Áttekintés
Mi az eozinofil granulomatózis polyangiitisszel (EGPA, korábban Churg-Strauss szindróma)?
Az eozinofil granulomatózis polyangiitisszel (EGPA, korábban Churg-Strauss-szindróma) egy olyan betegség, amelyet gyulladás (duzzanat) okoz, amely bizonyos típusú sejtekben fordul elő a vérben vagy a szövetekben. Mindenkinek, aki EGPA-t kap, előfordult már asztma és/vagy allergia. Számos szervét érintheti.
Szinte minden EGPA-ban szenvedő embernél megnövekedett az „allergiás típusú” vérsejtek, az úgynevezett eozinofilek száma. Az eozinofilek a fehérvérsejtek egy fajtája, amelyek általában a teljes fehérvérsejtszám 5%-át vagy kevesebbet teszik ki. Az EGPA-ban az eozinofilek általában a teljes fehérvérsejtszám több mint 10%-át teszik ki. Ezenkívül a legtöbb biopszia (szövetminta) „granulomáknak” nevezett sejtcsoportokat tartalmaz, amelyek tartalmazhatnak vagy nem tartalmazhatnak ereket.
Mi az a vasculitis?
A vasculitis egy általános orvosi kifejezés, amely az erek gyulladását jelenti. Amikor az erek begyulladnak, több dolog történhet:
- Elgyengülhetnek és megnyúlhatnak, ami aneurizma kialakulását okozhatja. (Az aneurizma egy véredény kóros, vérrel telt megnagyobbodása.)
- A falak elvékonyodhatnak. Ha ezt teszik, a falak megrepedhetnek, és a vér kiszivároghat a szövetekbe.
- A zárásig szűkülhetnek. Ez károsíthatja a szerveket a vér által szállított oxigén és tápanyagok elvesztése miatt.
Milyen szerveket érint az EGPA?
Ez a gyulladás a tüdő, az orr, az orrmelléküregek, a bőr, az ízületek, az idegek, a bélrendszer, a szív és/vagy a vesék és ritkán az agy sérülését okozza.
Mennyire gyakori az EGPA?
Rendkívül ritka betegség – évente mindössze két-öt új eset jut egymillió emberre.
Kit érint az EGPA?
Az EGPA minden korosztályban előfordulhat, a gyermekektől az idősekig. Az átlagos életkor, amikor valakit diagnosztizálnak, 35 és 50 év között van. Úgy tűnik, hogy az EGPA egyformán érinti a férfiakat és a nőket.
Az EGPA fertőző?
Nem.
Tünetek és okok
Mi okozza az eozinofil granulomatózist polyangiitissel (EGPA, korábban Churg-Strauss-szindróma)?
Az EGPA-gyulladás oka ismeretlen.
Az Ön immunrendszere szerepet játszik az EGPA-ban. Az immunrendszer megvédi a szervezetet az „idegen betolakodókkal” (baktériumok, baktériumok) szemben, amelyek fertőzéseket, betegségeket és egyéb sérüléseket okoznak a szervezetben. Időnként az immunrendszer túlzottan aktívvá válik, és gyulladást okozhat.
Az EGPA egyfajta rák vagy autoimmun rendellenesség?
Nem.
Az EGPA családokban működik?
Nem, nem örökletes.
Mik az EGPA tünetei?
Mivel az EGPA számos különböző szervet érinthet, a tünetek széles skálája létezik.
Az EGPA-ban szenvedők általában rosszul érzik magukat, fáradtak vagy lázasak. Elveszíthetik étvágyukat és fogyhatnak. Az egyéb tünetek az érintett szervektől vagy betegségektől függenek. Például a következők lehetnek:
- Asztma okozta légszomj vagy gyulladás a légzsákokban és a tüdő ereiben.
- A tüdőt vagy a szívet érintő betegség okozta mellkasi fájdalom.
- Kiütések a bőrön.
- Izom- és/vagy ízületi fájdalom.
- Fokozott orrfolyás (orrfolyás) vagy arcüreggyulladás okozta fájdalom.
- Hasi fájdalom vagy vér a székletben a bélrendszer érintettsége miatt.
- Rendellenes érzések és zsibbadás vagy erő- és érzésvesztés az idegek érintettsége miatt.
Ezeknek a tüneteknek bármilyen kombinációja lehet.
Az EGPA által okozott vesebetegségnek gyakran nincsenek tünetei. Előfordulhat, hogy nem tud a vesegyulladásról, amíg a vesék működésképtelenné válnak. Ezért, ha bármilyen formájú érgyulladása van, rendszeres vizeletvizsgálatot kell végeznie (vizeletvizsgálat).
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis (EGPA, korábban Churg-Strauss szindróma)?
Az egészségügyi szolgáltató a következő teszteket használhatja az EGPA diagnosztizálására:
- Orvosi előzmények: az EGPA, különösen az asztma, az allergiák és a betegség egyéb jellemzőinek keresése.
- Fizikális vizsgálat: felderíteni, mely szervek érintettek, és kizárni a hasonló megjelenésű betegségeket.
- Vérvizsgálatok: a kóros vérkép és az eozinofilek számának növekedése, valamint az ANCA nevű speciális antitest-vizsgálat.
- Vizeletvizsgálat: annak kimutatására, hogy túl sok fehérje vagy vörösvértest van-e a vizeletben.
- Képalkotó vizsgálatok, például röntgensugarak és számítógépes tomográfia (CT), hogy keressenek bármilyen rendellenességet olyan területeken, mint a tüdő vagy az orrmelléküreg.
Ha felmerül az EGPA diagnózisának gyanúja, gyakran biopsziát (szövetmintát) végeznek az eozinofilek, eozinofil granulomák és/vagy vasculitis felkutatására. Biopszia nem minden esetben szükséges, és csak akkor javasolt, ha a vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok vagy a képalkotó vizsgálatok során kóros leleteket észlelnek.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik az EGPA-t? Milyen gyógyszerek segítenek?
Az EGPA kezelésére különféle immunszuppresszív gyógyszereket (az immunrendszert elnyomó gyógyszereket) alkalmaznak. Egészségügyi szolgáltatója az alapján választja ki a gyógyszert, hogy az EGPA milyen hatással van Önre – függetlenül attól, hogy az enyhe (például a bőrt vagy az ízületeket érinti), vagy potenciálisan életveszélyes.
A glükokortikoidok, például a prednizon vagy a prednizolon a leggyakrabban alkalmazott kezelések. Azok az emberek, akik enyhe betegségben szenvednek (azok, akiknek a betegsége nem érinti az idegrendszert, a szívet, a vesét, a bélrendszert, vagy nem mutat súlyos betegség egyéb jellemzőit), rendkívül jól járhat önmagában a kortikoszteroid terápia. Amint drámai javulást tapasztal a gyógyszerrel kapcsolatban, az adagot a legalacsonyabb mennyiségre csökkentik, amely a betegséget kontroll alatt tartja.
A kritikus szerveket érintő EGPA-ban szenvedőket általában kortikoszteroidokkal kezelik más immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddal (Cytoxan®), metotrexáttal, mikofenolát-mofetil-lel vagy azatioprinnal (Imuran®).
Ezeket a gyógyszereket más betegségek kezelésére is használják. Az azatioprin a szervátültetés kilökődésének megelőzésére szolgál, valamint lupus és más autoimmun betegségek kezelésére is szolgál. Nagy dózisú ciklofoszfamidot és metotrexátot használnak bizonyos ráktípusok kezelésére. Vasculitis esetén ezeket a gyógyszereket 10-100-szor alacsonyabb dózisban adják be, mint a rák kezelésére használt adag, az immunrendszer elnyomása érdekében.
Biológiai gyógyszereket is használnak az EGPA-ban, mint például a Rituximab (B-sejtek elleni anti-CD20 monoklonális antitest) és a Mepolizumab (anti-interleukin (IL)-5 monoklonális antitestek. A mepolizumabot az FDA jóváhagyta az EGPA kezelésére, és a olyan betegek, akiknek betegsége önmagában orális glükokortikoidokkal nem kontrollálható, és akiknek nincs súlyos betegségük. A rituximab vese-, bőr- és idegkárosodásban szenvedő betegeknél alkalmazható.
A kezelés célja az EGPA által okozott összes károsodás megállítása. Ezt „remissziónak” nevezik. Amint a betegség javulni kezd, az egészségügyi szolgáltató lassan csökkentheti a kortikoszteroid adagját, és végül teljesen leállíthatja. A teljes leállítása nehéz lehet, ha valakinek jelentős asztmája van, mivel a légutak nagyon érzékenyek lehetnek a kortikoszteroidokra.
Ha a ciklofoszfamidot súlyos EGPA-ra alkalmazzák, gyakran csak addig adják, amíg el nem megy a remisszió (általában körülbelül három-hat hónapig); ezután másik immunszuppresszív szerre, például metotrexátra, mikofenolát-mofetilre, azatioprinre vagy mepolizumabra kell váltania a remisszió fenntartása érdekében.
A fenntartó immunszuppresszív gyógyszerek időtartama személytől függ. A legtöbb esetben legalább egy-két évig adják, mielőtt az egészségügyi szolgáltató fontolóra veszi az adag lassú csökkentését, és végül abbahagyja.
Szükség van műtétre?
Nem, a műtét nem része az EGPA kezelési tervének.
Mit tehetek az EGPA tüneteinek enyhítésére?
Nincsenek megfelelő otthoni kezelések. Kövesse egészségügyi szolgáltatója utasításait.
Van valami, amit ehetek vagy nem ihatok?
Semmi sem, amit eszel vagy iszol, befolyásolja az EGPA-t.
Vannak-e mellékhatásai a kezelésnek?
Minden immunszuppresszív gyógyszernek lehetnek mellékhatásai. Minden gyógyszernek megvannak a maga mellékhatásai, ezért nagyon fontos figyelni ezekre. Az EGPA-ban szenvedő személy kezdetben elviselheti ezeket a gyógyszereket; ez azonban nem tarthat sokáig. Ezért olyan fontos figyelni a mellékhatásokra, még a gyógyszer szedésének abbahagyása után is. A vérvizsgálatokat magának a betegségnek az értékelésére is használják. A glükokortikoidoknak számos mellékhatása van, ezért ügyeljen arra, hogy szoros kapcsolatban maradjon egészségügyi szolgáltatójával.
Megelőzés
Megakadályozható az EGPA? Hogyan csökkenthetem a kockázatomat?
Jelenleg nincs ismert módszer a betegség megelőzésére.
Kitekintés / Prognózis
Milyenek az EGPA-ban szenvedők kilátásai?
Bár az EGPA egyre súlyosabb betegség lehet, sokan rendkívül jól járnak. Átlagosan öt év betegség után az emberek több mint 80%-a túléli az EGPA hatásait. Az EGPA-ban szenvedők helyzete erősen összefügg a betegségük súlyosságával.
A legjobb lehetőség a szervek károsodásának korlátozására az, ha a kezelés azonnal megkezdődik, és az EGPA-val kapcsolatban jártas egészségügyi szolgáltató gondosan felügyeli. Még a legsúlyosabb EGPA-ban szenvedők is remisszióba kerülhetnek, ha gyorsan kezelik és gondosan követik őket.
Visszajöhet az EGPA?
Miután remisszióba kerül, lehetséges, hogy az EGPA. visszatérhet (visszaesés). Az asztmában vagy orr-allergiában szenvedőknél ezek a tünetek gyakran súlyosbodhatnak, ami elkülönül a vasculitistől. Vasculitissel járó relapszusok az EGPA-ban szenvedők körülbelül 30-50%-ánál fordulnak elő. Ezek a visszaesések hasonlóak lehetnek ahhoz, amit a vasculitis diagnózisakor tapasztalt.
Csökkentheti a súlyos visszaesés valószínűségét, ha minden új tünetet azonnal jelent az egészségügyi szolgáltatónak, rendszeresen felkeresi az egészségügyi szolgáltatót, és rendszeres laboratóriumi vizsgálatokkal és képalkotó vizsgálatokkal. A relapszusok kezelési módja hasonló az újonnan diagnosztizált betegségek kezeléséhez, és ismét lehetséges, hogy ezek az emberek ismét remisszióba kerülhetnek.
Élni
Élhetek normális életet az EGPA-val?
Az EGPA nem akadályozhatja meg Önt a szokásos, napi tevékenységeiben, mindaddig, amíg egészségügyi szolgáltatója kezelést kér és kap.
Az EGPA egy súlyos betegség, amely számos szervet érinthet, de szerencsére több mint 80%-a túléli a tüneteket (öt év betegség után). Maradjon szoros kapcsolatban egészségügyi szolgáltatójával, és feltétlenül kövesse az ellátásával kapcsolatos utasításait.
Discussion about this post