Cholangiocarcinoma: tünetek és kezelés

Áttekintés

A kolangiokarcinóma az egyfajta rák, amely az epeutakban képződik. Bcsípőcsatornák karcsú csövek, amelyek az emésztőfolyadék epét szállítják. Az epeutak összekötik a májat az epehólyaggal és a vékonybéltel. Az epeutak rákja a rák nem gyakori formája, amely többnyire 50 év felettieknél fordul elő, bár bármely életkorban előfordulhat.

Az orvosok a cholangiocarcinomát különböző típusokra osztják attól függően, hogy a rák hol fordul elő az epeutakban:

Intrahepatikus cholangiocarcinoma az epeutak májon belüli részein fordul elő, és néha a májrák egyik típusaként osztályozzák.
Hilar cholangiocarcinoma közvetlenül a májon kívüli epevezetékekben fordul elő. Ezt a típust perihilar cholangiocarcinomának is nevezik.
Distális cholangiocarcinoma az epevezeték vékonybélhez legközelebbi részén fordul elő.

A kolangiokarcinóma egy olyan típusú daganat, amelyet nagyon nehéz kezelni.

Cholangiocarcinoma: tünetek és kezelés — **Epehólyag és epevezeték.** Az epehólyag az epe tárolójaként szolgál, a májban termelődő sárga-zöld folyadék. Az epe a májból az epehólyagba áramlik, ahol a táplálék emésztése során szükség van rá. Amikor eszik, az epehólyag epét bocsát ki az epevezetékbe, ahol az a vékonybél felső részébe (duodenum) kerül, hogy elősegítse az élelmiszerben lévő zsír lebontását.

A cholangiocarcinoma tünetei

A cholangiocarcinoma tünetei a következők:

A bőr besárgulása és a szemek besárgulása (sárgaság)
Erősen viszkető bőr
Fehér színű széklet
Fáradtság
Hasi fájdalom
Nem szándékos fogyás

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Keresse fel orvosát, ha tartós fáradtsága, hasi fájdalma, sárgasága vagy egyéb, Önt zavaró jelei és tünetei vannak. Kezelőorvosa emésztőrendszeri betegségekkel foglalkozó szakorvoshoz (gasztroenterológushoz) utalhatja Önt.

Mi okozza a cholangiocarcinomát?

A kolangiokarcinóma akkor fordul elő, amikor az epevezeték sejtjeiben változások (mutációk) alakulnak ki DNS-ükben – abban az anyagban, amely utasításokat ad a szervezetben zajló minden kémiai folyamathoz. A DNS-mutációk változást okoznak az utasításokban. Az egyik eredmény az, hogy a sejtek elkezdhetnek ellenőrizetlenül növekedni, és végül daganatot képezhetnek – rákos sejtek tömegét. Nem világos, hogy mi okozza a rákhoz vezető genetikai mutációkat.

Rizikó faktorok

A cholangiocarcinoma kockázatát növelő tényezők a következők:

Elsődleges szklerotizáló cholangitis. Ez a betegség az epeutak keményedését és hegesedését okozza.
Krónikus májbetegség. Az anamnézisben szereplő krónikus májbetegség által okozott májhegesedés növeli a cholangiocarcinoma kockázatát.
Születéskor jelenlévő epeúti problémák. Azoknál az embereknél, akik choledochal cisztával születtek, amely kitágult és szabálytalan epevezetéket okoz, fokozott a kolangiokarcinóma kockázata.
Májparazita. Délkelet-Ázsia területein a cholangiocarcinoma májmételyfertőzéssel jár, amely nyers vagy rosszul főtt hal fogyasztásából eredhet.
Idősebb kor. A kolangiokarcinóma leggyakrabban 50 év feletti felnőtteknél fordul elő.
Dohányzó. A dohányzás a cholangiocarcinoma fokozott kockázatával jár.

A cholangiocarcinoma megelőzése

Nincs mód a cholangiocarcinoma megelőzésére. De csökkentheti a betegség kockázatát, ha:

Hagyja abba a dohányzást. A dohányzás összefüggésben áll a cholangiocarcinoma fokozott kockázatával. Ha dohányzik, abba kell hagynia. Ha a múltban megpróbálta leszokni a dohányzásról, de nem járt sikerrel, beszéljen orvosával a dohányzás abbahagyását segítő stratégiákról.
Csökkentse a májbetegség kockázatát. A krónikus májbetegség a cholangiocarcinoma fokozott kockázatával jár. A májbetegség egyes okait nem lehet megelőzni, de más okokat meg lehet előzni. Tedd meg, amit tudsz, hogy vigyázzon a májára.

Például a májgyulladás kockázatának csökkentése érdekében mértékkel fogyasszon alkoholt. Tartsa meg az egészséges testsúlyt. Ha vegyszerekkel dolgozik, kövesse a tartályon található biztonsági utasításokat.

Egy 2016-ban közzétett tanulmány kimutatta, hogy az aszpirin használata csökkentheti a kolangiokarcinóma kialakulásának kockázatát. A tanulmány csaknem 4800 ember adatait vonja be. További vizsgálatokra van szükség annak biztosítására, hogy az aszpirin hosszú távú használata biztonságos a rák megelőzésére.

A cholangiocarcinoma diagnózisa

Ha kezelőorvosa cholangiocarcinomát gyanít, kezelőorvosa az alábbi vizsgálatok közül egyet vagy többet kérhet Öntől:

Májfunkciós vizsgálatok. A májműködés mérésére végzett vérvizsgálatok nyomokat adhatnak orvosának arra vonatkozóan, hogy mi okozza a jeleit és tüneteit.
Tumor marker teszt. A rák antigén (CA) 19-9 szintjének ellenőrzése a vérében további támpontokat adhat orvosának a diagnózissal kapcsolatban. A CA 19-9 egy olyan fehérje, amelyet az epevezeték rákos sejtjei túltermelnek.

A CA 19-9 magas szintje a vérében azonban nem jelenti azt, hogy epevezetékrákja van. Ez az eredmény más epeúti betegségekben is előfordulhat, mint például az epevezeték gyulladása és elzáródása.
Egy teszt az epeút kis kamerával történő vizsgálatára. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) során egy apró kamerával felszerelt vékony csövet továbbítanak a torkán és az emésztőrendszeren keresztül a vékonybélbe. A kamerát arra használják, hogy megvizsgálják azt a területet, ahol az epevezetékek csatlakoznak a vékonybélhez. Kezelőorvosa használhatja ezt az eljárást arra is, hogy festéket fecskendezzen az epeutakba, hogy azok jobban megjelenjenek a képalkotó vizsgálatok során.
Képalkotó tesztek. A képalkotó tesztek segíthetnek kezelőorvosának abban, hogy észlelje a belső szerveiben jelentkező bármilyen rendellenességet, amely cholangiocarcinomára utalhat. Az epevezetékrák diagnosztizálására használt technikák közé tartozik a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) kombinációja. Az MRCP-t egyre gyakrabban használják az ERCP nem invazív alternatívájaként. 3D képeket kínál anélkül, hogy festékre lenne szüksége a képek javításához.
Eljárás a szövetminta vizsgálat céljából történő eltávolítására. A biopszia egy kis szövetminta eltávolítására szolgáló eljárás mikroszkóp alatti vizsgálat céljából.

Ha a gyanús terület nagyon közel van ahhoz, ahol az epevezeték csatlakozik a vékonybélhez, orvosa biopsziás mintát vehet az ERCP során. Ha a gyanús terület a májon belül vagy annak közelében van, kezelőorvosa szövetmintát vehet fel úgy, hogy hosszú tűt szúr a bőrén keresztül az érintett területre (finom tű aspiráció). Orvosa képalkotó tesztet, például endoszkópos ultrahangot vagy CT-vizsgálatot alkalmazhat, hogy a tűt a pontos területre irányítsa.

Az, hogy orvosa hogyan gyűjti a biopsziás mintát, befolyásolhatja, hogy a későbbiekben milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. Például, ha az epevezetékrákról finom tűs aspirációval biopsziát vesznek, akkor alkalmatlanná válik a májátültetésre. Ne habozzon kérdezni orvosa cholangiocarcinoma diagnosztizálásával kapcsolatos tapasztalatairól. Ha kétségei vannak, kérjen második véleményt.

Ha orvosa megerősíti a cholangiocarcinoma diagnózisát, kezelőorvosa megpróbálja meghatározni a rák mértékét (stádiumát). Ez gyakran további képalkotó teszteket foglal magában. A rák stádiuma segít meghatározni a prognózisát és a kezelési lehetőségeket.

**ERCP**. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) festéket használ az epeutak kiemelésére a röntgenfelvételeken. Egy vékony, hajlékony csövet (endoszkópot) a végén kamerával továbbítanak a torkon és a vékonybélbe. A festék az endoszkópon átvezetett kis üreges csövön (katéteren) keresztül jut be a csatornákba.

**Endoszkópos ultrahang**. Az endoszkópos ultrahang során orvosa egy hosszú, rugalmas csövet (endoszkópot) helyez a torkába és a hasába. A cső végén található ultrahangos készülék olyan hanghullámokat bocsát ki, amelyek képeket generálnak a közeli szövetekről.

A cholangiocarcinoma kezelése

A cholangiocarcinoma kezelési módszerei a következők lehetnek:

Sebészet. Ha lehetséges, az orvosok megpróbálják eltávolítani a rákból annyit, amennyit csak tudnak. Nagyon kicsi epevezetékrák esetén ez magában foglalja az epevezeték egy részének eltávolítását és a levágott végek összekapcsolását. Előrehaladottabb epevezetékrák esetén a közeli májszövet, hasnyálmirigyszövet vagy nyirokcsomók is eltávolíthatók.
Májátültetés. Bizonyos esetekben a máj eltávolítása és a donortól származó műtét (májtranszplantáció) megoldása lehet a hilar cholangiocarcinomában szenvedő betegek számára. Sokak számára a májátültetés a hilar cholangiocarcinoma gyógymódja, de fennáll annak a veszélye, hogy a rák kiújul a májátültetés után.
Kemoterápia. A kemoterápia gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására. Májátültetés előtt kemoterápia alkalmazható. Ez a terápia az előrehaladott kolangiokarcinómában szenvedők számára is lehetőség lehet a betegség lelassítására és a jelek és tünetek enyhítésére.
Sugárkezelés. A sugárterápia nagy energiájú forrásokat, például fotonokat (röntgensugárzást) és protonokat használ a rákos sejtek károsítására vagy elpusztítására. A sugárterápia olyan gépet használhat, amely a sugársugarat a testére irányítja (külső sugársugárzás). Vagy ezt a terápiát úgy is el lehet végezni, hogy radioaktív anyagot helyeznek a testébe a rák helyéhez közel (brachyterápia).
Fotodinamikus terápia. A fotodinamikus terápia során fényérzékeny vegyszert injektálnak a vénába, amely felhalmozódik a gyorsan növekvő rákos sejtekben. A rákra irányított lézerfény kémiai reakciót vált ki a rákos sejtekben, megölve azokat. Általában több kezelésre lesz szüksége. A fotodinamikus terápia segíthet a jelek és tünetek enyhítésében, és lassíthatja a rák növekedését is. A kezelések után kerülni kell a napsugárzást.
Epeelvezetés. Az epeelvezetés az epe áramlásának helyreállítására szolgáló eljárás. Ez a terápia elvégezhető bypass műtéttel az epének a rák körüli átirányítására, vagy stentekkel a rák által összeomlott epevezetékek nyitva tartására. Az epeelvezetés segít enyhíteni a cholangiocarcinoma jeleit és tüneteit.

Mivel a cholangiocarcinoma egy nagyon nehezen kezelhető daganattípus, ne habozzon kérdezni orvosának az állapot kezelésével kapcsolatos tapasztalatairól. Ha kétségei vannak, kérjen második véleményt.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan új kezelések tesztelésére szolgálnak, mint például a szisztémás terápia és a műtét új megközelítései. Ha a vizsgált kezelés biztonságosabbnak és hatékonyabbnak bizonyul, mint a jelenlegi kezelések, akkor ez az ellátás új standardjává válhat.

A cholangiocarcinoma klinikai vizsgálatai lehetőséget adnak új célzott terápia vagy kemoterápiás gyógyszerek kipróbálására.

A klinikai vizsgálatok nem garantálják a gyógyulást, és súlyos vagy váratlan mellékhatásaik lehetnek. Másrészt a rákos klinikai vizsgálatokat szorosan figyelemmel kísérik annak érdekében, hogy a lehető legbiztonságosabbak legyenek. Olyan kezelésekhez biztosítanak hozzáférést, amelyek egyébként nem lennének elérhetőek az Ön számára.

Beszéljen orvosával arról, hogy milyen klinikai vizsgálatok lehetnek megfelelőek az Ön számára.

Támogató (palliatív) ellátás

A palliatív ellátás olyan speciális orvosi ellátás, amely a fájdalom és a súlyos betegség egyéb tüneteinek enyhítésére összpontosít. A palliatív ellátás szakemberei Önnel, családjával és más orvosaival együttműködve további támogatást nyújtanak, amely kiegészíti az Ön folyamatos ellátását. A palliatív kezelés agresszív kezelések, például műtétek során is alkalmazható.

Ha a palliatív ellátást más megfelelő kezelésekkel együtt alkalmazzák – még nem sokkal a diagnózis után is – a rákos betegek jobban érzik magukat, és tovább élhetnek.

A palliatív ellátást orvosokból, nővérekből és más speciálisan képzett szakemberekből álló csapatok biztosítják. Ezek a csapatok célja a rákos betegek és családjaik életminőségének javítása. A palliatív ellátás nem azonos a hospice ellátással vagy az életvégi ellátással.