegrendszeri érintettségben szenvedők körülbelül fele kevesebbet él, mint kb 3 hónapés a bejelentett 5 éves teljes túlélési arány 11%.

Az általánosan rossz kilátások ellenére a kezelési lehetőségek javulnak, és az AML túlélési aránya valószínűleg javulni fog a jövőben. 1975 óta az általános 5 éves relatív túlélési arány javult 5,5% és 30,3% közöttaz NCI szerint.

Egy 2021-es tanulmányban a kutatók nem találtak jelentős különbséget a túlélésben az újonnan diagnosztizált AML-ben szenvedők között, központi idegrendszeri érintettséggel vagy anélkül.

Gyakran ismételt kérdések az AML-ről a gerincfolyadékban

Íme néhány kérdés, amelyet az emberek gyakran feltesznek a gerincfolyadékban lévő AML-ről.

Milyen gyorsan terjed az AML?

A leukémiákat akut vagy krónikus kategóriába sorolják. Az akut leukémiák, mint például az AML, gyorsan terjednek, és agresszív kezelést igényelnek. Az AML tünetei néhány hét alatt kialakulnak, és tovább súlyosbodnak.

A csontvelővizsgálat hasonló az ágyéki punkcióhoz?

A csontvelő-biopszia során kis mennyiségű csontvelőt vesznek ki az egyik csontból egy hosszú, vékony tűvel. A mintát gyakran a medencecsontból veszik.

Az ágyéki punkció során egy tűt szúrnak be az alsó gerincbe. A tűt a subarachnoidális térbe helyezik, ahol a gerincfolyadék kering a gerincvelő védőrétegei között.

Kiindulhat az AML a gerincfolyadékban, vagy jellemzően csontvelőből vagy perifériás vérből terjed?

Az AML a vérsejteket termelő sejtekben kezdődik. A szervezetben vérsejteket termelő sejtek többsége a csontvelőben található. A csontvelő által termelt rendellenes vérsejtek gyorsan keringenek a szervezetben, és elérhetik a gerincfolyadékot.

Az akut mieloid leukémia (AML) átterjedhet a gerincfolyadékra és a központi idegrendszer más részeire. Úgy tűnik, hogy a központi idegrendszer érintettsége gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Úgy tűnik, hogy a leukémia egy másik típusa, az ALL, gyakrabban terjed a központi idegrendszerre, mint az AML.

A központi idegrendszerre átterjedt AML gyakran nem okoz tüneteket. Lumbálpunkciót csak felnőtteknél végeznek, ha a központi idegrendszer érintettsége gyanús.

Nagyon fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen olyan tünete van, amely arra utalhat, hogy a rák átterjedt a központi idegrendszerre. A tünetek közé tartozik a megmagyarázhatatlan fejfájás, hányinger vagy hányás.