A von Willebrand-kór egy véralvadási rendellenesség, amely általában öröklött, genetikai mutációként alakul ki. Az ilyen mutációban szenvedőknél hiányzik a von Willebrand faktor nevű specifikus fehérje, amely segíti a vérlemezkék vérrögképződését.
Ritka esetekben azonban ez az állapot öröklődés nélkül is kialakulhat. A szerzett von Willebrand-betegségként ismert, ezt a betegségtípust gyógyszerek vagy más egészségügyi állapotok okozhatják, beleértve az autoimmun betegségeket is. Ez nem pontosan egy autoimmun betegség, de a szerzett von Willebrand-betegség általában az ilyen típusú állapotok mellett fordul elő.
Ebben a cikkben többet megtudhat a szerzett von Willebrand-betegségről, hogyan kapcsolódik az autoimmun betegséghez, és milyen állapotok veszélyeztethetik e vérzési rendellenesség kialakulását.
A Von Willebrand-kór autoimmun betegség?
A von Willebrand-kór ritka esetekben autoimmun rendellenességnek tekinthető, de a betegség szerzett változatai általában más autoimmun állapotok, betegségek vagy gyógyszerek hatására alakulnak ki. Amikor valamilyen okból autoimmun betegségként alakul ki, a szervezet saját immunrendszere megtámadja a von Willebrand fehérjét, tönkretéve azt vagy csökkenti a véralvadási képességét.
A szerzett von Willebrand-betegséget azonban nem mindig autoimmun reakció okozza, és egy másik betegség vagy gyógyszeres kezelés szövődményeként alakulhat ki.
A von Willebrand-betegség legtöbb esetét olyan genetikai mutációk váltják ki, amelyek öröklődnek vagy családon keresztül terjednek át. Amikor ez megtörténik, a von Willebrand-kórban szenvedőknek hiányzik a vérrögképződést elősegítő fehérje. Ez egy viszonylag ritka állapot, mégis a leggyakoribb véralvadási zavar.
A von Willebrand-kór kb
Jelenleg nincs jó becslés arra vonatkozóan, hogy hány embernél van a von Willebrand-betegség szerzett formája.
Mi az autoimmun betegség?
Az autoimmun betegség olyan állapot, amikor a szervezet – különösen az immunrendszere – megtámadja saját szöveteit. Több mint
A legtöbb autoimmun betegségre nincs gyógymód, és előfordulhat, hogy a kezelést egész életében folytatni kell, hogy a tünetek kordában tartsák.
Hogyan okozhatnak Von Willebrand-kórt az autoimmun betegségek?
Sok minden még mindig nem érthető, amikor az autoimmun betegségekről van szó. Az autoimmun betegségek egyszerre több testrendszert is érinthetnek, és az egy autoimmun betegségben szenvedők körülbelül egynegyedénél más autoimmun betegségek is kialakulnak.
Milyen autoimmun állapotok okozhatják a VWD-t?
A szerzett von Willebrand-betegséget számos kiváltó tényezővel hozták összefüggésbe. Az ehhez a rendellenességhez leggyakrabban kapcsolódó autoimmun betegségek a következők:
- szisztémás lupus erythematosus
- szkleroderma
- antifoszfolipid antitest szindróma
- hypothyreosis
Az autoimmun betegségeken túl a következő nem autoimmun állapotok is összefüggésbe hozhatók a szerzett von Willebrand-betegséggel:
- aortabillentyű szűkület
- thrombocytopenia
- polycythemia vera
- krónikus mieloid leukémia
- válaszfalhibák
- bal kamrai segédeszköz használata
- karcinómák
- Wilms-daganat
A szerzett von Willebrand-betegséget olyan gyógyszerek is kiválthatják, mint:
- ciprofloxacin
- griseofulvin
- valproinsav
- hidroxi-etil-keményítő
A von Willebrand-kór hatással van az immunrendszerére?
A von Willebrand-kórt elsősorban véralvadási zavarnak tekintik, de előfordultak ilyenek is
A testrendszerekben közös utak vannak, amelyek beindítják az alvadást, valamint az immunválaszokat. Úgy gondolják, hogy ennek az útvonalnak egy részének megzavarása több testfunkcióra is hatással van, de további kutatásra van szükség az összefüggés teljes megértéséhez.
Elvitel
A Von Willebrand-kór egy véralvadási rendellenesség, amely általában öröklött genetikai állapotból alakul ki, de ritka esetekben autoimmun betegséggel vagy más rendellenességgel együtt, bizonyos gyógyszerek hatására, vagy saját autoimmun problémájaként alakulhat ki.
Beszéljen kezelőorvosával, ha számos krónikus betegsége van, különösen olyan autoimmun betegségek, mint a lupus, és olyan dolgokat észlel, mint a fokozott orrvérzés vagy megmagyarázhatatlan zúzódások. A betegség szerzett formái gyakran megoldhatók a kiváltó ok kezelésével.
