Mi az a Cyclopia?

Meghatározás

A Cyclopia egy ritka születési rendellenesség, amely akkor fordul elő, ha az agy elülső része nem hasad fel a jobb és a bal féltekére.

A cyclopia legnyilvánvalóbb tünete az egyetlen szem vagy a részlegesen megosztott szem. A ciklopiás csecsemőnek általában nincs orra, de időnként orrszerű növekedés alakul ki a szem felett, miközben a baba terhesség alatt áll.

A Cyclopia gyakran vetélést vagy halvaszületést okoz. A születés utáni túlélés általában csak órák kérdése. Ez az állapot nem egyeztethető össze az élettel. Nem egyszerűen arról van szó, hogy a babának van egy szeme. Ez a baba agyának fejlődési rendellenessége a terhesség korai szakaszában.

Cyclopia, más néven alobar holoprosencephalia, kb 100 000 újszülöttből 1 (beleértve a halvaszületéseket is). A betegség egy formája állatokban is előfordul. Nincs mód az állapot megelőzésére, és jelenleg nincs gyógymód.

Mi okozza ezt?

A cyclopia okait nem értik jól.

A Cyclopia egyfajta születési rendellenesség, amelyet holoprosencephalia néven ismernek. Ez azt jelenti, hogy az embrió előagya nem alkot két egyenlő féltekét. Az előagynak mindkét agyféltekét, a thalamust és a hipotalamust tartalmaznia kell.

A kutatók úgy vélik, hogy számos tényező növelheti a cyclopia és a holoprosencephalia egyéb formáinak kockázatát. Az egyik lehetséges kockázati tényező a terhességi cukorbetegség.

Korábban is voltak olyan spekulációk, hogy a vegyi anyagoknak vagy méreganyagoknak való kitettség lehet a hibás. De úgy tűnik, hogy nincs összefüggés az anya veszélyes vegyi anyagoknak való kitettsége és a ciklopia nagyobb kockázata között.

A ciklopiában vagy más holoprosencephaliában szenvedő csecsemők körülbelül egyharmadánál az okot kromoszómáik rendellenességeként azonosítják. Különösen a holoprosencephalia gyakoribb, ha a 13-as kromoszóma három kópiája van. Azonban más kromoszóma-rendellenességeket is azonosítottak lehetséges okként.

Egyes ciklopiás csecsemőknél az okot egy adott gén változásában azonosítják. Ezek a változások a gének és fehérjeik eltérő hatását váltják ki, ami befolyásolja az agy képződését. Sok esetben azonban nem találnak okot.

Hogyan és mikor diagnosztizálják?

A Cyclopia néha ultrahanggal diagnosztizálható, amikor a baba még az anyaméhben van. Az állapot a terhesség harmadik és negyedik hete között alakul ki. A magzat ultrahangja ezen idő után gyakran feltárhatja a ciklopia vagy a holoprosencephalia egyéb formáinak nyilvánvaló jeleit. Az egyetlen szem mellett ultrahanggal az agy és a belső szervek kóros képződményei is láthatók lehetnek.

Ha az ultrahang rendellenességet észlel, de nem tud tiszta képet adni, az orvos magzati MRI-t javasolhat. Az MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy képeket készítsen a szervekről, a magzatról és más belső jellemzőkről. Az ultrahang és az MRI sem jelent veszélyt az anyára vagy a gyermekre.

Ha a cyclopiát nem diagnosztizálják az anyaméhben, akkor a baba születéskori vizuális vizsgálatával azonosítható.

Milyenek a kilátások?

A ciklopiás baba gyakran nem éli túl a terhességet. Ennek az az oka, hogy az agy és más szervek nem fejlődnek megfelelően. A ciklopiás baba agya nem képes fenntartani a túléléshez szükséges összes rendszert.

A élve születés Egy 2015-ben bemutatott esettanulmány tárgya volt egy ciklopiás baba helyzete Jordániában. A baba születése után öt órával meghalt a kórházban. Más, élveszületésekkel foglalkozó tanulmányok azt találták, hogy egy ciklopiás újszülöttnek általában csak órákat kell élnie.

Az elvihető

A ciklópia szomorú, de ritka jelenség. A kutatók úgy vélik, hogy ha egy gyermeknél cyclopia alakul ki, nagyobb a kockázata annak, hogy a szülők hordozhatják a genetikai tulajdonságot. Ez növelheti annak a kockázatát, hogy az állapot egy következő terhesség során újra kialakuljon. A cyclopia azonban olyan ritka, hogy ez nem valószínű.

A ciklópia öröklött tulajdonság lehet. A betegségben szenvedő csecsemő szüleinek tájékoztatniuk kell az esetlegesen családot alapító közvetlen családtagokat a cyclopia vagy a holoprosencephalia más, enyhébb formáinak esetleges fokozott kockázatáról.

A magasabb kockázatú szülők genetikai vizsgálata javasolt. Ez nem biztos, hogy biztos válaszokat ad, de a genetikai tanácsadóval és a gyermekorvossal folytatott beszélgetések fontosak.

Ha Önt vagy valakit a családjában megérintett a ciklopia, értse meg, hogy ez semmilyen módon nem kapcsolódik az anya vagy a család bármely tagjának viselkedéséhez, döntéseihez vagy életmódjához. Valószínűleg rendellenes kromoszómákkal vagy génekkel áll kapcsolatban, és spontán módon fejlődött ki. Egy napon az ilyen rendellenességek még a terhesség előtt kezelhetők, és a ciklopia megelőzhetővé válik.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *