Primer szklerotizáló cholangitis (PSC): A májbetegség diagnosztizálása és együttélése

Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)?

A máj egy olyan szerv a szervezetben, amely a táplálékot alapvető tápanyagokra (fehérjékre, zsírokra stb.) és energiára, vitaminokra és ásványi anyagokra bontja. Ezenkívül eltávolítja a méreganyagokat a véráramból, és az epe előállításával segíti az emésztési folyamatot.

Pontosabban, a májban lévő epeutak felelősek az emésztőnedv (epe) szállításáért a májból a vékonybélbe és az epehólyagba. Az epe segít lebontani a zsírokat és a zsíros vitaminokat ezekben a szervekben, és tovább segíti az emésztést.

A PSC esetén a gyulladás hegesedés formájában okoz károsodást, amelyet fibrózisnak is neveznek. A hegesedés szűkül, és végül elzárja az epevezetékeket. Ha a csatornák elzáródnak, az epe nem tud eljutni oda, ahová mennie kell. Ez májkárosodást eredményez.

Hány szakasza létezik a PSC-nek?

Vannak négy A PSC szakaszai:

1. Cholangitis vagy portális hepatitis: A hegesedés a máj portális területeire korlátozódik.
2. Periportális fibrózis vagy periportális hepatitis: A hegesedéses területek túlnyúlnak a portálterületeken, de még nem kapcsolódnak össze.
3. Septális fibrózis, áthidaló nekrózis (vagy mindkettő): A heges területek kezdenek kapcsolódni egymáshoz.
4. Biliáris cirrhosis: A hegesedés „méhsejt” formákat hoz létre, és egyre szélesebb körben terjed.

Előfordulhat, hogy a kezdeti szakaszban nincsenek tünetei, vagy csak enyhe tünetei vannak, így a tapasztalt tünetek nem feltétlenül kapcsolódnak ahhoz, hogy éppen melyik szakaszban van.

Ennek ellenére a tünetek minden szakaszban súlyosabbá válnak, és a máj folyamatosan károsodik.

Okoz

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza a PSC-t. És hogy mi okozza, az különböző embereknél eltérő lehet.

Amit tudnak:

• Az érintettek mintegy 70%-a férfi, elsősorban fiatal és középkorú férfiak.
• A PSC-ben szenvedők körülbelül 80%-ának gyulladásos bélbetegsége is van.
• Számos tényező növelheti a kockázatot, például bizonyos vírusos vagy bakteriális fertőzések, vagy az állapot családi anamnézisében.

Milyen tünetei vannak az elsődleges szklerotizáló cholangitisnek?

Előfordulhat, hogy a PSC korai szakaszában nincsenek tünetei. Néhány ember tünetmentes lehet, vagy csak enyhe tünetekkel jár az első néhány évben. Ha tünetei vannak, azok megjelenhetnek és elmúlhatnak, és az állapot előrehaladtával rosszabbodhatnak.

Lehetséges tünetek a következők:

• fáradtság
• viszkető bőr (pruritus)
• sárga bőr és szemek (sárgaság)
• láz, hidegrázás
• hányinger
• hasi fájdalom (jobb felső)
• fogyás
• sötét színű vizelet, világos színű széklet
• vitaminhiányok
• megnagyobbodott máj vagy lép

Hogyan kezeli a PSC-t?

Két PSC-ben szenvedő ember nem részesül ugyanabban a kezelésben. Ehelyett az orvosok személyre szabják a kezelést, és az egyén által tapasztalt tünetekre összpontosítanak. A kezelés fő célja nem az állapot gyógyítása, hanem a progresszió lassítása.

A kezelési lehetőségek a következők:

• Gyógyszerek: Orvosa antibiotikumokat írhat fel a fertőzés megelőzésére vagy a gyulladás szabályozására. Egyéb gyógyszerek közé tartozik a kolesztiramin a bőrviszketés szabályozására, a biszfoszfonátok pedig a csonttömeg védelmére és a csontritkulás kezelésére.
• Sebészet: Előfordulhat, hogy endoszkópos műtéttel eltávolítják az epeutak elzáródását vagy kiszélesítik a beszűkült csatornákat.
• Életmódbeli változások: Lehetséges, hogy csökkentenie vagy kerülnie kell az alkoholfogyasztást, és abba kell hagynia a dohányzást a máj további védelme érdekében. A kiegyensúlyozott, tápláló étrend és a táplálékkiegészítők fogyasztása szintén segíthet a táplálkozási hiányosságok kezelésében.
• Oltás: Kezelőorvosa javasolhatja a hepatitis A és B elleni védőoltást a máj további védelme érdekében.

Májátültetésre lehet szükség a PSC későbbi szakaszaiban. Példák a későbbi stádiumú szövődményekre:

• nehezen kezelhető viszketés
• visszatérő bakteriális cholangitis
• végstádiumú májbetegség
• májelégtelenség

Szakértők szerint a májátültetés hatékony, de előfordulhat, hogy a PSC még átültetés után is visszatér.

Az angliai NHS fedezi a PSC májeljárásokat?

A National Health Service (NHS) egyetemes egészségügyi ellátást nyújt az Egyesült Királyságban. Az NHS általában fizet mind a fekvő-, mind a járóbeteg kórházi ellátásért, amely magában foglalhatja a májeljárásokat és a transzplantációkat.

Ennek ellenére nincs jogszabály vagy „abszolút jog” semmilyen speciális ellátásra. Fontos, hogy tájékozódjon a kórházban az Ön számára biztosított fedezetről és az eljárásról.

Az Egyesült Királyságban átlagosan 3 és 4 hónap között kell várni a májátültetésre. Ez az idő rövidebb vagy hosszabb lehet a szervek rendelkezésre állásától és egészségi állapotától függően.

Ami az Egyesült Államokat illeti, sok biztosítási terv fedezi az alapvető kezeléseket és a vényköteles gyógyszereket, amelyek a PSC-vel együtt járhatnak. Természetesen a biztosítási tervek eltérőek, ezért fontos tudni, hogy a terv formulája mit tesz lehetővé. A legtöbb biztosítótársaság a májátültetést is fedezi, bár fontos, hogy egyeztessen szolgáltatójával, hogy ellenőrizze a fedezetet és a felmerülő költségeket.

Outlook

Kezelés nélkül a PSC-ben szenvedők a következőket tapasztalhatják:

• májelégtelenség
• gyakori fertőzések
• bizonyos rákos megbetegedések

Mind az epevezetékrák (kolangiokarcinóma), mind az epehólyagrák kétféle ráktípus, amelyek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő PSC-ben szenvedő betegeknél.

Ez az állapot ismét progresszív, ezért idővel romlik. A kezelés lassíthatja a progressziót és kezelheti a tüneteket, de gyakran májátültetésre van szükség.

A PSC miatt májátültetésen átesett emberek kilátásai jók. Körülbelül 80%-uk életben marad a műtét után 2 évnél tovább.

Ha bármilyen, Önt érintő tünetet észlel, kérjen időpontot egy alapellátó orvoshoz. Előfordulhat, hogy egy hematológusnak nevezett májspecialistához irányítják részletesebb vizsgálat és kezelés céljából.

Sok PSC-ben szenvedő embernek májtranszplantációra lehet szüksége körülbelül 10 évvel a diagnózis után. A jó hír az, hogy a transzplantáció után egészséges, teljes életet élhet tovább.