Mi az a fokális szegmentális glomeruloszklerózis (FSGS)?

A fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) egy ritka állapot, amely a vesét érinti. Az FSGS-ben a vesében lévő vért megtisztító apró „szűrők”, úgynevezett glomerulusok hegessé válnak (szklerózis).

A „góc” azt jelenti, hogy a vesén belüli körülbelül egymillió glomerulusból csak néhány hegesedett. A „szegmentális” azt jelenti, hogy az egyes glomerulusoknak csak egy része érintett.

Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni az FSGS-ről, beleértve annak okait, tüneteit, diagnózisát, kezelését és megelőzési stratégiáit.

Mi okozza a fokális szegmentális glomerulosclerosis kialakulását?

Az FSGS akkor fordul elő, amikor a glomerulusokban lévő speciális sejtek, az úgynevezett podociták károsodnak. Ez a károsodás különböző tényezők miatt fordulhat elő. Az ok alapján az orvosok az FSGS-t a következő típusok egyikébe sorolják:

Elsődleges (idiopátiás) FSGS

Ez az FSGS leggyakoribb típusa. Az orvosok akkor diagnosztizálják, ha nem tudják pontosan meghatározni, mi okozza a glomerulusok károsodását.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a vérben lévő speciális fehérjék, az úgynevezett permeabilitási faktorok szerepet játszanak. Ezek a fehérjék károsíthatják a podocitákat, aminek következtében a glomerulusok fehérjét szivárogtatnak a vizeletbe.

Másodlagos (adaptív) FSGS

Ha az orvosok meg tudják határozni az FSGS egyértelmű okát, azt másodlagos FSGS-nek tekintik.

A vese véráramlását fokozó egészségügyi állapotok a másodlagos FSGS okai lehetnek. A megnövekedett véráramlás túlzottan megterheli a glomerulusokat, mert több vért szűrnek ki. Az FSGS-t okozó körülmények a következők:

  • elhízottság
  • cukorbetegség
  • sarlósejtes vérszegénység
  • alvási apnoe
  • egyéb vesebetegségek

Bizonyos gyógyszerek (gyógyszerekkel összefüggő FSGS) és vírusok (vírussal összefüggő FSGS) is lehetnek az ok.

Genetikai (családi) FSGS

A genetikai anomáliák az FSGS ritka okai. Az orvosok genetikai FSGS-re gyanakodhatnak, ha több családtag is rendelkezik ilyen betegséggel.

A genetikai FSGS tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek. Ennek kezelése nehéz lehet, mert sok genetikai FSGS-ben szenvedő gyermek ellenáll a tipikus kezeléseknek.

Mennyire gyakori az FSGS?

Az FSGS ritka. A kutatók becslése szerint millió emberből körülbelül 1-21 embert érint. Ezek a számok azonban folyamatosan nőttek az elmúlt néhány évtizedben.

Mik a fokális szegmentális glomerulosclerosis tünetei?

Az FSGS tünetei a vesefunkció fokozatos csökkenésével kapcsolatosak. Először talán nem látszanak. De a betegség előrehaladtával sok ember kezd tapasztalni a nefrotikus szindrómaként ismert tünetegyüttest.

Nefrotikus szindróma

Nefrotikus szindróma akkor fordul elő, amikor a glomerulusok károsodása nagy mennyiségű fehérje szivárgását okozza a vizeletben (proteinuria). Az orvosok ezt általában a vizeletfehérje teszt során fedezik fel.

A nefrotikus szindróma egyéb tünetei a következők:

  • duzzanat (ödéma), különösen a bokájában és a lábfejében, valamint a szeme körül
  • habos vizelet
  • fáradtság
  • étvágycsökkenés
  • magas vérnyomás (hipertónia)
  • hízás
  • magas koleszterin- és trigliceridszint (hiperlipidémia)
  • fokozott hajlam a vérrögképződésre

Az FSGS előrehaladtával a veseműködés csökkenését okozhatja. Ez végső soron veseelégtelenséghez vezethet. A veseelégtelenség tünetei a következők lehetnek:

  • sápadtság (sápadtság)
  • álmosság
  • hányinger
  • hányás

Mikor kell orvoshoz fordulni

Feltétlenül forduljon orvoshoz vagy egészségügyi szakemberhez, ha Ön vagy kedvese a nefrotikus szindróma tüneteit, különösen a szokatlan duzzanatot tapasztalja.

Ha már részesül kezelésben az FSGS nefrotikus szindróma stádiumában, beszéljen orvosával, ha:

  • tünetei nem javulnak
  • tünetei rosszabbodnak
  • új tünetek jelentkeznek

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a fokális szegmentális glomerulosclerosis-t?

Az FSGS diagnosztizálásához az orvos alapos fizikális vizsgálatot végez, rákérdez a tüneteire, és számos speciális vizsgálatot rendel el. Néhány teszt a következőket tartalmazza:

  • vérvizsgálatok a fehérje (albumin) és koleszterinszint mérésére
  • vizeletvizsgálat a fehérjeszint mérésére és a vér ellenőrzésére
  • vesefunkciós vizsgálatok, beleértve a glomeruláris filtrációs ráta tesztet

E vizsgálatok eredményei azt sugallhatják az orvosnak, hogy Ön FSGS-ben szenved. Az FSGS diagnózisának egyetlen módja a vese biopszia. Ez magában foglalja a veseszövet egy vagy több mintájának mikroszkóp alatti megfigyelését.

Bár ritka, az orvos molekuláris genetikai vizsgálatot is javasolhat a genetikai FSGS megerősítésére.

FSGS kontra minimális változás betegség

A minimális változási betegség (MCD) egy másik olyan állapot, amely megtámadja a glomerulusokat. Hasonló tünetei vannak, mint az FSGS-nek, de gyakrabban fordul elő gyermekeknél. A nefrotikus szindróma tünetei sokkal gyorsabban jelentkeznek MCD-ben, mint FSGS-ben.

Az FSGS és az MCD megkülönböztetésére az orvos vesebiopsziát rendel. Ezután mikroszkóp segítségével tanulmányozzák a biopsziás mintát.

Ha FSGS-e van, az orvos normál mikroszkóppal láthatja. De csak egy nagyon erős elektronmikroszkóp segítségével tudják azonosítani az MCD-t.

Mi a fokális szegmentális glomerulosclerosis kezelése?

Az FSGS kezelésének célja a betegség progressziójának lassítása vagy megakadályozása. Ha másodlagos FSGS-diagnózist kap, az orvos nagy valószínűséggel kezeli az alapbetegséget.

Az FSGS kezelésére használt gyógyszerek a következők:

  • kortikoszteroidok és egyéb immunszuppresszív szerek

  • angiotenzin konvertáló enzim (ACE) gátlók a vérnyomás szabályozására

  • angiotenzin II receptor blokkolók (ARB), hogy csökkentsék a fehérje mennyiségét a vizeletben

  • víztabletták (diuretikumok) az ödéma enyhítésére
  • vérhígítók a vérrögképződés megelőzésére

Ha az FSGS a vesebetegség végstádiumába fejlődik, rendszeres dialízisre vagy akár veseátültetésre is szükség lehet.

Mik a kilátások a fokális szegmentális glomerulosclerosisban szenvedők számára?

Az FSGS-ben szenvedők kilátásai nagyon eltérőek. Néhány embernél a tünetek maguktól megszűnnek. A legtöbb ember még a tünetek ellenére is tipikus életet élhet.

De egyesek számára ennek a krónikus állapotnak a hatásai életveszélyesek lehetnek. Semmilyen kezelés nem képes helyreállítani a sérült glomerulusokat. A kezelés csak lassíthatja vagy megakadályozhatja a vesebetegség progresszióját.

Az FSGS idővel még kezelés mellett is romolhat, ami veseelégtelenséghez vezethet. Ha ez előfordul, veseátültetésre vagy dialízisre lehet szüksége az életben maradáshoz. Egy 2020-as tanulmány szerint még transzplantáció esetén is egy a harmadikhoz az esélye annak, hogy az FSGS visszatérhet.

Mindenképpen beszéljen orvosával egyéni kilátásairól.

FSGS-sel élni

Egy FSGS-diagnózissal rendelkező személy szavaival élve ezzel az állapottal élni „ijesztő, nehéz, és tele van hitetlenséggel, félelemmel és bizonyos esetekben depresszióval”.

Ám egy szakképzett nefrológus és egy erős támogató rendszer segítségével sok ember képes boldog életet élni.

A gyógyszeres kezelés mellett bizonyos életmódbeli változtatások javíthatják állapotát:

  • gyakorlat
  • a dohányzás abbahagyása
  • bizonyos vitaminok és étrend-kiegészítők
  • alacsony fehérjetartalmú étrend

Melyek a fokális szegmentális glomerulosclerosis kockázati tényezői?

A 2020-as kutatás szerint az FSGS akár kétszer gyakoribb azoknál az embereknél, akiket születéskor férfinak jelöltek ki, mint azoknál, akiknek születéskor nőt.

Az FSGS ötször gyakoribb a feketéknél, mint a fehéreknél. Alapján 2021-es kutatás, ennek oka lehet, hogy bizonyos génváltozatok csak afrikai felmenőkkel rendelkező emberekben találhatók meg. Ennek ellenére más környezeti tényezők és stresszorok is szerepet játszhatnak.

Az FSGS bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 45 éves vagy annál idősebb felnőtteknél fordul elő. Szakértők becslése szerint a nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek 7-10%-a és a felnőttek 20-30%-a rendelkezik FSGS-sel.

Hogyan előzhetem meg vagy csökkenthetem a fokális szegmentális glomerulosclerosis kockázatát?

Az FSGS számos kockázati tényezője kívül esik az Ön ellenőrzésén. Ennek ellenére csökkentheti ennek az állapotnak a kockázatát, ha:

  • mérsékelt súly fenntartása
  • olyan állapotok kezelésére, amelyek FSGS-t okozhatnak
  • rendszeres kivizsgálás az alapellátó orvosnál

Az FSGS egy ritka, krónikus állapot, amely a vese glomerulusait érinti. Leggyakrabban azoknál az embereknél fordul elő, akiket születésükkor férfiaknak, feketéknek és 45 év felettieknek neveztek.

A legtöbb esetben az FSGS oka ismeretlen, de néha bizonyos mögöttes körülmények is okozhatják. Az orvosok vesebiopsziával diagnosztizálják az FSGS-t.

Nincs gyógymód, de bizonyos gyógyszerek és életmódbeli változások lelassíthatják, sőt megakadályozhatják ennek az állapotnak a progresszióját. A kezeléssel a legtöbb ember képes kezelni a tüneteket és normális életet élni.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published.