A sarlósejtes betegség (SCD) egy genetikai állapot, amely befolyásolja a vörösvértestek (RBC) alakját és működését.
A vörösvértestek oxigént szállítanak a szervezet szerveibe és szöveteibe egy hemoglobin nevű fehérje segítségével az oxigén megkötésére. Az egészséges vörösvértestek fánk alakúak és nagyon rugalmasak, ami lehetővé teszi számukra, hogy a legapróbb ereken, az úgynevezett kapillárisokon keresztül mozogjanak.
Ha azonban SCD-ben szenved, bizonyos genetikai mutációk a vörösvértesteket merevvé teszik, és olyan alakúak, mint a „C” betű vagy sarló. Ez megnehezíti a vörösvértestek számára, hogy elegendő oxigént rögzítsenek és szállítsanak.
A sarló alakú vörösvértestek az erekben is elakadhatnak, és nem érhetik el a test számos részét. Ez sarlósejtes krízisként ismert súlyos fájdalmat okozhat. A sarlósejtes krízis hirtelen kezdődhet, és több napig, néha akár hetekig vagy hónapokig is eltarthat.
Olvassa el ezt a cikket, ha többet szeretne megtudni a sarlósejtes válságokról, arról, hogy mi válthatja ki őket, és hogyan kezelheti vagy akár elkerülheti őket.
Mi váltja ki a sarlósejtes válságot?
A tudósok nem teljesen értik a sarlósejtes krízis pontos okait. Legtöbbször fizikai kiváltó ok miatt következik be, de előfordulhat ismert ok nélkül is.
Leggyakrabban minden olyan kiváltó tényező, amely az erek összehúzódását okozza
- fizikai vagy pszichológiai stressz
- hideg időjárás
- fájdalom
- alkohol
- dohánytermékek
- folyadékvesztés (kiszáradás)
- fertőzés
- alacsony vér oxigénszint (hipoxémia), amely nagyon megerőltető testmozgás, nagy magasság vagy bizonyos egészségügyi állapotok következménye lehet
Nehéz lehet azonosítani, hogy melyik kiváltó ok felelős az egyes válságokért. Gyakran több ok együttes következménye lehet.
A sarlósejtes válságok típusai
A sarlósejtes válságnak többféle típusa van:
-
Vaso-okkluzív krízis (VOC): A VOC az
leggyakoribb sarlósejtes krízis megjelenése, és súlyos, gyakran legyengítő fájdalmat okozhat. Ez a sarlósejtek, az endoteliális sejtek (a véredények bélése) és a vérben lévő egyéb sejtek közötti összetett kölcsönhatás miatt következik be. -
Lépsequestrációs krízis: Ez fájdalmat és a lép duzzadását okozza. Ez akkor fordul elő, ha sok vér szorul a lépbe. A lép megkötési válságok leggyakrabban azokban fordulnak elő
kisgyermekek . - Aplasztikus válság: Ez akkor fordul elő, ha szervezete nem termel elegendő új vörösvértestet a már vérben lévők pótlására. Egyes vírusfertőzések, mint például a parvovírus B19, aplasztikus krízist okozhatnak. Ezek a válságok hirtelen sápadtságot és gyengeséget okoznak.
- Akut mellkasi szindróma: Ez az SCD-ben szenvedő betegek kórházi kezelésének és halálának vezető oka. Mellkasi fájdalmat, köhögést, lázat, alacsony véroxigénszintet és a tüdőben felhalmozódó kóros anyagokat (tüdőinfiltrátumokat) okoz. Az akut mellkasi szindróma követheti a VOC-kat.
- Hemolitikus válság: Ez akkor fordul elő, ha nagyszámú vörösvértest pusztul el rövid idő alatt. A hemoglobinszint hirtelen csökkenését okozza (vérszegénység).
Vannak más, ritkábban előforduló sarlósejtes krízistípusok is, amelyek leggyakrabban a VOC szövődményeiként fordulnak elő.
Ne feledje, hogy egyszerre több sarlósejtes krízis is előfordulhat.
Mik a sarlósejtes krízis tünetei?
A sarlósejtes válság leggyakoribb tünetei a következők:
- elviselhetetlen csontfájdalom
-
mellkasi fájdalom és légszomj
- súlyos fertőzések (általában gyermekeknél)
- súlyos vérszegénység
-
gyengeség és alacsony vérnyomás
- eszméletvesztés
- a bőr, a szem vagy a száj belsejének besárgulása (sárgaság)
- súlyos szervkárosodás, beleértve a stroke-ot
Ezek a tünetek általában órák vagy napok alatt alakulnak ki.
A VOC, amely általában megelőz más szövődményeket, fájdalmat okozhat a következő testrészekben:
- vissza
- lábak
- térdre
- fegyver
- mellkas
- has
A sarlósejtes krízis orvosi vészhelyzet?
Az életveszélyes szövődmények elkerülése érdekében azonnali kezelést kell kapnia a súlyos sarlósejtes krízis miatt.
Az
Őrizze meg orvosi feljegyzéseinek nyomtatott példányát, fájdalomcsillapítási tervét és az összes gyógyszere listáját, hogy magával vigye az egészségügyi intézménybe.
Hívja a 911-et, vegye igénybe a helyi segélyszolgálatot, vagy azonnal menjen egy sürgősségi ellátó intézménybe, ha SCD-je van, és az alábbi tünetek bármelyike jelentkezik:
- láz legalább 38°C
- légszomj
- mellkasi fájdalom
- hasi duzzanat
- roham
- erős fejfájás
- hirtelen gyengeség
- csökkent tudat
- fájdalmas erekció, amely több mint 4 órán keresztül tart
- sárgaság
Hívjon orvost, ha az alábbiak egyikét tapasztalja:
- fájdalom a test bármely részén, amely nem múlik el otthoni kezeléssel
- bármilyen hirtelen látási probléma
Hogyan előzhetem meg a sarlósejtes krízist?
Nem akadályozhatja meg az összes sarlósejtes válságot, de elkerülheti a kiváltó okokat, és így minimalizálhatja azokat, ha:
- igyon sok vizet (legalább nyolc pohár naponta), hogy elkerülje a kiszáradást
- hideg időben melegen öltözködni, és minden esetre egy plusz réteget cipelni
- a hegymászás vagy a légi repülés elkerülése nyomásmentes kabinban
- ragaszkodni a könnyű vagy mérsékelt testmozgáshoz
- odafigyelve a stressz szintjére
- gyakran mosson kezet a fertőzések elkerülése érdekében
- ügyeljen arra, hogy megkapja az összes javasolt védőoltást, beleértve az influenza és koronavírus elleni oltást és emlékeztető oltást
- folsav-kiegészítők szedése a vérszegénység megelőzésére
- az alkohol és a dohánytermékek kerülése
Ezenkívül feltétlenül kövesse az orvos ajánlásait, beleértve az összes javasolt gyógyszer időben történő bevételét.
Hogyan kezelhetem a sarlósejtes krízist?
Nem minden sarlósejtes krízis indokolja a sürgősségi osztályra való utazást. Kezdheti az otthoni kezeléssel, de fontos, hogy azonnal forduljon orvoshoz, ha az otthoni kezelés nem hozza meg a kívánt hatást.
Az otthonkezelés a következőket tartalmazza:
- vény nélkül kapható (OTC) fájdalomcsillapítók
- melegítő párnák
- sok vizet inni
- meleg fürdők
- az érintett terület masszázsa
- pihenés
Ha az otthoni kezelés nem működik, az orvos valószínűleg erősebb fájdalomcsillapító gyógyszereket ír fel Önnek. Ezenkívül ellenőrizni fogják a mögöttes fertőzést vagy kiszáradást, amely kiválthatja a válságot. Intravénás (IV) folyadékot is adhatnak Önnek. Nagyon súlyos esetekben vérátömlesztésre lehet szükség.
Bizonyos gyógyszereket az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyott a VOC-k gyakoriságának és időtartamának csökkentése érdekében:
- hidroxi-karbamid
- L-glutamin
- krizanlizumab (Adakveo)
-
voxelotor (Oxbryta)
Olvasson többet az SCD lehetséges gyógymódjáról.
A sarlósejtes krízis az SCD nagyon fájdalmas szövődménye. Számos kiváltó tényezője van, amelyek többsége az erek összehúzódását okozza, ami a vérsejtek összetapadását eredményezi a kapillárisokban.
Az enyhe fájdalmat otthon is kezelheti, de a súlyosabb esetek azonnali orvosi ellátást igényelnek. Megelőzheti a sarlósejtes válságokat, ha elkerüli a kiváltó okokat.