Mi az a tenosynoviális óriássejtes daganat (TGCT)?
A tenosynoviális óriássejtes tumor (TGCT) az ízületekben kialakuló ritka daganatok csoportja. A TGCT jellemzően nem rákos, de növekedhet és károsíthatja a környező struktúrákat.
Ezek a daganatok az ízület három területén nőnek:
- synovium: a vékony szövetréteg, amely a belső ízületi felületeket szegélyezi
- bursae: a folyadékkal teli tasakok, amelyek kipárnázzák az ízület körüli inakat és izmokat, hogy megakadályozzák a súrlódást
- ínhüvely: szövetréteg az inak körül
Típusok
A TGCT-ket típusokra osztják aszerint, hogy hol vannak és milyen gyorsan növekednek.
A lokalizált óriássejtes daganatok lassan növekednek. Kisebb ízületekben kezdődnek, például a kézben. Ezek a daganatok
A diffúz óriássejtes daganatok gyorsan növekednek, és olyan nagy ízületeket érintenek, mint a térd, csípő, boka, váll vagy könyök. Ezeket a daganatokat pigmentált villonoduláris synovitisnek (PVNS) nevezik.
Mind a lokalizált, mind a diffúz TGCT-k megtalálhatók az ízületen belül (intraartikuláris). Diffúz óriássejtes daganatok az ízületen kívül is megtalálhatók (extra-artikuláris). Ritka esetekben olyan helyekre is átterjedhetnek, mint a nyirokcsomók vagy a tüdő.
Okoz
A TGCT-ket egy kromoszóma változása okozza,
A kromoszómák tartalmazzák a fehérjék előállításának genetikai kódját. A transzlokáció a telep-stimuláló faktor 1-nek (CSF1) nevezett fehérje túlzott termeléséhez vezet.
Ez a fehérje vonzza azokat a sejteket, amelyek felületén CSF1 receptorok találhatók, beleértve a makrofágoknak nevezett fehérvérsejteket is. Ezek a sejtek összetapadnak, míg végül daganatot nem képeznek.
A TGCT-k gyakran a 30-as és 40-es éveikben járó embereknél kezdődnek. A diffúz típus gyakoribb a férfiaknál. Ezek a daganatok rendkívül ritkák:
Tünetek
A TGCT típusától függ, hogy milyen specifikus tünetek jelentkeznek. Ezeknek a daganatoknak néhány gyakori tünete
- duzzanat vagy csomó az ízületben
- merevség az ízületben
- fájdalom vagy érzékenység az ízületben
- a bőr melege az ízület felett
- reteszelő, pattogó vagy elkapó hang a csukló mozgatásakor
Diagnózis
Kezelőorvosa képes lehet diagnosztizálni a TGCT-t a tünetek leírása és a fizikális vizsgálat alapján.
Ezenkívül általában mágneses rezonancia képalkotásra (MRI) van szükség a lézió észleléséhez és a legjobb sebészeti beavatkozás meghatározásához.
Egyéb vizsgálatok, amelyek segíthetnek a diagnózisban, a következők:
- egy röntgen
- ízületi folyadékminta az ízületek környékéről
- az ízületből származó szövet biopsziája
Kezelés
Az orvosok általában műtéttel kezelik a TGCT-t a daganat és néha a szinovium egy részének vagy egészének eltávolítására. Néhány embernél, akinél ez a műtét, a daganat végül visszatér. Ha ez megtörténik, akkor egy második eljárással újra eltávolíthatja.
Sugárterápia műtét után
A diffúz TGCT-ben szenvedő betegeknél a daganat sokszor visszatérhet, és több műtétet igényel. Az ilyen típusú daganatokban szenvedők számára előnyösek lehetnek az úgynevezett telep-stimuláló 1-es faktor receptor (CSF1R) gátló gyógyszerek, amelyek blokkolják a CSF1 receptort, hogy megakadályozzák a tumorsejtek összegyűjtését.
A TGCT egyetlen FDA által jóváhagyott kezelése a pexidartinab (Turalio).
A következő CSF1R inhibitorok kísérleti jellegűek. További kutatásokra van szükség annak megerősítésére, hogy milyen előnyökkel járnak ezek a TGCT-ben szenvedők számára, ha vannak ilyenek.
- kabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- szunitinib (Sutent)
Gyakran Ismételt Kérdések
Az óriássejtes daganat rosszindulatúvá válhat?
A TGCT-k szinte mindig jóindulatúak. Ritka esetekben azok
A tenosynoviális óriássejtes daganat szarkóma?
Azokban a ritka esetekben, amikor a TGCT rákossá válik, úgy tűnik, hogy szarkómává válik, a szerint
Óriássejtes daganat életveszélyes?
A TGCT-k ritkán életveszélyesek. Azonban ők
Bár a TGCT általában nem rákos, addig a pontig nőhet, hogy maradandó ízületi károsodást és rokkantságot okoz. Ritka esetekben a daganat átterjedhet a test más részeire, és életveszélyes lehet.
Ha a TGCT tünetei vannak, fontos, hogy a lehető leghamarabb keresse fel az alapellátást végző orvosát vagy egy szakorvosát.