Áttekintés
Mi az a polymyositis?
A polimiozitisz egy gyulladásos izombetegség, amely izomgyengeséget okoz. A myositis az izomgyulladást jelenti. Általában a polimiozitisz a test törzséhez legközelebb eső izmokat érinti. Végül a polimiozitiszben szenvedő embereknek gondot okoz az ülő helyzetből való felemelkedés, a lépcsőzés, tárgyak felemelése vagy a fejük feletti elérése. Egyes esetekben a betegség előrehaladtával olyan izmok is érintettek, amelyek nincsenek közel a test törzséhez.
A polymyositis fokozatosan alakul ki az idő múlásával, és ritkán érinti a 18 évnél fiatalabb személyeket. Nőknél gyakrabban fordul elő (kb. 2-1).
Ha az állapotot a bőrt is érintő gyulladásos folyamat kíséri, dermatomyositisnek nevezzük.
A polymyositis más betegségekkel kombinálva is jelen lehet. Mind a polymyositis, mind a dermatomyositis néha rákos megbetegedéssel járhat, beleértve a limfómát, az emlő-, tüdő-, petefészek- és vastagbélrákot.
Tünetek és okok
Mi okozza a polymyositist?
A polymyositis oka nem ismert, de vannak arra utaló jelek, hogy az öröklődés szerepet játszik a betegségben.
A jelenlegi kutatások azt sugallják, hogy ez az állapot akkor fordulhat elő, amikor az immunrendszer sejtjei beszivárognak és megtámadják az izomszövetet (autoimmun folyamat).
Az immunrendszer működésével és annak meghibásodásának okával kapcsolatos kutatások több ismeretet szerezhetnek a polimiozitisz okairól.
Mik a polimiozitisz tünetei?
Az alábbiakban a polimiozitisz néhány tünete látható. Ezek a tünetek jöhetnek és mennek:
- Izomgyengeség: Ez a leggyakoribb tünet. Az érintett izmok általában a test törzséhez legközelebbi izmok, és a gyengeség általában fokozatosan jelentkezik, 3-6 hónap alatt jelentkezik, vagy ritkán a tünetek gyorsan jelentkeznek.
- Nehézségek a székről felkelni, lépcsőn mászni vagy tárgyakat felemelni: Vannak, akiknek nehézségei vannak a lefekvés utáni felkeléssel is.
- Nyelési nehézség.
- Izomfájdalom: Bizonyos esetekben az izmok fájnak és érzékenyek az érintésre.
- Fáradtság.
- Légszomj a szív és a tüdő érintettsége miatt.
- Foltos vörös vagy ibolya kiütés a szem körül: Vannak, akik foltos, vörös bőrt kapnak az ujjperceken, könyökökön és térdeken, vagy vörös kiütések jelentkeznek a nyakon és a mellkas felső részén.
-
Láz.
- Fogyás.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a polymyositis?
A betegség diagnózisa általában orvosi vizsgálattal és vérvizsgálattal kezdődik. A polimiozitiszben szenvedő betegeknél gyakran szokatlanul magas az izomenzimek szintje. Az enzimeket a gyulladás által károsított izom bocsátja ki a vérbe. A rutin vér- és vizeletvizsgálatok ellenőrizhetik a belső szervek rendellenességeit. A mellkasröntgen, a mammográfiás vizsgálatok, a PAP-kenetek és más szűrővizsgálatok megfontolandóak a polimiozitiszben fellépő rákos megbetegedések jeleinek felderítésére. A további vizsgálatok kizárhatják a polymyositishez hasonló egyéb állapotokat.
Az elektromiográfia (EMG) és az idegvezetési sebesség vizsgálatok az izmok és az idegek elektromos tesztjei, amelyek a polimiozitiszre jellemző kóros leleteket mutathatnak. Ezek a tesztek más ideg-izombetegségeket is kizárhatnak. Az izmok képalkotása megmutathatja az izomgyulladásos területeket, és felhasználható izombiopsziás helyek megtalálására.
Az izombiopszia egy sebészeti eljárás, amelynek során az izomszövetet eltávolítják és megvizsgálják. Izombiopsziát használnak a csak polimiozitiszre jellemző izomgyulladás jelenlétének megerősítésére.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a polymyositist?
A polimiozitist első kezelésként nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelik. A kortikoszteroidokat azért adják, mert hatékonyan csökkenthetik az izomgyulladást. A kortikoszteroidok nem mindig javítják megfelelően a polymyositist. Ezeknél a betegeknél megfontolandó az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása. Ezek a gyógyszerek a következők:
- Metotrexát (Rheumatrex® és Trexall® márkanevek)
- Azatioprin (Imuran® és Azasan® márkanév)
- Ciklofoszfamid (Cytoxan® márkanév)
- Chlorambucil (Leukeran® márkanév)
- Ciklosporin (Sandimmune®, Gengraf® és Neoral® márkanév)
- Takrolimusz (Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf® márkanév)
- Mikofenolát (CellCept®, Myfortic® márkanév)
- Rituximab (Rituxan® márkanév)
A polymyositis súlyos eseteiben az immunglobulinok intravénás infúziója (IVIG) hatékony kezelést jelentett. A fizikoterápia szintén fontos a polimiozitisz kezelésében.
A betegség korai orvosi kezelésével és a betegség fellángolásával a polymyositisben szenvedő betegek jól járhatnak. A betegség gyakran inaktívvá válik, lehetővé téve a beteg számára, hogy az izomrehabilitációra összpontosítson.
Erőforrások
További információkért kérjük, olvassa el az alábbiakat:
Muscular Dystrophy Association – USA
Nemzeti Iroda
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
Email: [email protected]
Weboldal: www.mda.org
Ingyenesen hívható: 800.572.1717
A National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) információs központja
Országos Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892-3675
Telefon: 301.495.4484
Ingyenesen hívható: 877.226.4267 (877.22NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Fax: 301 718 6366
Email: [email protected]
Weboldal: https://www.niams.nih.gov
Myositis Egyesület
1940 Duke St.
Alexandria, VA 22314
Ingyenesen hívható: 800.821.7356
Email: [email protected]
Weboldal: www.myositis.org
Ritka Betegségek Nemzeti Szervezete (NORD)
Országos Parancsnokság, CT Iroda
Kenosia sugárút 55
Danbury, CT 06810
www.rarediseases.org
Tel: 203.744.0100
Fax: 203.263.9938
Discussion about this post