Marfan-szindrómás szívműtét

Áttekintés

Marfan szindróma olyan állapot, amely a test kötőszövetét érinti, és károsítja a szívet, az aortát és más testrészeket. Ez az összetett állapot speciális és tapasztalt kezelést igényel.

• További információ a Marfan-szindrómáról.

• Töltse le a Marfan-szindróma betegségéről és kezeléséről szóló ingyenes útmutatót.

Változások a szívben és az erekben Marfan-szindrómával

A Marfan-szindrómában szenvedők körülbelül 90%-ánál változások alakulnak ki a szívében és az ereiben:

Véredény

Az erek fala, különösen az aorta, a fő artéria, amely a szívből a test többi részébe szállítja a vért, a Marfan-szindróma következtében meggyengül, és kitágul (megnyúlik).

Ez növeli a következők kockázatát:

• aorta aneurizma (ballonhoz hasonló kidudorodás),
• aorta disszekció (az aorta rétegeinek elszakadása vagy elválasztása)
• aortarepedés (repedés), amely orvosi vészhelyzetet vagy akár halált is okozhat.

Szív

A szívbillentyűket, különösen a mitrális billentyűt érintheti a Marfan-szindróma. A Marfan-szindróma miatt a szeleplapok elakadnak, és nem záródnak szorosan, így a vér visszafelé szivároghat a szelepen keresztül (mitrális billentyű prolapsus, más néven MVP).

A mitrális billentyű prolapsusa megnöveli a szív terhelését, és légszomjat, túlzott fáradtságot vagy szívdobogásérzést (rebegést a mellkasban) okozhat. A rendellenes áramlás szívzörejt okozhat, amely sztetoszkóppal is hallható. Idővel a szív megnagyobbodhat, és szívelégtelenség léphet fel.

Egy másik probléma a Marfan-szindrómában az aortagyök tágulása (kiszélesedése), azon terület, ahol az aorta találkozik az aortabillentyűvel. A Marfan-szindróma az aortabillentyű megnyúlását és szivárgását okozhatja.

Aritmia (rendellenes szívritmus) előfordulhat egyes Marfan-szindrómás betegeknél. Ez gyakran összefügg az MVP-vel.

Marfan-szindróma műtéte

A Marfan-szindróma sebészeti beavatkozása a disszekció vagy szakadás megelőzésére és a billentyűproblémák kezelésére irányul.

Aorta műtét

A Marfan-szindrómás betegek körülbelül 40%-a azonnal meghal, ha aorta disszekció történik. A halálozás kockázata óránként 1% és 3% között van a disszekció után. Még sürgősségi műtét esetén is 10% és 20% között van a halálozás kockázata. A cél az, hogy a boncolás előtt műtétet hajtsanak végre, mert:

1. A korai eredmények jobbak (jobb, mint a 98%-os túlélés)
2. A hosszú távú várható élettartam jobb.

A normál aorta mérete körülbelül 1 hüvelyk (2,54 centiméter). Ha az aorta átmérője meghaladja a 4,7 centimétert, vagy ha az aorta gyors ütemben növekszik, műtét javasolt.

Hasonlítsa össze a bal oldali aorta aneurizmát a jobb oldali normál szívvel.

Az aorta minden része kitágulhat vagy széteshet

A műtétre vonatkozó döntés a következőkön alapul:

• Az aorta mérete
• Az aorta várható normál mérete
• Az aorta növekedési üteme
• Kor
• Magasság
• Nem
• Az aorta disszekció családtörténete

A nem sürgősségi aorta műtét során a túlélési arány meghaladja a 98 százalékot.

A műtét magában foglalja az aorta kitágult részének grafttal történő cseréjét. Ez két technikát foglalhat magában:

• Hagyományos módszer: az aortát grafttal, az aortabillentyűt pedig mechanikus billentyűvel cserélje ki
• Szelepkímélő módszer: cserélje ki az aortát csőgrafttal és ültesse be újra a natív billentyűt

Hagyományos módszer

A műtét során a szívsebész eltávolítja a disszekció vagy aneurizma területét. A kötőszöveti rendellenesség miatt az aorta hajlamos a szakadásra, ezért a szívsebésznek nagy körültekintéssel kell eljárnia.

Az aortagraft végéhez rögzített mechanikus billentyűt az aortabillentyű gyűrűjéhez (nyílásához) varrnak.

A koszorúér-artériákat a graftba vágott kis gomblyukakon keresztül visszakapcsolják az aorta grafthoz. Ezután a dacron graft másik végét az aorta szövetéhez varrják.

Transzplantátum csatlakoztatott mechanikus szeleppel (a St. Jude Medical™ jóvoltából)

Szelepkímélő vagy szelepmegőrző (újrabeültetési műtét)

Két módszer létezik az aorta cseréjére az aortabillentyű cseréje nélkül:

1. Szelepkímélő re-implantációs módszer
2. Szelepátalakítási módszer.

Mindkettőt olyan fiataloknál alkalmazzák, akiknek az aortájuk nem túl nagy, és az aortabillentyű nem sérült.

A Marfan-szindrómás betegek számára a szelepkímélő re-implantációs módszert részesítik előnyben.

Az aortagraft műtét után a betegek általában 5-10 napig maradnak a kórházban. Hat-nyolc hetes felépülési időszak után várható a tevékenységekhez való visszatérés.

• Tudjon meg többet a szelepkímélő módszerről

Lépésről lépésre megközelítés

1. A koszorúerek leágaznak az aortáról. Az aortát kinyitják, és a disszekciós területet eltávolítják

2. A koszorúereket elválasztjuk a beteg aortától. Láthatja a páciens natív aortabillentyűjét.

3. A dacron graftot a natív szelep gyűrűjére varrjuk.

4. A szívkoszorúér-artériákat visszacsatolják a grafthoz. A graft másik vége az aortához van varrva.

5. A műtét befejeződött.

Szelep javítás vagy csere

Szivárgó aorta- vagy mitrális billentyű (regurgitáció), amely a bal kamrában (a szív bal alsó kamrájában, a szív fő pumpálókamrájában) vagy szívelégtelenségben bekövetkező változásokat okoz, műtétet igényel a billentyű javítása vagy cseréje érdekében.

Ez történhet hagyományos vagy minimálisan invazív technikákkal.

• Tudjon meg többet a billentyűműtétről.

Javasoljuk, hogy a Marfan-szindrómás betegeket olyan szívsebészek műtétje végezze el, akik jártasak az ilyen típusú műtétekben. A műtéten átesetteknek továbbra is élethosszig tartó nyomon követésre és megelőző intézkedésekre van szükségük a betegség jövőbeli progressziójának megelőzése érdekében. A boncolást megelőzően műtéten átesett betegek többségének nincs szüksége jövőbeni műtétekre. Azok azonban, amelyeket a disszekció után operálnak, nagyobb kockázatot jelentenek az aorta más szakaszainak helyreállítására irányuló jövőbeni műtéteknél.

A Marfan-szindróma jobb megértése a korábbi felismeréssel, gondos nyomon követéssel és biztonságosabb műtéti technikákkal kombinálva jobb eredményeket eredményezett a betegek számára.