Mi az a limfoplazmacitikus limfóma?

Mi történik az immunrendszerrel?

Amikor az LPL a B-limfociták (B-sejtek) túltermelését okozza a csontvelőben, kevesebb normál vérsejt termelődik.

Normális esetben a B-sejtek a csontvelőből a lépbe és a nyirokcsomókba költöznek. Ott plazmasejtekké válhatnak, amelyek antitesteket termelnek a fertőzések leküzdésére. Ha nincs elég normális vérsejtje, az károsítja az immunrendszerét.

Ennek eredménye lehet:

• vérszegénység, vörösvértest-hiány

• neutropenia, egyfajta fehérvérsejt (úgynevezett neutrofil) hiánya, amely növeli a fertőzés kockázatát

• thrombocytopenia, a vérlemezkék hiánya, ami növeli a vérzés és a zúzódások kockázatát

Mik a tünetek?

Az LPL egy lassan növekvő rák, és az LPL-ben szenvedők körülbelül egyharmadának nincsenek tünetei a diagnózis idején.

Az LPL-ben szenvedők akár 40 százalékának enyhe vérszegénysége van.

Az LPL egyéb tünetei a következők lehetnek:

• gyengeség és fáradtság (gyakran vérszegénység miatt)
• láz, éjszakai izzadás és fogyás (általában B-sejtes limfómákkal társulva)
• homályos látás
• szédülés
• orrvérzés
• ínyvérzés
• zúzódások
• emelkedett béta-2-mikroglobulin, a daganatok vérmarkere

Az LPL-vel rendelkezők körülbelül 15-30 százaléka rendelkezik:

• duzzadt nyirokcsomók (limfadenopátia)

• máj megnagyobbodás (hepatomegalia)

• lép megnagyobbodás (splenomegalia)

Mi okozza?

Az LPL oka nem teljesen ismert. A kutatók több lehetőséget is vizsgálnak:

• Lehet, hogy genetikai összetevője van, mivel körülbelül 5 WM-ben szenvedő ember közül 1-nek van LPL-ben vagy hasonló típusú limfómában szenvedő rokona.

• Egyes tanulmányok azt találták, hogy az LPL összefüggésbe hozható olyan autoimmun betegségekkel, mint a Sjögren-szindróma vagy a hepatitis C vírus, de más tanulmányok nem mutatták ki ezt a kapcsolatot.

• Az LPL-ben szenvedőknek általában vannak bizonyos genetikai mutációi, amelyek nem öröklődnek.

Hogyan diagnosztizálják?

Az LPL diagnózisa nehéz, és általában más lehetőségek kizárása után történik.

Az LPL hasonlíthat más B-sejtes limfómákra, amelyek hasonló típusú plazmasejt-differenciálódást mutatnak. Ezek tartalmazzák:

• köpenysejtes limfóma

• krónikus limfocitás leukémia/kis lymphocytás limfóma

• marginális zóna limfóma
• plazmasejtes mielóma

Kezelőorvosa fizikailag megvizsgálja Önt, és elkéri a kórtörténetét. Vérvizsgálatot és esetleg csontvelő- vagy nyirokcsomó-biopsziát rendelnek el, hogy mikroszkóp alatt megnézzék a sejteket.

Kezelőorvosa más vizsgálatokat is alkalmazhat a hasonló rákos megbetegedések kizárására és a betegség stádiumának meghatározására. Ezek közé tartozhat a mellkasröntgen, a CT-vizsgálat, a PET-vizsgálat és az ultrahang.

Kezelési lehetőségek

Nézz és várj

Az LBL egy lassan növekvő rák. Ön és kezelőorvosa dönthet úgy, hogy vár, és rendszeresen ellenőrzi a vérét a kezelés megkezdése előtt. Szerint a American Cancer Society (ACS)azok az emberek, akik addig halogatják a kezelést, amíg a tüneteik problémássá nem válnak, ugyanolyan hosszú élettartamúak, mint azok, akik a diagnózis felállítása után azonnal elkezdik a kezelést.

Kemoterápia

A rákos sejtek elpusztítására számos, különböző módon ható gyógyszer vagy gyógyszerek kombinációja használható. Ezek tartalmazzák:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamusztin (Treanda)
• ciklofoszfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexametazon (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) és ciklofoszfamid
• bortezomib (Velcade) és rituximab, dexametazonnal vagy anélkül
• ciklofoszfamid, vinkrisztin (Oncovin) és prednizon
• ciklofoszfamid, vinkrisztin (Oncovin), prednizon és rituximab
• talidomid (Thalomid) és rituximab

Az adott gyógyszeres kezelési rend az általános egészségi állapotától, a tüneteitől és a lehetséges jövőbeni kezelésektől függően változik.

Biológiai terápia

A biológiai terápiás gyógyszerek olyan mesterséges anyagok, amelyek úgy működnek, mint az Ön immunrendszere, és elpusztítják a limfóma sejteket. Ezek a gyógyszerek kombinálhatók más kezelésekkel.

Ezek közül az ember által előállított antitestek közül néhány, az úgynevezett monoklonális antitestek a következők:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Egyéb biológiai gyógyszerek az immunmoduláló gyógyszerek (IMiD-k) és a citokinek.

Célzott terápia

A célzott terápiás gyógyszerek célja bizonyos sejtelváltozások blokkolása, amelyek rákot okoznak. Ezen gyógyszerek némelyikét más rákos megbetegedések leküzdésére használták, és most kutatják őket LBL-re. Általában ezek a gyógyszerek blokkolják azokat a fehérjéket, amelyek lehetővé teszik a limfómasejtek növekedését.

Őssejt transzplantációk

Ez egy újabb kezelés, amely a ACS azt mondja, hogy lehetőség lehet a fiatalabb LBL-ben szenvedők számára.

Általában a vérképző őssejteket eltávolítják a véráramból, és fagyasztva tárolják. Ezután nagy dózisú kemoterápiát vagy sugárzást alkalmaznak az összes csontvelősejt (normál és rákos) elpusztítására, és az eredeti vérképző sejtek visszakerülnek a véráramba. Az őssejtek származhatnak a kezelt személytől (autológ), vagy olyan személy is adományozhatja őket, aki közeli rokonságban áll a személlyel (allogén).

Ne feledje, hogy az őssejt-transzplantáció még csak kísérleti stádiumban van. Ezenkívül ezeknek az átültetéseknek vannak rövid és hosszú távú mellékhatásai.

Klinikai vizsgálatok

Mint sokféle rák esetében, új terápiák fejlesztés alatt állnak, és előfordulhat, hogy egy klinikai vizsgálatban részt vehet. Kérdezze meg kezelőorvosát, és keresse fel a ClinicalTrials.gov webhelyet további információkért.

Milyenek a kilátások?

Az LPL-nek egyelőre nincs gyógymódja. LPL-je remisszióba kerülhet, de később újra megjelenik. Ezenkívül, bár ez egy lassan növekvő rák, bizonyos esetekben agresszívebbé válhat.

Az ACS megjegyzi 78 százalék az LPL-ben szenvedők közül öt évet vagy tovább élnek.

Az LPL túlélési aránya javuló ahogy új gyógyszereket és új kezeléseket fejlesztenek ki.