Áttekintés
Mi az intersticiális tüdőbetegség?
Az intersticiális tüdőbetegség (ILD) egy másik kifejezés a tüdőfibrózisra, ami az interstitium (a tüdő légzsákjait, vérereit és légutait körülvevő szövet) „hegesedését” és „gyulladását” jelenti. Ez a hegesedés merevvé teszi a tüdőszövetet, ami megnehezítheti a légzést. Az ILD a tüdőre korlátozódhat, vagy olyan állapothoz kapcsolódhat, amely a test más részeit is érintheti, például rheumatoid arthritis vagy szarkoidózis.
Ezek a betegségek hasonló tulajdonságokkal rendelkeznek, beleértve a nem produktív (száraz) köhögést és a légszomjat. Bár röntgenfelvételen hasonlónak tűnhetnek (mellkasröntgen vagy mellkasi CT-vizsgálat), a különböző okokból és állapotokból származó ILD-k eltérő kezeléssel és kilátásokkal rendelkeznek. Az ILD gyakoribb felnőtteknél, de ritkán fordul elő gyermekeknél.
Tünetek és okok
Mi okozza az intersticiális tüdőbetegséget?
Az ILD-nek több mint 200 oka van. Mivel az ILD számos rendellenességet tartalmaz, az ok alapján kategorizálják. Az ILD ilyen típusai a következők:
- Más egészségügyi rendellenességhez kapcsolódó ILD: Néhány embernél autoimmun betegség következtében alakul ki ILD (az immunrendszer károsítja a szervezetet). Az autoimmun betegségek példái közé tartozik a rheumatoid arthritis, a scleroderma, a polymyositis/dermatomyositis, a lupus és a sarcoidosis.
- A káros anyagok belélegzése által okozott ILD: Azokban az emberekben, akik káros részecskéket, például szénport, azbesztet, dohányfüstöt vagy fodrászati vegyszereket lélegeznek be, ILD alakulhat ki.
- Genetikai ILD: A genetikai ILD akkor fordul elő, amikor a betegséget a családtagok örökítik át. Ilyen állapotok közé tartozik a neurofibromatózis (olyan betegség, amelyben a daganatok az idegeken nőnek) és a Gaucher-kór (amelyet a belső szervek, köztük a lép és a máj megnagyobbodása, valamint a csontok elváltozása jellemez).
- Idiopátiás ILD: Az idiopátiás azt jelenti, hogy az ok nem ismert. Az idiopátiás ILD általában a 60 év felettieket érinti.
Mik az intersticiális tüdőbetegség tünetei?
A legtöbb ILD-ben szenvedő embernek olyan tünetei vannak, amelyek megnehezítik a légzést, többek között:
- Légszomj
-
Köhögés, általában nem produktív
- Csökkent edzéstűrés
- Fáradtság
- Fogyás
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható az intersticiális tüdőbetegség?
Mivel az ILD-nek sok típusa létezik, az orvosok számos módszert alkalmaznak a diagnosztizálására, beleértve a következőket:
- Fizikai vizsgálat. Az orvos azt is megkérdezi, hogy van-e szisztémás állapota (az egész testet érintő rendellenesség), vagy volt-e kitéve káros anyagoknak.
- Tüdőfunkciós teszt a tüdő működésének ellenőrzésére
- Képalkotó vizsgálatok, például röntgen és nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT-vizsgálat)
- Bronhoszkópia, egy olyan vizsgálat, amelyben az orvos az orrán vagy a száján keresztül egy bronchoszkópnak nevezett eszközt helyez a tüdejébe, hogy belenézzen a légutakba.
- Egyes esetekben az orvos mintát vesz a tüdőszövetből. Ennek a szövetnek a vizsgálata, az úgynevezett biopszia, tovább azonosíthatja az ILD típusát. A biopszia során orvosa kis szövetmintát vesz a tüdőből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja, hogy segítsen azonosítani az ILD típusát.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik az intersticiális tüdőbetegséget?
Az ILD kezelésének célja a tüdő működési képességének megőrzése és a betegség súlyosbodásának megakadályozása. A kezelés számos tényezőtől függ, beleértve az ILD típusát és annak súlyosságát, és magában foglalja:
- Gyógyszerek segíthet a tüdő működésének javításában a gyulladás és/vagy a fibrózis csökkentésével. A gyulladás csökkentésére szolgáló gyógyszerek közé tartoznak a szteroidok (prednizon) és más reumatológiai gyógyszerek, beleértve a mikofenolátot (CellCept), az azatioprin (Imuran), leflunomidot (Arava), rituximabot (Rituxan), ciklofoszfamidot (Cytoxan), takrolimuszt (Prograf) és mások. A további fibrózis megállítására szolgáló gyógyszerek közé tartozik a pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (Ofev).
- Oxigénterápia: Az orrban lévő csövön keresztül szállított extra oxigén megkönnyítheti a légzést. Ez a terápia megemeli a vér oxigénszintjét, így minden lélegzet produktívabb.
- Tüdő- és tornaterápia: A légzőgyakorlatok és a fokozott fizikai aktivitás javíthatja a tüdő fittségét.
- Tüdőtranszplantáció: Néhány súlyos ILD-ben szenvedő embernél tüdőtranszplantációt hajtanak végre, hogy meghosszabbítsák életüket.
Milyen szövődményei vannak az intersticiális tüdőbetegségnek?
Sok ILD-ben szenvedő embernek légzési nehézségei vannak, és köhögésük van, amely nem múlik el. Súlyosabb esetekben a szövődmények életveszélyesek lehetnek, beleértve a magas vérnyomást a tüdőben, a jobb szív elégtelenségét és a légzési elégtelenséget (a tüdő nem szállít elegendő oxigént a szervezetbe).
Megelőzés
Megelőzhető-e az intersticiális tüdőbetegség?
Az idiopátiás vagy genetikai eredetű ILD megelőzésére nincs mód, de néhány ismert okú ILD megelőzhető. Csökkentheti kockázatát az alábbiakkal:
- Légzőkészülék (maszk, amely kiszűri a levegőből a részecskéket) viselése káros anyagok, például azbeszt, fémpor vagy vegyszerek közelében.
-
A dohányzás abbahagyása.
- Influenza és tüdőgyulladás elleni védőoltások fogadása a tüdő védelmében.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) az intersticiális tüdőbetegségben szenvedők számára?
Az ILD-re nincs gyógymód. Ha egyszer hegesedés történik a tüdőben, azt általában nem lehet visszafordítani. A kezelés lassíthatja a betegséget, hogy a lehető legtöbb életminőséget megőrizze.
A betegek prognózisa az állapot súlyosságától és az ILD okától függ. Sok enyhe ILD-ben szenvedő ember egész életében normálisan tud működni kezelés nélkül. Állapotuk stabil lehet (nem romlik).
Azoknál az embereknél, akiknél az ILD súlyosabb esetei vannak, a betegség progresszív lehet (idővel súlyosbodhat). Ezeknek az embereknek rendszeres kezelésekre és terápiára lehet szükségük életük hátralévő részében, hogy segítsenek kezelni tüneteiket.
Discussion about this post