Bicuspidalis aortabillentyű betegség (BAVD)

Kezelés és kezelés

A kéthús aortabillentyű betegsége okozhat szövődményeket?

Igen, a kéthúsú aortabillentyű betegségben szenvedők körülbelül 30%-ánál alakulnak ki szövődmények. Nagyon súlyosak, akár életveszélyesek is lehetnek. Ez az oka annak, hogy a BAVD-vel diagnosztizált betegeket szívbillentyű-betegségben szenvedő szakember folyamatos felügyelete alatt kell tartani, aki képes nyomon követni a szívben, a billentyűkben és az aortában bekövetkező változásokat az idő múlásával.

A fő komplikációk a következők:

Szív elégtelenség

Idővel a szűkületes szelep a bal kamra megvastagodását okozza a vér szelepen való átpréseléséhez szükséges extra pumpálás miatt. Ez a megnagyobbodott kamra és a nem hatékony pumpálás szívelégtelenséghez vezethet. A dohányzás vagy a magas koleszterinszint felgyorsíthatja a folyamatot.

Aorta aneurizma és disszekció

A BAVD-t okozó mögöttes kötőszöveti rendellenesség az aorta falát alkotó szöveti rétegeket is érinti. Ahogy a szöveti rétegek degenerálódnak, az aorta falai veszítenek erejükből és kinyúlnak. Végül ez aneurizma kialakulását okozhatja, az aorta kidudorodó területét, ahol a falak vékonyak és túlfeszültek.

Az aneurizma megrepedhet, vagy az aorta belső és külső szöveti rétegei szétrepedhetnek (aorta disszekció). A szakadás és a boncolás életveszélyes vészhelyzet. A Cleveland Clinic szív- és billentyűspecialistái tapasztaltak a BAVD-ben szenvedő betegek aortájának monitorozásában, hogy megtervezzék a sebészeti beavatkozást, mielőtt a szakadás vagy disszekció bekövetkezne.

A Cleveland Clinic tapasztalatai szerint több mint 5000 BAVD-ben szenvedő beteg 20%-ánál társult aneurizma. A Cleveland Clinic-en egy speciális matematikai képletet fejlesztettünk ki, amellyel meghatározzuk, mikor van szükség műtétre, a páciens magassága és súlya, valamint az aorta mérete alapján. A Dr. Svensson által leírt képlet az aorta centiméterben mért keresztmetszete és a méterben mért magasság aránya. Ha a mérés meghaladja a 10-et, általában műtétet fontolgatnak.

Mi a kéthúsú aortabillentyű betegség kezelése?

A legsúlyosabb esetekben, amikor a tünetek születéskor vagy korai csecsemőkorban jelentkeznek, azonnal el kell végezni a billentyű műtéti javítását. Más esetekben az emberek egész életüket leélhetik anélkül, hogy tudnák, hogy BAVD-vel rendelkeznek.

A BAVD-ben szenvedők körülbelül 80 százaléka sebészeti kezelést igényel a billentyű és az aorta egy részének javításához vagy cseréjéhez, általában 30-as vagy 40-es éveiben. A Cleveland Clinic szakemberei meghatározhatják a sebészeti javítás elvégzésének legmegfelelőbb időpontját, valamint azt, hogy szükség esetén elvégezhető-e a billentyű és az aorta többszöri javítása. 2010 decemberéig 4700 BAVD-s beteget operáltak meg, ami a világ legnagyobb tapasztalata e betegség kezelésében.

Azoknál a betegeknél, akiknek szűkülete és tünetei vannak, az előnyben részesített kezelés a szelep mechanikus vagy biológiai szelepre történő cseréje. Ennek az eljárásnak a halálozási aránya a Cleveland Clinic-en kevesebb, mint 1%.

Regurgitáció esetén az aortabillentyű sikeresen megjavítható. A Cleveland Clinic egyike azon néhány központnak a világon, ahol a kéthúsú aortabillentyűket javítják, és az itt végzett beavatkozáson átesett betegek 91%-ának legalább 10 évig nincs szüksége újabb billentyűműtétre. A javítás után, ha meghibásodás történik, az a műtétet követő első évben és 18 hónapig megtörténik – de ezt követően az újbóli műtét kockázata alacsony. Mivel azonban a szelep rendellenes, valószínű, hogy néhány évtized múlva ki kell cserélni.

A megnagyobbodott és aneurizmát képző aorta javítható, de a Cleveland Clinic-en gyakrabban cseréljük ki a sérült részt egy műanyag csőszakasszal, amelyet a helyére varrnak. Ez általában minimálisan invazív „J” metszéssel történik. Az aorta aneurizma helyreállításának időzítése kritikus. Ha a szelep meghibásodott és az aorta 4,5 cm-nél nagyobbra megnagyobbodott, akkor az aortát megjavítjuk, egyúttal a szelepet is javítjuk vagy cseréljük. Ha az aorta megnagyobbodott, de a billentyű még mindig jó, az aorta javításának optimális ideje változó. A Cleveland Clinic-en egy speciális matematikai képletet dolgoztunk ki ennek meghatározására, amely a páciens magassága és súlya, valamint az aorta mérete alapján történik – műtét általában akkor javasolt, ha az aorta keresztmetszete négyzetcentiméterben osztva a páciens magasságával. méterben több mint 10.