Krónikus myelomonocytás leukémia

Mi a krónikus myelomonocytás leukémia?

A CMML hatással van a csontvelőben lévő mieloid őssejtekre. Ezek olyan őssejtek, amelyek vérsejteket termelnek, például:

• Vörösvérsejtek (RBC). Ezek a sejtek oxigént és egyéb tápanyagokat szállítanak a szervezet szerveibe és szöveteibe.
• Fehérvérsejtek (WBC). Ezeket a granulocitáknak és monocitáknak nevezett sejtek fertőzésekre és betegségekre reagálnak.
• Vérlemezkék. Ezek a sejtek vérrögöket képeznek, hogy segítsenek megállítani a vérzést.

Ha CMML-ben szenved, megnövekedett a monociták száma a vérében (monocitózis). A monociták normálisnál magasabb szintje mellett előfordulhat, hogy megnövekedett az éretlen fehérvérsejtek száma, amelyeket blasztoknak neveznek.

A monociták és blastok túlzott mennyisége kiszorítja az egészséges vérsejteket, például a vörösvértesteket, a vérlemezkéket és a granulocitákat. Ez a CMML tüneteihez vezet.

A CMML mielodiszpláziás/mieloproliferatív neoplazmának minősül. Ennek az az oka, hogy bár a CMML saját külön feltétele, két másik feltétel jellemzői is megosztanak vele:

• Mielodiszplasztikus szindrómák (MDS). Az MDS rokon vérbetegségek csoportja. Ha MDS-ben szenved, vérsejtjei atipikusak, és nem fejlődnek megfelelően, ami kevesebb egészséges vérsejthez vezet. Az MDS akut myeloid leukémiává (AML) fejlődhet.
• Mieloproliferatív neoplazmák (MPN). Az MPN-ek olyan abnormális növekedések, amelyekben a mieloid őssejtjei a normálnál magasabb vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék mennyiségét termelik. Ezek a vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék nem úgy működnek, mint általában. Az MPN-ek AML-be is továbbhaladhatnak.

Mennyire gyakori a CMML?

A CMML a leukémia ritka típusa. A Amerikai Rák Társaság becslések szerint a CMML évente csak 1 millió emberből 4-nél fordul elő az Egyesült Államokban, ami évente 1100 új diagnózist jelent.

A CMML-ben diagnosztizált emberek többsége 60 év feletti. A CMML férfiaknál is gyakoribb, mint nőknél.

Vannak ismert okai vagy kockázati tényezői a CMML-nek?

Jelenleg a CMML pontos oka nem ismert. A szakértők úgy vélik, hogy a genetikai változások a monociták fokozott termelését okozhatják, ami az ilyen állapotú embereknél megfigyelhető.

A CMML lehetséges kockázati tényezői a következők:

• 60 éves vagy idősebb
• hogy férfi
• bizonyos genetikai változásokkal rendelkezik, például a TET2, SRSF2 és ASXL1 génekben
• korábban kemoterápiát vagy sugárterápiát tartalmazó rákkezelésben részesült

Mik a krónikus myelomonocytás leukémia tünetei?

A CMML idővel lassan fejlődhet ki, ezért előfordulhat, hogy korán nem jelentkeznek tünetei. Emiatt lehetséges, hogy orvosa észlelheti a CMML-t, amikor egy rutin vérvizsgálat megnövekedett monociták vagy összes fehérvérsejt szintjét állapítja meg.

A CMML tünetei akkor kezdődnek, amikor a monociták és a blastok magas szintje kiszorítja az egészséges vérsejteket. A CMML leggyakoribb tünetei a következők:

• fáradtság
• légszomj
• könnyű zúzódás vagy vérzés
• anémia
• gyakori fertőzések
• láz
• éjjeli izzadás
• csökkent étvágy
• nem szándékos fogyás
• megnagyobbodott lép vagy máj, ami hasi kellemetlenséghez vezethet

Hogyan diagnosztizálható a krónikus myelomonocytás leukémia?

Ha a CMML tüneteit tapasztalja, orvosa vér- és csontvelővizsgálatokat végez a diagnózis felállítása érdekében.

A CMML diagnosztizálására többféle vérvizsgálatot alkalmaznak. Ezek tartalmazzák:

• teljes vérkép a monociták és más vérsejtek számának meghatározásához a vérmintában
• vérkenet a vérsejtek megjelenésének mikroszkóp alatti értékelésére
• vérvizsgálatok az emelkedett fehérvérsejtszám egyéb okainak, például fertőzések vagy egyéb egészségügyi állapotok kizárására

Csontvelő-aspirációt és biopsziát is gyűjtenek, és felhasználhatók a következők értékelésére:

• a vérsejtek típusai, száma és megjelenése
• a blastos sejtek százalékos aránya
• hogy vannak-e bizonyos genetikai változások vagy sem
• specifikus markerek jelenléte a fehérvérsejtek felszínén (immunfenotipizálás)

A CMML diagnosztikai kritériumai

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a következő kritériumokat javasolja a CMML diagnosztizálásához:

• Magas monocitaszint (nagyobb vagy egyenlő, mint 1 × 10⁹ sejtek/liter) száma legalább 3 hónapja nőtt, és a monociták a fehérvérsejtek több mint 10 százalékát teszik ki.
• A blastsejtek a vérben vagy a csontvelőben lévő sejtek kevesebb mint 20 százalékát teszik ki, AML jelei nélkül.
• Egyéb speciális feltételek kizárásra kerültek, beleértve:
  • leukémiák a Philadelphia BCR-ABL1 génfúzióval, amely a krónikus mieloid leukémia (CML) jellemzője
  • egyéb MPN-ek
  • egyéb vérrák, amely emelkedett monocitaszinttel jelentkezhet

Hogyan kezelik a krónikus myelomonocytás leukémiát?

Ha CMML-ben szenved, de nem tapasztal tüneteket, orvosa dönthet úgy, hogy kezelés nélkül is figyelemmel kíséri állapotát. Ezt hívják figyelő várakozásnak.

A CMML lehetséges kezelési lehetőségei a következők:

• őssejt transzplantáció
• kemoterápia
• támogató gondoskodás

Az Ön konkrét kezelési terve számos tényezőtől függ, többek között:

• a CMML típusa
• tüneteinek súlyossága
• a korod
• általános egészségi állapotát
• személyes preferenciája

Őssejt transzplantáció

Az őssejt-transzplantáció képes meggyógyítani a CMML-t, de nagyon megterhelheti a szervezetet. Emiatt általában csak fiatalabb és általános egészségi állapotú egyének számára ajánlottak.

Az őssejt-transzplantáció során nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak a sejtek elpusztítására a csontvelőben. Ezután egy egészséges donortól származó őssejteket juttatnak be a szervezetbe. A cél az, hogy ezek az átültetett őssejtek helyreállítsák az egészséges csontvelőt.

Kemoterápia

A kemoterápia a CMML kezelésére is alkalmazható. Míg a kemoterápia nem gyógyítja meg a CMML-t, elpusztíthatja a rákos sejteket vagy lelassíthatja növekedésüket. Néhány példa a CMML kezelésére használható kemoterápiás gyógyszerekre:

• azacitidin (Vidaza)
• decitabin (Dacogen)
• decitabin cedazuridinnel (Inqovi)

• hidroxi-karbamid (Hydrea)

Támogató gondoskodás

A szupportív ellátás olyan kezelés, amely segít a CMML tüneteinek enyhítésében és a szövődmények megelőzésében. Néhány példa a CMML támogató ellátására:

• vér- vagy vérlemezke-transzfúzió, amely segít az alacsony vörösvértestek vagy vérlemezkék szintjében

• eritropoézis-stimuláló szerek, mint az alfa-epoetin (Procrit, Epogen) és darbepoetin (Aranesp) a vörösvértestek képződésének elősegítésére

• antibiotikumok a bakteriális fertőzések megelőzésében vagy kezelésében

Milyen kilátások vannak a krónikus myelomonocytás leukémiával diagnosztizáltak számára?

A CMML kilátásai a CMML típusától függhetnek. Egyéb dolgok, amelyek befolyásolhatják a kilátásokat:

• a vérsejtjeid száma
• bizonyos genetikai változások jelenléte
• életkorát és általános egészségi állapotát

Lehetséges, hogy a CMML visszatér (relapszus) a kezelés után. Ezenkívül előfordulhat, hogy a CMML bizonyos típusai nem reagálnak a kezelésre. Ezt tűzálló CMML-nek nevezik.

A CMML az emberek 15-30 százalékánál fejlődik AML-be. Ez akkor fordul elő, ha a vérben vagy a csontvelőben lévő blastsejtek száma meghaladja a 20 százalékot. Az AML a leukémia akut (gyorsan növekvő) típusa.

Szerint a Amerikai Rák Társasága kutatás kimutatta, hogy:

• A CMML-1-ben szenvedők általában tovább élnek, mint a CMML-2-ben szenvedők. A CMML-1 és a CMM-2 átlagos várható élettartama 20 hónap, illetve 15 hónap.
• A CMML-1-ben szenvedők körülbelül 20 százaléka és a CMML-2-ben szenvedők 10 százaléka a diagnózist követően 5 évnél tovább él.
• A CMML-2-ben szenvedők nagyobb valószínűséggel fejlődnek AML-be, mint a CMML-1-ben szenvedők.

Amikor ilyen adatokról beszélünk, ne feledje, hogy ezek a statisztikák nem tükrözik az egyéni tapasztalatokat. Ezek az adatok sok CMML-ben szenvedő emberen alapulnak hosszú időn keresztül.

Ezenkívül a kutatók továbbra is újabb, hatékonyabb kezelési módszereket fejlesztenek ki olyan rákos megbetegedések kezelésére, mint a CMML. Ez a CMML-re vonatkozó általános kilátásokat is javíthatja.