Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) és a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) egyaránt krónikus és rokkantságot okozó tüdőbetegségek, amelyek légszomjat okoznak. Az IPF és a COPD azonban különféle fizikai károsodást okoz a tüdőben.
Az IPF egy tüdőbetegség, amely megnehezíti a légzést. Károsítja a tüdő légzsákjait, amelyek oxigént küldenek a vérbe. Ez a károsodás a tüdő megmerevedését okozza. Ezenkívül megnehezíti az oxigén eljutását a vérbe. Ez az IPF-ben szenvedőket köhögést és légszomjat okoz. IPF esetén a tüdeje hegessé, merevevé és vastagabbá válik, és a progresszív károsodás nem visszafordítható.
COPD-ben a légutak, amelyek elágazó csövek, amelyek levegőt szállítanak a tüdőn belül, beszűkülnek és károsodnak. Ettől az emberek kifulladtak és fáradtak. A COPD két leggyakoribb formája az emphysema és a krónikus bronchitis. A COPD súlyos betegség lehet. Nem gyógyítható, és idővel súlyosbodhat. De vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek.
Mind az IPF, mind a COPD előnyös a korai diagnózisban. Az IPF-ben szenvedők általában 3-5 évig élnek túl a diagnózis után, de vannak, akik tovább élnek. A korai kezelés javíthatja életminőségét. A COPD kezelhető, és általában jobb eredménnyel jár, ha korán elkapja.
A túlélési idők mind az IPF, mind a COPD esetében eltérőek, a következőktől függően:
- a betegség súlyossága
- általános egészségi állapotát
- a dohányzás története
Prevalencia
Az IPF epidemiológiája kihívást jelentett a tanulmányozása, mivel ez egy viszonylag ritka betegség, amely változó diagnosztikai kritériumokkal rendelkezik. Az IPF jelentett prevalenciája és előfordulása változó, és a jelentési módszerektől függ.
Az IPF-et gyakrabban diagnosztizálják férfiaknál, mint nőknél, és az életkor előrehaladtával jár együtt, és általában a 60-as és 70-es években fordul elő; IPF ritkán fordul elő 50 év alatti betegeknél.
A Pulmonary Fibrosis Foundation adatai szerint az Egyesült Államokban összesen több mint 200 000 eset van (évente 50 000 új eset).
A COPD sokkal elterjedtebb, és az Egyesült Államok egyik fő orvosi problémájának tekintik.
A Centers for Disease Control and Prevention (CDC) kijelenti, hogy
A COPD-t azonban gyakran aluldiagnosztizálják, és a tényleges összérték magasabb lehet.
Szerint a
Okoz
Az IPF oka ismeretlen, és a betegség lefolyása előre nem látható. Ezzel szemben a dohányzás okozza a COPD esetek mintegy 85-90 százalékát, és a betegség lefolyását jól tanulmányozták.
Az IPF-et gyakran nem diagnosztizálják, amíg a tüdőben állandó hegesedés nem jelentkezik. Sok COPD-s embernek csak enyhe tünetei vannak, és csak akkor diagnosztizálják őket, amíg betegségük tovább nem fejlődik.
IPF kockázati tényezők
Bár az IPF oka ismeretlen, a betegség számos kockázati tényezőjét megállapították:
- Dohányzó. A COPD-hez hasonlóan az IPF gyakran a dohányzással jár együtt.
- Kor. A legtöbb ember, akit ez az állapot érint, 50 és 70 év közötti.
-
Környezeti expozíciók. A szennyezésnek és toxinoknak való kitettség növeli az IPF kockázatát. Az IPF magasabb aránya azoknál az embereknél fordul elő, akik olyan foglalkozásúak, amelyekben por, vegyi anyagok vagy gőzök közelében dolgoznak. A gazdálkodók az egyik példa szerint a
2016-os tanulmány . - Szex. Több férfiban diagnosztizálnak IPF-et, mint nőt.
- Genetika. A tüdőfibrózisban szenvedő családtagok növelik ennek az állapotnak a kockázatát.
COPD kockázati tényezők
A COPD kockázati tényezői hasonlóak az IPF kockázati tényezőihez:
- Dohányzó. A COPD esetek túlnyomó többségéért a hosszú távú dohányzás a felelős. Ez magában foglalja a pipa, a cigaretta és a kannabisz használatát. A passzív dohányzásnak való hosszú távú expozíció szintén a COPD kockázati tényezője. A dohányzó asztmás betegeknél még nagyobb a kockázat.
- Kor. A legtöbb ember legalább 40 éves, amikor először észleli a COPD tüneteit.
- Környezeti expozíciók. Az Egyesült Királyságból származó 2019-es jelentés szerint a kertészkedés, a mezőgazdaság, a festés és a raktári munka olyan foglalkozások közé tartoznak, amelyek jelentősen megnövekedett COPD-kockázattal járnak. Ezek a foglalkozások növelik az olyan anyagoknak való kitettséget, mint a por, vegyszerek vagy gőzök.
- Szex. A legtöbb földrajzi régióban a férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakul ki COPD, mint a nőknél. Egy 2010-es tanulmány azonban azt sugallja, hogy a nők érzékenyebbek a dohányzás okozta fizikai károsodásokra.
- Genetika. Egy 2012-es tanulmány szerint az alfa-1-antitripszin-hiánynak nevezett ritka genetikai rendellenesség a COPD-s esetek mintegy 4-5 százalékának az oka. Más genetikai tényezők is szerepet játszhatnak.
Tünetek
Az IPF-nek és a COPD-nek számos tünete van:
- Légszomj. Mindkét betegség elsődleges tünete a légszomj, amely fokozatosan rosszabbodik.
- Köhögés. Mindkét betegség krónikus köhögéssel jár. Az IPF-ben a köhögés száraz és heves. COPD-ben nyálkaképződés és sípoló légzés jelentkezik.
- Fáradtság. Mindkét betegséget kimerültség jellemzi. Ennek az az oka, hogy az oxigén bejutása a vérbe és a szén-dioxid a vérből nehezebb.
- Változások a kezében. Mindkét betegség érintheti az ujjbegyeit. Az IPF-ben az ujjbegyei és a körmei megnagyobbodhatnak, ezt nevezik ütődésnek. COPD-ben az ajkak vagy a körmei elkékülhetnek. Ezt cianózisnak nevezik.
- Fogyás. Súlyos esetekben mindkét betegség nem kívánt fogyáshoz vezethet. Ez azért van, mert az étkezés nehézkessé válik.
- Mellkasi fájdalom. Az IPF és a COPD mellkasi szorító érzést és duzzanatot is okozhat a bokában, a lábfejben vagy a lábakban a szív jobb oldalán lévő feszültség miatt.
Kezelések
Jelenleg nincs gyógymód az IPF-re vagy a COPD-re. A kezelés célja a tünetek enyhítése.
Ha dohányzik, és IPF-je vagy COPD-je van, a leszokás megfontolása az első fontos lépés. Egy másik ajánlott korai lépés a légszennyező anyagok azonnali eltávolítása otthonról vagy munkahelyről. Ezenkívül dolgozzon orvosával annak biztosítása érdekében, hogy mindig naprakész legyen a védőoltásokkal kapcsolatban, hogy elkerülje a fertőzések fellángolását és szövődményeit.
Gyógyszerek
Az IPF tüdőhegesedését nem lehet visszafordítani, de a nintedanib (Ofev) vagy pirfenidon (Esbriet) vényköteles gyógyszerekkel csökkenthető. Mindkettő lassítja a fibrózissal összefüggő hanyatló tüdőfunkciót.
A legtöbb COPD-re felírt gyógyszer kitágítja a légutakat, ami megkönnyíti és kevésbé megerőltetővé teszi a légzést.
A hörgőtágítók segíthetnek ellazítani a légutak körüli izmokat. Ezeket a gyógyszereket inhalátorral együtt alkalmazzák, és az Ön igényeitől függően rövid vagy hosszabb hatásúak lehetnek.
A COPD tüneteinek súlyosságától és a COPD fellángolások számától függően inhalációs szteroidokkal is kombinálhatók. Az orális kortikoszteroidokat csak rövid távú használatra írják fel, és főként COPD-re, nem pedig IPF-re használják.
Oxigénterápia
A kis hordozható oxigéntartályból származó kiegészítő oxigént mind az IPF, mind a COPD kezelésére használják.
Az oxigént csövön vagy arcmaszkon keresztül szállítják, és segít kényelmesebben lélegezni alvás vagy szokásos napi tevékenység végzése közben. Edzés közben is használható oxigénigényétől függően.
Tüdőrehabilitáció
A tüdőrehabilitáció olyan programok csoportja, amelyek célja, hogy segítsen megbirkózni az IPF-vel vagy a COPD-vel. Légző- és stresszcsökkentő gyakorlatokat foglal magában. Tartalmazhat táplálkozási és pszichológiai tanácsadást és betegségkezelést is.
A cél az, hogy segítsen aktívnak maradni és lépést tartani a napi tevékenységekkel. Ha súlyos betegségben szenved, otthoni segítségre lehet szüksége a napi rutinhoz.
Tüdőműtét
Azok számára, akik IPF-ben vagy COPD-ben szenvednek, lehetséges a tüdőtranszplantáció. Meghosszabbíthatja az élettartamát, de kockázatokkal is jár.
Más műtétek is használhatók a COPD tüneteinek enyhítésére, attól függően, hogy milyen típusú tüdőkárosodás történt. Bulectomia során a léghólyagokban lévő megnagyobbodott légterek, az úgynevezett bullák eltávolíthatók a légzés elősegítése érdekében. A tüdőtérfogat-csökkentési műtét során a sérült tüdőszövet eltávolítható a légzés javítása érdekében.
Outlook
Mind az IPF, mind a COPD életveszélyes betegségek, ezért a korai felismerés kulcsfontosságú. Ha az ismert tünetek bármelyikét észleli, azonnal vizsgálja meg. Miután diagnosztizálták, a kezelési terv betartása meghosszabbíthatja életét. Ez magában foglalja az előírt gyakorlatokat is.
Folyamatban vannak a kutatások új gyógyszerek felkutatására és mindkét betegség megelőzésének lehetséges módjaira.
Más támogató források is rendelkezésre állnak.
Például egy támogató csoporthoz való csatlakozás teret biztosíthat az IPF vagy a COPD kihívásainak megvitatására, és források megtalálására, amelyek segítenek megbirkózni. A támogató csoportok figyelmeztethetnek a kezeléssel kapcsolatos új fejleményekre is.