Akut mieloid leukémia kezelése: mire számíthatunk

Mi az akut mieloid leukémia (AML)?

Az akut mieloid leukémia (AML) a vér és a csontvelő rákja. Hatással van a fehérvérsejtekre (WBC), ami rendellenessé teszi azokat. Az AML bizonyos formáinál ezek is nagyon gyorsan szaporodhatnak.

Az AML egyéb nevei a következők:

• akut myelocytás leukémia
• akut mielogén leukémia
• akut granulocitás leukémia
• akut nem limfocitás leukémia

Olvassa el ezt az AML-ről szóló további információkért.

Milyen kezelési lehetőségek vannak az akut mieloid leukémia (AML) kezelésére?

A diagnózis megerősítése után az egészségügyi csapata tervet dolgoz ki az AML kezelésére. Az AML konkrét típusától és stádiumától függően az alábbi kezelések közül egyet vagy többet kaphat:

Kemoterápia

A kemoterápia az AML kezelésének fő formája. Két fázisra oszlik:

• remisszió indukció, általában csak indukciónak nevezik
• konszolidáció, remisszió utáni terápiának is nevezik

Mivel az AML gyorsan fejlődhet, a kezelést általában a diagnózis után a lehető leghamarabb elkezdik. Más kezelések is alkalmazhatók.

A kemoterápia, más néven kemoterápia, a rákellenes gyógyszerek alkalmazása a rák kezelésére. Ez az AML fő kezelése.

Ezeket a gyógyszereket vénába vagy a bőr alá lehet fecskendezni, lehetővé téve a kemoterápia áthaladását a véráramban, hogy megtámadja a rákos sejteket az egész testben. Ha az agyban vagy a gerincvelőben leukémiát találtak, kemoterápiás gyógyszert lehet beadni a cerebrospinális folyadékba (CSF).

Az AML kezelésére leggyakrabban használt kemo gyógyszerek a következők:

• citarabinmás néven citozin-arabinozid vagy ara-C
• antraciklinek, mint a daunorubicin vagy az idarubicin

Egyéb kemoterápiás gyógyszerek lehetnek:

• kladribin (2-CdA)
• fludarabin
• etopozid (VP-16)
• kortikoszteroidok
• metotrexát (MTX)

A kemoterápia mellékhatásai a gyógyszertől, az adagolástól és az időtartamtól függően változhatnak. Ezek a következők lehetnek:

• hajhullás
• szájsebek
• étvágytalanság
• hányinger
• hányás
• hasmenés
• székrekedés
• fáradtság
• könnyű sérülés
• vérzés

Nem kemoterápiás gyógyszerek

Míg az AML fő kezelése a kemoterápia, az AML akut promielocitás leukémiának (APL) nevezett altípusa esetén más, nem kemoterápiás gyógyszerek hatékonyabbak.

Az APL-t egy specifikus génmutáció okozza, amely a fehérvérsejteket érinti. Egyes gyógyszerek jobban működnek, mint a kemoterápia, hogy elősegítsék a sejtek normális fejlődését. Ezek közül a gyógyszerek közül kettő:

• all-transz-retinsav (ATRA)
• arzén-trioxid (ATO, Trisenox)

Az ATRA adható kemoterápiával vagy ATO-val az APL kezdeti kezelésére. Mindkét gyógyszer adható a konszolidáció során is.

Az ATRA mellékhatásai a következők:

• fejfájás
• láz
• száraz bőr és száj
• száj vagy torok sebek
• emelkedett vérzsírszint
• irritált szemek

Az ATO mellékhatásai lehetnek tartalmazza:

• fáradtság
• hányinger
• hányás
• hasmenés
• hasi fájdalom
• a kezek és a lábak bizsergését okozó idegkárosodás

Sugárkezelés

A sugárterápia nagy energiájú sugárzást használ a rákos sejtek elpusztítására. Bár nem ez a fő kezelés az AML-ben szenvedők számára, az AML kezelésére használható. Az AML-ben az alkalmazott sugárzás külső sugársugárzás, amely hasonló a röntgensugárzáshoz.

A sugárzás AML-ben a következők kezelésére használható:

• leukémia, amely átterjedt az agyra és/vagy a gerincvelőre vagy a herékre
• az egész testet az őssejt-transzplantáció előtt
• néha a daganatok összehúzására használják, ha az légzést zavar
• leukémia okozta csontfájdalom, amely nem enyhül kemoterápiával

A sugárzás mellékhatásai a következők lehetnek:

• alacsony vérszám, ami fáradtságot vagy fokozott fertőzésveszélyt okozhat
• hányinger, hányás vagy hasmenés, ha a hasat sugározzák
• napégésszerű bőrelváltozások és hajhullás a kisugárzott területen
• szájsebek és nyelési problémák, ha a fej/nyak területére adják

Sebészet

A műtét az ritkán használt az AML kezelésében. A leukémiás sejtek a csontvelőn és a véren keresztül terjednek, így az állapot műtéttel nem javítható. Ritka esetekben leukémiával összefüggő daganat vagy tömeg képződhet, amely műtéttel kezelhető.

A kemoterápia előtt gyakran végeznek egy kis műtétet egy központi vénás katéter (CVC) vagy egy központi vezeték elhelyezésére. Az eljárás során egy kis rugalmas csövet helyeznek a mellkasban lévő nagy vénába. A vége vagy közvetlenül a bőr alatt van, vagy kilóg a mellkasból vagy a felkarból.

A központi vezeték felszerelése lehetővé teszi a kezelőcsoport számára, hogy intravénás gyógyszert és kemoterápiát adjon a CVC-n keresztül, és abból vért vegyen le, csökkentve ezzel a tűszúrások számát.

Őssejtterápia

Míg a kemoterápia az AML fő kezelése, ennek is megvannak a határai. Mivel ezeknek a gyógyszereknek a nagy dózisai mérgezőek, az adagolást korlátozni kell. Az őssejt-transzplantáció lehetővé teszi a kemoterápiás gyógyszerek nagyobb dózisait.

Az őssejt-transzplantáció során nagyon nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket adnak, néha sugárzással kombinálva. Az egyén összes eredeti csontvelője szándékosan megsemmisül.

Amint a terápia ezen szakasza véget ért, vérképző őssejteket adnak be. Ezek az őssejtek növekedni fognak, újjáépítve a csontvelőt. Egészséges, rákmentes őssejtek pótolják az elpusztult csontvelőt.

Olvassa el ezt a cikket az őssejt-transzplantációval kapcsolatos további információkért.

Célzott terápia

A célzott terápiás gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyek a rákos sejtek csak bizonyos részeit célozzák. Nagyon hatékonyak lehetnek néhány AML-ben szenvedő ember számára. A legtöbb célzott terápiás gyógyszert szájon át szedik, kivéve a gemtuzumab ozogamicint (Mylotarg), amelyet intravénás infúzió formájában adnak be.

Beszéljen kezelőcsoportjával az egyes gyógyszerek lehetséges mellékhatásairól, és arról, hogy mire kell figyelnie a szedése során. Néhány célzott terápiás gyógyszer a következőket tartalmazza:

FLT3 inhibitorok

A célzott terápiás gyógyszer egyik típusa, az ún FLT3 inhibitorok az FLT3 gént célozza meg. Egyes AML-ben szenvedő betegeknél az FLT3 gén mutációja egy FLT3-nak is nevezett fehérje létrejöttét okozza, amely lehetővé teszi a rákos sejtek növekedését. Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek a következők:

• midostaurin (Rydapt)
• gilteritinib (Xospata)

Ezen gyógyszerek mellékhatásai a következők lehetnek:

• alacsony fehérvérsejt-szint
• láz
• hányinger
• hányás
• szájsebek
• csontfájdalom
• légszomj
• hasmenés
• kóros májfunkciós tesztek

IDH-gátlók

Néhány AML-ben szenvedő embernél mutáció található az IDH2 génben. Ezek a mutációk megakadályozzák a csontvelősejtek normális érését. Hívott gyógyszerek IDH-gátlók blokkolja az ezen mutált gének által termelt IDH fehérjéket, lehetővé téve ezeknek a csontvelősejteknek a normális növekedését és egészségesek maradását.

Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek a következők:

• ivosidenib (Tibsovo)
• enasidenib (Idhiva)

A mellékhatások a következők lehetnek:

• hányinger
• hányás
• hasmenés
• fáradtság
• ízületi fájdalom
• légszomj
• étvágytalanság
• megnövekedett bilirubinszint

Monoklonális antitest a CD33 ellen

Az AML-sejtek CD33 nevű fehérjét tartalmaznak. A gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) nevű gyógyszer ehhez a CD33 fehérjéhez kapcsolódik, és segíti a kemoterápiás gyógyszereket közvetlenül a rákos sejtekhez juttatni, hogy ezek a gyógyszerek hatékonyabbak legyenek.

A gyakori mellékhatások a következők:

• fokozott fertőzésveszély
• láz
• hányinger
• hányás
• szájsebek
• székrekedés
• kiütés
• fejfájás

Vannak kevésbé gyakori, de súlyos mellékhatások, mint például:

• súlyos májkárosodás
• változások a szívritmusban
• életveszélyes fertőzések
• infúziós reakciók

BCL-2 inhibitorok

A Venetoclax (Venclexta) egy BCL-2 inhibitor. Ez a gyógyszer a BCL-2-t célozza meg, amely egy olyan fehérje, amely segít a rákos sejtek hosszabb életében. A gyógyszer megakadályozza, hogy a BCL-2 fehérje segítse a rákos sejtek túlélését, így ezek a rákos sejtek hamarabb elpusztulnak. Ez a gyógyszer más kemoterápiás gyógyszerekkel együtt használható.

A mellékhatások a következők:

• alacsony fehérvérsejtszám (fokozott fertőzésveszély)
• anémia
• hasmenés
• hányinger
• fáradtság
• tumor lízis szindróma

Hedgehog pathway inhibitorok

Az AML sejtmutációkat okozhat, amelyek megakadályozzák a sejtek, például a csontvelősejtek normális fejlődését és működését. Ezek a mutációk befolyásolhatják a sejtek által a szükséges jelek küldésére használt útvonalat. Ezt az utat sündisznónak hívják. Néhány AML-ben szenvedő ember számára, különösen a 75 év felettiek számára, az erős kemoterápiás gyógyszerek annyira károsak lehetnek, hogy a kemoterápia nem választható. Ezeknek az egyéneknek a Glasdegib (Daurismo) nevű gyógyszer segíthet tovább élni. Ez a gyógyszer segít megállítani a mutációkat, és lehetővé teszi a csontvelősejtek normális működését.

Ennek a gyógyszernek a mellékhatásai lehetnek:

• alacsony fehér- és vörösvérsejtszám (a fertőzés és a vérszegénység fokozott kockázata)
• vérzés
• hányinger
• alacsony vérlemezkeszám
• szájsebek

Mi az a tűzálló AML?

Refrakter AML akkor fordul elő, ha az egyén még egy-két ciklusos indukciós kemoterápia után sem remisszióban van, ami azt jelenti, hogy 5 százalékos vagy annál nagyobb a blasztszáma. Az AML-ben szenvedők 10-40 százaléka refrakter AML-ben szenved.

Ha a kezelés egy kemoterápiával nem jár sikerrel, egy másikat is lehet végezni. Ha egy személy a második kemoterápiás kúra után még mindig nincs remisszióban, akkor más gyógyszereket vagy a jelenlegi kemoterápiás gyógyszereiből megnövelt adagot kaphat.

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik az őssejt-transzplantáció vagy az új terápiák klinikai vizsgálata.

Mi a remisszió?

Ha az egyénnek nincs bizonyítéka a betegségre a kezelés után, azt remissziónak vagy teljes remissziónak nevezik. A remisszió ezeket jelenti három kritérium teljesülnek:

• A csontvelőben kevesebb mint 5 százalék blast sejt található.
• A vérsejtszám a normál határokon belül van.
• A leukémiának nincsenek jelei vagy tünetei.

Ha a csontvelőben egyáltalán nincs bizonyíték a leukémia sejtjére, rendkívül érzékeny tesztek alapján azt teljes molekuláris remissziónak nevezik. Minimális reziduális betegség (MRD) akkor fordul elő, ha a kezelést követően a leukémiás sejtek nem láthatók a csontvelőben standard tesztekkel, de az érzékenyebb tesztek, például a PCR-tesztek, megtalálják a leukémiás sejteket.

Még azután is, hogy az egyén remisszióba került, valószínűleg utókezelésre lesz szüksége, és orvosának és egészségügyi csapatának figyelemmel kell kísérnie. Ez további teszteket, gyakoribb fizikai vizsgálatokat és egyéb gondozást jelenthet.

Alsó vonal

Bár a kemoterápia az AML fő kezelése, számos kezelési lehetőség létezik, az AML altípusától vagy attól függően, hogy van-e specifikus mutációja. A kezelés a kezdeti kezelésre adott válaszától és attól is függ, hogy a remisszió tartós-e vagy sem.

Kezelőcsapata elmagyarázza az összes kezelési lehetőséget, és segít kiválasztani az Önnek és egyéni helyzetének leginkább megfelelő kezelési tervet.