Áttekintés
Mi az a myasthenia gravis?
A myasthenia gravis (MG) egy neuromuszkuláris betegség, ami azt jelenti, hogy az izmokat és az azokat irányító idegeket érinti. Ezt az immunrendszer olyan rendellenessége okozza, amely miatt a szervezet megtámadja az izmok azon területét, ahol az idegek hozzájuk kapcsolódnak.
Az immunrendszer a szervezet természetes védelme a betegségekkel szemben. Normális esetben, amikor baktériumok vagy más idegen anyagok bejutnak a szervezetbe, az immunrendszer antitesteknek nevezett molekulákat termel, amelyek megtámadják a baktériumokat.
A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél az immunrendszer abnormális antitesteket termel, amelyek megakadályozzák, hogy az izmok olyan jeleket kapjanak az idegektől, amelyek megmondják, mikor kell lazítani vagy összehúzódni. Ez izomgyengeséget okoz, melynek tünetei lehetnek: kettős látás vagy homályos látás (szemizom-gyengeség), lelógó szemhéjak (szemhéjizom-gyengeség), beszéd- és nyelési nehézség (torok izomgyengesége) és a végtagok gyengesége.
Amikor az immunrendszer tévedésből az egészséges szövetek ellen lép fel, azt autoimmun rendellenességnek nevezik, az „auto” jelentése „én”. Tehát a myasthenia gravis egy neuromuszkuláris autoimmun betegség.
A myasthenia gravis leggyakrabban fiatal nőknél és idősebb férfiaknál fordul elő, de bármilyen életkorú és nemű embernél előfordulhat.
Mi okozza a myasthenia gravist?
A tudósok nem teljesen értik, mi váltja ki az autoimmun reakciót myasthenia gravisban, de azt tudják, hogy a csecsemőmirigy szerepet játszik a betegségben.
A csecsemőmirigy egy kis mirigy, amely a mellkas elülső részén, a szegycsont alatt fekszik, és a nyak alsó részébe nyúlik. Ez a legfontosabb az élet korai szakaszában, az immunrendszer fejlődése során.
A baba csecsemőmirigyének súlya 0,7 és 1,1 uncia között van. A mirigy folyamatosan növekszik, és pubertáskorban 1,1-1,8 uncia súlyú. Úgy gondolják, hogy a csecsemőmirigy a pubertás idejére befejeződik, majd mérete csökken. Idővel a zsír helyettesíti a mirigy egy részét. Időseknél a csecsemőmirigy súlya mindössze 0,1-0,5 uncia.
A csecsemőmirigy daganatait timomának nevezik. A myasthenia gravisban szenvedők körülbelül 10-15%-ának van timomája. További 60%-nál azonban egyéb mirigy-rendellenességek jelentkeznek, beleértve a csecsemőmirigy-hiperpláziát (megnagyobbodott mirigy).
A csecsemőmirigy és a myasthenia gravis közötti eredeti összefüggést az 1900-as évek elején hozták létre, amikor a sebészek megfigyelték, hogy a thymoma eltávolítása a páciens myasthenia gravis állapotának javulását eredményezte. Végül a sebészek elkezdték eltávolítani a csecsemőmirigyet azoknál a myastheniás betegeknél, akiknek nincs csecsemőmirigydaganata, és hasonló választ észleltek.
A myasthenia gravis okainak és kezelésének kutatása segít a tudósoknak többet megtudni a csecsemőmirigynek a betegségben betöltött szerepéről.
Hogyan kezelik a myasthenia gravist?
A myasthenia gravis kezelésének kulcsa a pontos diagnózissal kezdődik. Az értékelést általában neurológus irányítja, és magában foglalhat vérvizsgálatokat, idegvizsgálatokat, valamint gyógyszerek beadásával járó vizsgálatokat a myasthenia gravis és más izom- és idegbetegségek megkülönböztetésére.
A diagnózis megerősítése után kezelési tervet dolgoznak ki, amelynek célja a betegséget okozó antitestek számának csökkentése és/vagy az idegek és az izmok közötti kommunikáció javítása. A végső eredmény az izomerő javítása. Az orvosi kezelési lehetőségek a következők:
- Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az antitesttermelést vagy javítják az idegi jelátvitelt
- Plazmaferezis, egy olyan eljárás, amely eltávolítja az antitesteket a vérből
- Nagy dózisú intravénás immunglobulin, normál antitestek infúziója adományozott vérből az immunrendszer átmeneti módosítására
A műtéti kezelés thymectomia, a csecsemőmirigy eltávolítása. Ez a kezelés a thymomában szenvedő betegek számára, de figyelembe kell venni azokat a MG-s betegeket is, akiknek nincs thymoma.
Az eljárás részletei
Mik a thymectomia eredményei?
A thymectomia célja a betegséget okozó abnormális antitest-termelés forrásának eltávolítása, ami a tünetek megszűnéséhez vezet. A thymectomia előnyei nem jelentkeznek azonnal a műtét után, így a betegek a műtét után is folytatják az orvosi kezelést, azzal a céllal, hogy idővel elválják ezeket a gyógyszereket. A thymectomiára adott egyéni válasz a beteg életkorától, a korábbi orvosi kezelésre adott választól, a betegség súlyosságától és a myasthenia gravis fennállásától függően változik. Általánosságban elmondható, hogy a betegek 70%-ánál teljes remissziót tapasztalnak, vagy jelentősen csökkentik a gyógyszerszükségletet az eljárást követő egy éven belül. A thymectomián átesett betegek másik 30%-a nem tapasztal változást a tünetekben. Az Amerikai Neurológusok Szövetsége szerint a thymectomián átesett betegek kétszer akkora valószínűséggel tapasztalnak remissziót, mint azok, akik csak orvosi kezelésben részesülnek.
Hogyan határozza meg az orvos, hogy mely myasthenia gravisban szenvedő betegeknek kell thymectomiát végezniük?
A thymectomia minden timomában szenvedő és 60 év alatti beteg számára javasolt, akiknek myasthenia gravis okozta enyhe vagy közepes izomgyengeségük van. A thymectomiát általában nem használják myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésére, amelyek csak a szemüket érintik. A thymectomia akkor tűnik a leghatékonyabbnak, ha a tünetek megjelenése után 6-12 hónappal végzik el. Fontos, hogy a diagnózis korai szakaszában beszéljen orvosával a thymectomiáról, mint kezelési lehetőségről.
Hogyan történik a thymectomia?
A thymectomia többféle műtéti technikával is elvégezhető:
Transsternalis thymectomia: Ebben az eljárásban a bemetszést a szegycsont feletti bőrön (szegycsont) végzik, és a szegycsontot kettéválasztják (sternotomia), hogy feltárják a csecsemőmirigyet. Ezt a megközelítést gyakran használják szívműtéteknél. A sebész ezen a bemetszésen keresztül eltávolítja a csecsemőmirigyet, valamint a mellkas közepén lévő zsírmaradványokat, amelyek extra csecsemőmirigysejteket tartalmazhatnak. Ezt a megközelítést általában akkor alkalmazzák, ha a betegnek timomája van.
Transcervicalis thymectomia: Ebben az eljárásban a bemetszést a nyak alsó részén, közvetlenül a szegycsont (szegycsont) felett végezzük. A sebész ezen a bemetszésen keresztül eltávolítja a csecsemőmirigyet a szegycsont felosztása nélkül. Leginkább bizonyos testtípusokkal rendelkező, timomával nem rendelkező betegeknél alkalmazzák.
Robot thymectomia és video-asszisztált thorascopic thymectomia (VATS): Ezek a minimálisan invazív technikák több apró bemetszést alkalmaznak a mellkasban. Az egyik bemetszésen keresztül kamerát helyeznek be, és a műtétet videós irányítás mellett végzik. A sebész a csecsemőmirigyet speciális sebészeti eszközökkel távolítja el, amelyeket a többi bemetszésbe helyeznek be. A robot-asszisztált eljárás során a sebész robotkarokat használ a műtét elvégzéséhez. A cél az, hogy ugyanazt az eredményt biztosítsuk, mint az invazívabb transzsternalis megközelítés, kevesebb posztoperatív kellemetlenséggel és gyorsabb felépüléssel.
Milyen típusú thymectomia a legjobb számomra?
A transzsternalis thymectomia a leggyakrabban végzett eljárás, azonban a kevésbé invazív megközelítések eredményei között nincs bizonyított különbség. Neurológusa és sebésze végigvezeti Önt a thymectomia típusával kapcsolatos döntés meghozatalában. Sebésze javaslatot tesz annak alapján, hogy van-e timoma, valamint egyéb, az Ön anamnézisével és anatómiájával kapcsolatos tényezők. Jelenleg nincs olyan tudományos bizonyíték, amely bizonyítaná, hogy a thymectomia egyik típusa jobb, mint a másik az eredmények tekintetében. Ahhoz, hogy a legjobb döntést hozza meg magának, tájékozódjon a thymectomia különböző típusairól, és konzultáljon neurológusával és sebészével. Érdemes lehet egy második véleményt is kikérni.
Kockázatok/előnyök
Milyen kockázatokkal jár a thymectomia?
A szövődmények ritkák, de a kockázatok magukban foglalják
- Fertőzés.
- Vérzés.
- Sérülés a tüdőben.
- Idegsérülés.
Kezelőorvosa értékeli az Ön személyes kockázatát az Ön életkora és egyéb egészségügyi állapota alapján.
További részletek
Hogyan találhatok olyan orvost, aki értékeli a thymectomiát, vagy másodlagos véleményt ad?
A thymectomiát mellkasi sebész végzi, a mellkast operáló sebész. Ez egy viszonylag ritka eljárás, és kifejezetten ebben az eljárásban jártas sebésznek kell elvégeznie. Ezenkívül a legjobb eredményeket a neurológusokból és mellkassebészekből álló multidiszciplináris csapat éri el egy összefüggő kezelési tervvel.
Erőforrások
Ha további információra van szüksége, kattintson ide, hogy kapcsolatba lépjen velünk, online csevegjen egy nővérrel, vagy hívja a Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse-t a 216 445 9288-as számon vagy az ingyenesen hívható 866 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.
Állapot információ
- Myasthenia Gravis
Kezelési útmutatók
- A Miller Family Heart & Vascular Institute összes kezelési útmutatója
Webcsevegések
Web- és videocsevegéseink újabb lehetőséget biztosítanak a betegeknek és a látogatóknak, hogy kérdéseket tegyenek fel, és kapcsolatba lépjenek orvosainkkal.
-
Mellkassebészeti webchatek és videocsevegések.
-
Nyelőcső állapotok és tüdősebészet webchatek.
Videók
- Mellkasi betegségek és kezelés videók
- A Miller Family Heart & Vascular Institute összes videója
Erőforrás hivatkozások
-
Támogatási csoportok és információk.
-
Látogasson el a Health Essentials oldalra – Olvassa el a ritmuszavarokról és az egészséges életmódról szóló cikkeket a Health Essentials oldalon.
- Kövesse a Heart & Vascular Institute webcsevegéseit és híreit Twitter*.
- Országos Orvostudományi Könyvtár. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 2013.05.28. Hozzáférés: 2015.04.07.
-
Az amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány.*
*Ezzel a hivatkozással egy új böngészőablak nyílik meg.
Más weboldalakra mutató hivatkozások feltüntetése nem jelenti az ezeken a weboldalakon található anyagok jóváhagyását, sem a szolgáltatókkal való kapcsolattartást.
Miért válassza a Cleveland Clinic-t az ellátásához?
Eredményeink magukért beszélnek. Kérjük, tekintse át tényeinket és számainkat, és ha kérdése van, ne habozzon feltenni.
Az eredmények a Mellkassebészeti Osztály magában foglalja a műtéti mennyiséget és mortalitást, a műtétek megoszlását, a tüdőreszekciós mortalitást, a tüdőresectiók megoszlását, a tüdőreszekciós tartózkodási időt, a nyelőcsőműtétek operatív mortalitását, valamint a nyelőcsőműtétek indikáció szerinti megoszlását és a nyelőcső-tartózkodás időtartamát.
Discussion about this post