A thromboticus microangiopathia (TMA) egy ritka, de potenciálisan életveszélyes állapot, amely a szervezet kis ereit érinti. A TMA 1 millió emberből körülbelül 1-3 embernél fordul elő.
A TMA lehet örökletes, de kialakulhat a szervezet terhességre, bizonyos súlyos betegségekre vagy gyógyszerekre adott reakciója miatt is.
Míg az állapot gyakran kezelhető, a TMA-ban szenvedők kilátásai nagymértékben függenek a betegség kiváltó okától.
Ez a cikk közelebbről megvizsgálja a TMA-t, annak okait, tüneteit, kezelését és prognózisát.
Mi az a trombotikus mikroangiopátia?
A „trombotikus” kifejezés vérrögre utal. A „mikroangiopátia” pedig egy olyan egészségügyi helyzet, amely a kis ereket – különösen a kapillárisokat és az arteriolákat – érinti. Tehát a TMA olyan állapot, amelyben vérrögök képződnek ezekben az erekben.
A TMA azonban a keringő vérlemezkék számának csökkenését is okozza, mivel a vérrögök vérlemezkecsomókból állnak. A vörösvértestek ezzel járó pusztulását hemolitikus anémiának nevezik.
Míg a kis vérerek bárhol a szervezetben érintettek lehetnek, a vesék és az agy azon szervek közé tartoznak, amelyekben a legnagyobb valószínűséggel tapasztalható TMA, ami szervi működési problémákhoz vezethet.
A TMA többféle típusa létezik. A leggyakoribb változatok közül kettő a thrombocytopeniás purpura (TTP) és a hemolitikus urémiás szindróma (HUS).
Thrombocytopeniás purpura (TTP)
A TTP akkor fordul elő, ha az ADAMTS13 fehérje alacsony aktivitással rendelkezik. Ez a fehérje részt vesz a véralvadás szabályozásában.
Egyes esetekben egy személy az ADAMTS13 gén mutációjával születik. Más TTP-ben szenvedő embereknél olyan típusú autoimmun rendellenesség alakul ki, amely megzavarja az ADAMTS13 gén aktivitását.
Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)
A HUS gyakran súlyos bélfertőzés után alakul ki, amelyet jellemzően az E. coli baktérium okoz. Ez a fajta TMA elsősorban a vesék kis ereit érinti.
Mik a tünetek?
A TMA tünetei elsősorban a betegség által érintett testrésztől függenek. Például alacsony vérlemezkeszám esetén nagyobb valószínűséggel alakulnak ki zúzódások és vérzési problémák.
Ha alacsony vörösvértestszám alakul ki, a tünetek a következők lehetnek:
- fáradtság
- könnyedség
- légszomj
Ha a vesék érintettek, egy személynek kóros veseműködése lehet. A tünetek közé tartozhat a magas vérnyomás. Lázas is lehet, különösen, ha TTP-vel diagnosztizálják őket.
Ha az agy véredényei érintettek, a tünetek a következők lehetnek:
- zavar
- nappali álmosság
- rohamok
Mik ennek okai?
A TMA-ban szenvedő személynél előfordulhat a betegség elsődleges formája, ami azt jelenti, hogy önmagában alakult ki, és nem más okból származó szövődményként.
Ha van egy mögöttes ok, amely kiváltja a TMA-t, azt a betegség másodlagos formájának tekintik. A TMA esetek többsége másodlagos TMA-t jelent.
A thromboticus mikroangiopátia leggyakoribb okai közé tartozik:
Terhesség
Egy 2019-es tanulmányban, amelyben több mint 500 TMA-ban szenvedő személy vett részt, a kutatók megállapították, hogy az esetek 35 százaléka terhességgel volt összefüggésben. Alapján
- a vörösvértestek lebomlása (hemolízis)
- emelkedett májenzimek
- alacsony vérlemezkeszám szindróma
Fertőzések
Mind a vírusos, mind a bakteriális fertőzések TMA szövődményekhez vezethetnek. A vírusfertőzések a következők lehetnek:
- HIV
- hepatitis C
- influenza
- norovírus
- rotavírus
Az E. coli fertőzés továbbra is a leggyakoribb bakteriális fertőzés, amelyről ismert, hogy TMA-t okoz.
Kábítószer
Több mint 600 áttekintés
- ciklosporin
- interferon
- kinin
- muromonab-CD3
- takrolimusz
Rosszindulatú daganatok
A rákkal összefüggő TMA kialakulhat magából a rákból vagy kezelésből – különösen a kemoterápiás gyógyszerekből, például a mitomicin C-ből.
A
A rosszindulatú hipertónia, amely hirtelen, abnormálisan magas vérnyomás, szintén a TMA egyik ismert tényezője.
Egyéb okok a következők:
- autoimmun rendellenességek
- szervátültetések
Hogyan kezelik a thromboticus mikroangiopátiát?
A TMA megfelelő kezelése a betegség természetétől függ. A TTP-t például gyakran plazmacserével kezelik. Ez magában foglalja a plazma – víz, sók és enzimek – eltávolítását a vérből. Ezután friss donorplazmát fog kapni az eltávolított anyag pótlására.
Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) esetén elegendő lehet az intravénás folyadék és a táplálék-kiegészítő. Vérátömlesztésre lehet szükség a tünetek csökkentése és a jövőbeni szövődmények megelőzése érdekében.
Súlyos vesekárosodás esetén átmenetileg dialízisre lehet szükség a veseműködés fenntartásához és a TMA feloldásához.
A többi kezelést a TMA oka határozza meg. Ha bakteriális fertőzést észlelnek, antibiotikumokat írhatnak fel. Autoimmun rendellenesség esetén immunszuppressziós terápiák alkalmazására lehet szükség.
Milyenek a kilátások?
A TMA túlélési aránya jelentősen eltér, tekintettel arra, hogy nagyon sok különböző lehetséges okhoz kapcsolódnak, és többféle formát ölthetnek.
Egy 2021-es tanulmány, amelyben 239 ember vett részt, azt sugallja, hogy a teljes halálozási arány a 11 éves követési időszakban 23 százalék volt.
Meg kell azonban jegyezni, hogy a rák és más rosszindulatú daganatok által kiváltott TMA-esetek nagyobb valószínűséggel rosszabb kilátásokkal rendelkeznek, mint például a terhesség alatt diagnosztizáltak.
A TTP kilátásai nagyban függenek attól, hogy részt vesz-e kezelésben.
A Thrombotic Thrombocytopeniás Purpura Alapítvány azt sugallja, hogy kezelés nélkül a TTP-ben szenvedők 95 százaléka belehalhat a betegségbe. A kezeléssel az emberek 90 százaléka elérheti a remissziót, bár közel egyharmada visszaeshet.
Az Országos Vesealapítvány jelentése szerint a gyakori HUS-esetek körülbelül 85 százaléka teljesen megoldódik. Ha azonban jelentős vesekárosodás lép fel, később bizonyos veseproblémák és magas vérnyomás valószínűbb.
Alsó vonal
A thromboticus microangiopathia (TMA) egy ritka, de súlyos betegség, amelyet vérrögök jellemeznek a szervezet legkisebb ereiben, különösen a vesékben és az agyban. A TMA általában egy másik egészségügyi állapotból vagy terhességből eredő szövődmény.
A TMA kezelése vérátömlesztést, plazmacserét és egyéb kezeléseket foglalhat magában.
Megfelelő diagnózissal és gyors kezeléssel ez a nem gyakori vérbetegség gyakran kezelhető. A kezelés után rendszerint folyamatos monitorozás szükséges; ez egy fontos lépés annak megakadályozásában, hogy a TMA visszatérjen, és ne okozzon további problémákat.
Discussion about this post