Pigmentált villonoduláris szinovitis (PVNS)

Mi az a (PVNS) pigmentált villonoduláris synovitis?

A PVNS az ízületeket érintő, nem rákos daganatok csoportjába tartozik, amelyeket tenosynoviális óriássejtes tumoroknak (TGCT) neveznek. Az ízületi bélés túlzott növekedését okozza, ami fájdalomhoz, merevséghez és egyéb tünetekhez vezet.

Kétféle PVNS létezik:

• A lokális vagy noduláris PVNS az ízületnek csak egy területét vagy csak az ízületet tartó inakat érinti.
• A diffúz PVNS a teljes ízületi burkolatot érinti. Kezelése nehezebb lehet, mint a helyi PVNS.

A PVNS ritka állapot. Csak kb 1 millió emberből 2.

Tünetek

Ahogy a szinovium megnagyobbodik, az ízületben duzzanatot okoz. A duzzanat drámainak tűnhet, de általában fájdalommentes.

Egyéb tünetek a következők:

• merevség
• korlátozott mozgás az ízületben
• pattogó, reteszelő vagy elkapó érzés az ízület mozgatásakor
• melegség vagy érzékenység az ízület felett
• gyengeség az ízületben

Ezek a tünetek egy ideig megjelenhetnek, majd eltűnnek. A betegség előrehaladtával ízületi gyulladást okozhat az ízületben.

Hol található a testben?

Az esetek 80%-ában a PVNS a térdben található. A második leggyakoribb hely a csípő.
A PVNS hatással lehet a következőkre is:
• váll
• könyök
• csukló
• boka
• állkapocs (ritkán)
Nem gyakori, hogy a PVNS egynél több ízületben van.

Okoz

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza ezt az állapotot. Kapcsolat lehet a PVNS és a közelmúltbeli sérülés között. Az ízületi sejtek növekedését befolyásoló gének is szerepet játszhatnak.

A PVNS gyulladásos betegség lehet, hasonlóan az ízületi gyulladáshoz. Kutatók magasabb szintű gyulladásos markereket, például C-reaktív proteint (CRP) fedeztek fel az ilyen betegségben szenvedő betegeknél. Vagy származhat ellenőrizetlen sejtnövekedésből, hasonlóan a rákhoz.

Bár a PVNS bármely életkorban kialakulhat, leggyakrabban a 30-as és 40-es éveikben járó embereket érinti. A nők valamivel nagyobb valószínűséggel kapják ezt az állapotot, mint a férfiak.

Diagnózis

Az orvosok általában képalkotó tesztekkel diagnosztizálják a PVNS-t. Általában röntgenfelvétel történik előadás lágyrész duzzanat az ízület körül és az érintett csont eróziója.

Az MRI azt is kimutatja, hogy az ízületben felgyülemlik a folyadék, megnagyobbodott a szinovium, és a vastároló fehérjék felhalmozódnak az érintett szövet alatt.

Ezekre a vizsgálatokra azért van szükség, mert a gyulladást kereső vérvizsgálat gyakran nem ad jelzésértékű eredményt a nyilvánvaló fizikai tünetek ellenére.

Kezelés

A daganat tovább fog növekedni. Ha nem kezelik, károsítja a közeli csontot. A TGCT fő kezelése a növekedés eltávolítására irányuló műtét. A műtét többféleképpen is elvégezhető.

Artroszkópos műtét

Ez a minimálisan invazív eljárás több kis bemetszést alkalmaz. A sebész az egyik bemetszésen keresztül egy vékony, megvilágított távcsövet helyez egy kamerával. A többi nyílásba apró hangszerek kerülnek.

A sebész videómonitoron láthatja az ízület belsejét. Az eljárás során a sebész eltávolítja a daganatot és az ízületi bélés sérült területeit.

Nyílt műtét

Néha a kis bemetszések nem adnak elegendő helyet a sebésznek a teljes daganat eltávolításához. Ezekben az esetekben a műtétet nyílt eljárásként, egy nagy bemetszésen keresztül végzik. Így az orvos láthatja a teljes ízületi teret, ami gyakran szükséges a térd elülső vagy hátsó részének daganataihoz.

Néha a sebészek nyitott és artroszkópos technikák kombinációját alkalmazzák ugyanazon az ízületen.

Ízületcsere

Ha az ízületi gyulladás javíthatatlanul károsította az ízületet, a sebész ki tudja cserélni az egészet vagy egy részét. A sérült területek eltávolítása után fémből, műanyagból vagy kerámiából készült cserealkatrészeket ültetnek be. A daganatok általában nem térnek vissza ízületi csere után.

Ín javítás

A PVNS végül károsíthatja az inakat az ízületben. Ha ez megtörténik, elvégezheti az ín szakadt végeit visszavarrható eljárást.

Sugárzás

A műtét nem mindig sikeres a teljes daganat eltávolításában. Vannak, akik nem jó jelöltek a műtétre, vagy inkább nem végeznek műtétet. Ezekben az esetekben a sugárzás választható lehet.

A sugárzás nagy energiájú hullámokat használ a daganat elpusztítására. A múltban a sugárkezelést a testen kívüli géppel végezték.

Az orvosok egyre gyakrabban alkalmaznak intraartikuláris sugárzást, amely radioaktív folyadékot fecskendez az ízületbe.

Gyógyszer

A kutatók klinikai vizsgálatok során néhány gyógyszert tanulmányoznak a PVN-re. A biológiai gyógyszerek egy csoportja segíthet megakadályozni, hogy a sejtek összegyűljenek az ízületben és daganatok képződjenek. Ezek a gyógyszerek a következők:

• kabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib-mezilát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)

Jelenleg azonban a pexidartinib (Turalio) az egyetlen gyógyszer jóváhagyott a Food and Drug Administration (FDA) által a PVNS kezelésére.

Életmód-módosítások

Fontos, hogy az érintett ízületet megpihentesse, amikor fájdalmas, és a műtét után. Vegye le a nyomást a teherviselő ízületekre, például a térdre és a csípőre, maradjon távol a lábától, és használjon mankókat, amikor sétál.

A rendszeres testmozgás segíthet megőrizni a mozgást az ízületben és megelőzni a merevséget. Egy fizikoterapeuta meg tudja mutatni, mely gyakorlatokat kell elvégezni, és hogyan kell biztonságosan és hatékonyan elvégezni azokat.

A duzzanat és a fájdalom csökkentése érdekében tartsa jeget az érintett ízülethez 15-20 percig, naponta többször. Csomagolja be a jeget egy törülközőbe, hogy ne égesse meg a bőrt.

A műtét felépülési ideje

Az, hogy mennyi ideig tart a felépülés, az elvégzett eljárástól függ. A nyitott műtét után néhány hónapig tarthat a felépülés. Az artroszkópos műtétek általában néhány hét vagy annál rövidebb felépülési időt eredményeznek.

A fizikoterápia kulcsfontosságú a gyors felépüléshez. Ezeken a foglalkozásokon gyakorlatokat tanulhat az ízületek rugalmasságának újraerősítésére és javítására.

Gyakran Ismételt Kérdések

Itt választ találhat a PVN-vel kapcsolatos gyakori kérdésekre:

A pigmentált villonoduláris synovitis rákos?

A PVNS nem rák. Nem tud átterjedni a test más részeire, de olyan szintre nőhet, hogy károsítja a közeli csontokat, és végül ízületi gyulladást okoz. Ritka esetekben azonban PVNS daganat válhatna rákos és áttétes.

A PVNS komoly?

A PVNS nem életveszélyes. Kezelés nélkül azonban súlyos szövődményekhez vezethet, például maradandó ízületi deformációhoz és osteoarthritishez. Súlyos esetekben azt eredményezhet az érintett végtag amputációjában.

Mennyi az esélye annak, hogy a tüneteim visszatérnek?

A PVNS kezelés után is kiújulhat. Az ismétlődés gyakorisága között mozog 14-55%

Milyen gyakorlatot végezzek?

Kezelőorvosa vagy fizikoterapeutája ajánlhatja a legjobb gyakorlatokat az Ön számára. Ezek valószínűleg erősítő és nyújtó gyakorlatok keverékét tartalmazzák

A sebészet általában nagyon sikeres a PVNS, különösen a helyi típusú kezelésében. A diffúz daganatok 10-30 százaléka visszanő a műtét után. A műtét után több évig felkeresi az orvost, aki kezelte Önt, hogy megbizonyosodjon arról, hogy daganata nem tért vissza.