Pemphigus: típusok, okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Áttekintés

Mi az a pemphigus?

A pemphigus olyan bőrbetegségek csoportja, amelyek hólyagokat vagy gennyes dudorokat okoznak. Az elváltozások általában a bőrön alakulnak ki, de a nyálkahártyákon is kialakulhatnak (a szem, az orr, a száj, a torok és a nemi szervek lágy bélése).

A hólyagok puhák és könnyen felszakadnak, fájdalmas sebeket képezve. Kezelés nélkül a test nagy területeire terjedhetnek, és nagy a fertőzésveszély.

A pemphigus egy autoimmun betegség, amely egyébként egészséges embereknél is előfordulhat. Néha összetévesztik más autoimmun hólyagos bőrbetegségekkel, mint például a bullous pemphigoid, a lupus erythematosus és a Hailey-Hailey-kór.

A pemphigus nem fertőző. Ez egy egész életen át tartó állapot, amely folyamatos orvosi kezeléssel kezelhető.

Melyek a pemphigus típusai?

Az orvosok a pemphigust különböző típusokba sorolják aszerint, hogy hol és miért alakulnak ki a hólyagok. A legtöbb esetben az emberek csak egyfajta pemphigus-t kapnak.

A pemphigus típusai a következők:

• Pemphigus vulgaris: Ez a fajta pemphigus a leggyakoribb az Egyesült Államokban. A hólyagok lényegében mindig a szájat érintik. Néhány érintett személy hólyagokat is képezhet a bőrön és más nyálkahártyákon. Ezek az elváltozások a bőr mély rétegeiben alakulnak ki. Fájdalmasak lehetnek és lassan gyógyulnak.

Pemphigus vulgaris a szájban (fent) és a lábakon (lent)

• Pemphigus vegetans: Ez a fajta pemphigus a pemphigus vulgarishoz kapcsolódik. Ez vastagabb és szemölcsszerű elváltozásokat foglal magában. Ezek az elváltozások általában a test bőrredőivel rendelkező területein alakulnak ki, például az ágyékban és a hónaljban.
• Kábítószer okozta pemphigus: A gyógyszerek hólyagosodást okoznak az ilyen típusú pemphigus esetén. Néhány gyógyszer, amely ezt az állapotot okozhatja, közé tartozik a penicillin és a piroxicam. A sértő gyógyszer bevétele után akár hat hónappal hólyagok is kialakulhatnak.
• Pemphigus erythematosus (Senear-Usher szindróma): Az ilyen típusú pemphigus hólyagokat tartalmaz, amelyek a hát felső részén, a mellkason, az arcokon és a fejbőrön alakulnak ki. Amikor elváltozások alakulnak ki, azok általában vörösek és kérgesek.
• Pemphigus foliaceus: Hólyagok alakulnak ki a fejbőrön és gyakran az arcon, a nyakon és a háton. A szájban ritkán jelennek meg elváltozások a pemphigus foliaceusszal. Ez a fajta pemphigus csak a bőr legkülső rétegét érinti. A kis hólyagok könnyen eltörhetnek, és kérges elváltozásokat képezhetnek, amelyek kiterjednek a bőr nagy területeire.

Pemphigus foliaceus a fenti képen

• Endémiás pemphigus (fogo selvagem): Az endemikus pemphigus a pemphigus foliaceus egyik formája, amely gyakrabban fordul elő Dél- és Közép-Amerikában, különösen Brazíliában. A betegség ezen formája gyakran több családtagot érint.
• Paraneoplasztikus pemphigus: A pemphigusnak ez a legritkább típusa rákos betegeknél alakul ki. A kezelésnek ellenálló hólyagok a szájban lehetnek az első jelek. Ha orvosai paraneoplasztikus pemphigust diagnosztizálnak, akkor a daganat jeleit keresik valahol a testében. A daganat eltávolítása gyakran javítja a paraneoplasztikus pemphigus tüneteit.

Mennyire gyakori a pemphigus?

A pemphigus nem gyakori. A pemphigus előfordulása különböző helyeken eltérő. A becslések szerint azonban évente 1 millió emberre számítva 0,75-5 egyént érint világszerte.

Van egy bullous pemphigoid nevű betegség, amelynek hasonló a neve, de nem pemphigus. A bullous pemphigoid gyakran érinti az időseket, és végzetes lehet.

Kit érint a pemphigus?

A zsidó származású emberek, valamint a délkelet-európai, indiai és közel-keleti emberek fokozottan ki vannak téve a pemphigus kialakulásának. A rendellenesség jellemzően 40-60 éveseknél alakul ki. Gyermekeknél ritka.