Pemphigus Vulgaris

A pemphigus vulgaris képei

Mik a pemphigus vulgaris tünetei?

A pemphigus vulgaris tünetei a következők:

• fájdalmas hólyagok, amelyek a szájban vagy a bőrterületeken kezdődnek
• bőrhólyagok a bőr felszínén, amelyek jönnek és mennek
• szivárgás, kéregképződés vagy hámlás a hólyag helyén

Mi okozza a pemphigus vulgarist?

Az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket termel. Az antitestek általában megtámadják a káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévedésből antitesteket termel fehérjék ellen az egészséges bőrben és a nyálkahártyákban.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötéseket, és a folyadék összegyűlik a bőrrétegek között. Ez hólyagokhoz és eróziókhoz vezet a bőrön.

Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.

Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek pemphigus vulgarist okozhatnak. Ezek a gyógyszerek a következők:

• penicillamin, amely egy kelátképző szer, amely eltávolít bizonyos anyagokat a vérből
• ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszer

Kit fenyeget a pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris nem fertőző, és nem terjedhet át egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy nem közvetítik szülőről gyermekre. Egy személy génjei azonban nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapot szempontjából. Ha a szüleid vagy más családtagjaid voltak vagy vannak ebben a betegségben, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki.

A Pemphigus vulgaris bármilyen rasszú, nemű és életkorú embert érinthet. Az állapot azonban gyakrabban fordul elő a következő csoportokban:

• mediterrán származású emberek
• kelet-európai zsidók
• emberek, akik Brazília esőerdőiben élnek
• középkorú és idősebb felnőttek

Hogyan diagnosztizálható a pemphigus vulgaris?

A bőrgyógyász fizikális vizsgálatot végez a bőrhólyagokban. Keresni fogják az állapot jelzőjét, amelyet Nikolszkij jelének neveznek. Nyikolszkij pozitív jele, ha a bőr könnyen lenyíródik, ha a felületet oldalra töröljük egy vattacsomóval vagy ujjal.

Kezelőorvosa ezután biopsziát vehet a hólyagból, amely magában foglalja egy szövetdarab eltávolítását elemzés céljából, és mikroszkóp alatt megvizsgálja a diagnózis megerősítése érdekében. A biopsziát a laboratóriumban olyan vegyi anyagokkal kezelhetik, amelyek segítenek orvosának megtalálni a kóros antitesteket. Orvosa ezeket az információkat felhasználhatja a pemphigus típusának meghatározására.

A pemphigus típusai

A pemphigus különböző típusait a hólyagok elhelyezkedése alapján diagnosztizálják. Tartalmazzák:

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb típusa az Egyesült Államokban. A hólyagok általában először a szájban jelennek meg. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. Ezután hólyagok jelenhetnek meg a bőrön és néha a nemi szerveken.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz hólyagokat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. Ezután hólyagok jelennek meg a mellkason és a háton. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.

Pemphigus vegetans

A Pemphigus vegetans hólyagokat okoz, amelyek az ágyékon, a karok alatt és a lábakon jelennek meg.

Paraneoplasztikus pemphigus

A pemphigus egy nagyon ritka típusa, amely bizonyos rákos megbetegedésekben szenvedő betegeknél fordul elő, paraneoplasztikus pemphigusnak nevezik. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a típus hegeket is okozhat a szemhéjon és a szemen. Tüdőproblémákat is okozhat.

Hogyan kezelik a pemphigus vulgarist?

A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése, valamint a szövődmények, például a fertőzések megelőzése. Ez egy vagy több gyógyszert és egyéb módszereket foglal magában. Tartalmazhatja a következők bármelyikét:

Kortikoszteroidok és immunszuppresszív szerek

A kortikoszteroidok nagy dózisa az állapot központi kezelése. A gyakori kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Általában nagy dózisra van szükség az állapot szabályozására először.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, beleértve:

• megnövekedett a fertőzés valószínűsége
• csontritkulás
• szürkehályog
• glaukóma
• megnövekedett vércukorszint
• cukorbetegség
• az izomtömeg elvesztése
• gyomorfekélyek
• vízvisszatartás

Előfordulhat, hogy kalcium- és D-vitamin-kiegészítőket kell szednie, alacsony cukortartalmú étrendet kell fogyasztania, vagy más gyógyszereket kell szednie ezen mellékhatások kezelésére. Amint a hólyagok ellenőrzés alatt állnak, az adagot a legalacsonyabb szintre lehet csökkenteni, amely szükséges az újabb hólyagok kialakulásának megelőzéséhez és a mellékhatások minimális szinten tartásához. A kortikoszteroid krém közvetlenül a hólyagokra is alkalmazható.

A kortikoszteroidok adagjának alacsonyan tartása érdekében orvosa további, az immunrendszert elnyomó gyógyszereket is felírhat. Ezek tartalmazzák:

• azatioprin
• mikofenolát-mofetil
• metotrexát
• ciklofoszfamid
• rituximab

Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek

Ezek bármelyike ​​felírható más fertőzések megelőzésére.

Intravénás (IV) táplálás

Ha a szájfekélye súlyos, előfordulhat, hogy nem tud fájdalom nélkül enni. Lehet, hogy a vénáin keresztül kell táplálnia. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolat használatát.

Plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben egy személy plazmaferézisként ismert eljáráson eshet át. Ennek az eljárásnak a célja a bőrt megtámadó antitestek eltávolítása a vérből. Az eljárás során a plazmát vagy a vér folyékony részét egy eszközzel eltávolítják, és adományozott plazmával helyettesítik. Ez a kezelés nagyon költséges lehet.

Sebkezelés

Ha a hólyagok súlyosak, előfordulhat, hogy kórházban kell maradnia a sebkezeléshez. Ez a kezelés hasonló a súlyos égési sérülések esetén alkalmazotthoz. Lehet, hogy intravénás folyadékot és elektrolitot kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a hólyagok kiszivárgása miatt.

A hólyagok kezelése a következőket is magában foglalhatja:

• zsibbasztó pasztilla szájhólyagok ellen
• nyugtató krémek
• nedves kötszerek
• fájdalomcsillapítók
• lágy étel diéták
• kerülje a fűszeres vagy savas ételeket, amelyek irritálhatják a hólyagokat
• a túl sok napsugárzás elkerülése

Ha a szájában lévő hólyagok megakadályozzák, hogy fogat mosson vagy fogselymet használjon, speciális szájápolási kezelésre lehet szüksége az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzésére. Keresse fel fogorvosát, és kérdezze meg őket a szájápolásról.

Melyek a pemphigus vulgaris szövődményei?

A pemphigus vulgaris szövődményei végzetesek és súlyosak lehetnek.

Ezek a következők lehetnek:

• bőrfertőzések
• szepszis, vagy a fertőzés véráramon keresztüli terjedése
• kiszáradás
• a gyógyszeres kezelés mellékhatásai

Milyenek a pemphigus vulgaris-ban szenvedők hosszú távú kilátásai?

Ha nem kezelik, a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka egy súlyos másodlagos fertőzés.

A Pemphigus vulgaris egy egész életen át tartó állapot. Nem gyógyítható. A legtöbb ember azonban remisszióba kerül a kortikoszteroidok beadása után. A javulás általában a kortikoszteroidok kezelésének megkezdése után néhány napon belül észrevehető.

A hólyagok lassan gyógyulnak, különösen a szájban lévők. A hólyagok képződése átlagosan két-három hét alatt leáll. A hólyagok gyógyulása átlagosan hat-nyolc hétig tart. A teljes gyógyulás azonban néha évekig is eltarthat. Egyes egyéneknek élete végéig alacsony dózisú gyógyszert kell szedniük.