A cisztás fibrózis (CF) és a tüdőfibrózis (PF) két krónikus betegség, amelyek károsítják a tüdőt. Mindkét kezelés célja a légzés javítása, a tünetek kezelése és a további tüdőkárosodás megelőzése.
Tüdeje ellátja szervezetét létfontosságú oxigénnel, miközben segít eltávolítani a salakanyagokat, például a szén-dioxidot. Ha a tüdőfunkció csökken, az különféle egészségügyi problémákhoz vezethet.
A CF és a PF két olyan állapot, amely hatással van a tüdőre. Noha ennek a két állapotnak hasonló a neve, sok különbség is van. Olvasson tovább, hogy többet megtudjon.
Mi a különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között?
A CF egy öröklött állapot, amikor a szervezet túl vastag és ragadós nyálkát termel. Ez elzáródásokat és károsodást okozhat az egész testben, beleértve a tüdőt is.
A CF-et a CFTR gén mutációja okozza, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. A CFTR egy olyan fehérjét kódol, amely fontos a nyálkaképződéshez. A mutációk okozzák a hibás fehérjét, ami a nyálkatermelés megváltozásához vezet.
A PF az, amikor hegszövet halmozódik fel a tüdejében. Gyakran a PF oka nem ismert. Ezt idiopátiás PF-nek nevezik. Néhány további tényező, amely hozzájárulhat a PF kialakulásához:
- autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis vagy scleroderma
- vírusfertőzések, beleértve a COVID-19-et, az influenzát és a citomegalovírust (CMV)
- környezeti kitettség azbeszttel, fa- és fémporral, valamint cigarettafüsttel
A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis tünetei: táblázat
A CF-nek és a PF-nek sok közös tünete van. De van néhány lényeges különbség is.
| Tünetek | CF | PF |
|---|---|---|
| Köhögés | nyálkát vagy vért tartalmazhat | száraz köhögés |
| Légszomj | Igen | Igen |
| zihálás | Igen | nem |
| Gyakorlati intolerancia | Igen | Igen |
| Az ujjak és a lábujjak duzzogása | Igen | Igen |
| Gyakori tüdőfertőzések | Igen | nem |
|
Fáradtság |
Igen | Igen |
| Gyors, felületes légzés | nem | Igen |
| Izom- vagy ízületi fájdalom | Igen | Igen |
| Nem szándékos fogyás | nem | Igen |
| Lábujjak és lábujjak | Igen | Igen |
A cisztás fibrózis tüdőbetegség?
A CF nem csak egy tüdőbetegség. A CFTR fehérje, amely hibás a CF-ben szenvedő betegeknél, a test bármely pontján megtalálható, amely nyálkát termel.
Emiatt a CF a tüdőn kívül a test számos más részét is érintheti. Ez magában foglalja – de nem kizárólagosan – az emésztőrendszert, a májat és a hasnyálmirigyet.
A fentebb leírtakon kívül a CF-ben szenvedőknek a következők is lehetnek:
- sós bőr
-
a születés után hosszú ideig tartó sárgaság
-
bélelzáródás röviddel a születés után (meconium ileus)
-
gyenge súlygyarapodás vagy csecsemőkori boldogulás hiánya
- alultápláltság
- hasi fájdalom
- zsíros, bűzös széklet
- székrekedés
- hasnyálmirigy-problémák, például hasnyálmirigy-gyulladás és hasnyálmirigy-elégtelenség
- cisztás fibrózissal összefüggő cukorbetegség
- májbetegség
- gyakori sinus fertőzések
- orrpolipok
- csontritkulás
- férfi meddőség
A cisztás fibrózis okozhat tüdőfibrózist?
A CF nem okoz PF-t. Hatása azonban károsíthatja a tüdőszövetet, ami különféle szövődményekhez vezethet.
A CF okozta vastag, ragadós nyák eltömítheti vagy elzárhatja a légutakat. Ez optimális környezetet teremt a bakteriális fertőzésekhez, például a Pseudomonas aeruginosa fertőzésekhez, és fokozhatja a gyulladást is.
Idővel a légutak kitágulnak, ezt az állapotot bronchiectasisnak nevezik. Ez egyre nehezebbé teszi a nyálka eltávolítását a légutakból, ami további fertőzések és gyulladások ciklusát eredményezi, amelyek fokozatosan károsítják a légutakat és a tüdőt.
Mit tesz a tüdőfibrózis a tüdővel?
A PF az alveolusokat körülvevő szövetet érintő hegesedés miatt fordul elő. Az alveolusok azok az apró légzsákok, ahol gázcsere történik. A megvastagodott hegszövet jelenléte megakadályozza az alveolusok megfelelő működését.
A hegszövet felhalmozódásával egyre nehezebbé válik a tüdeje számára, hogy oxigént szállítson a véráramba. Ha szervei és szövetei nem kapnak elegendő oxigént, nem tudnak megfelelően működni.
Hogyan változnak a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis kezelései?
Jelenleg nincs gyógymód sem a CF-re, sem a PF-re. A kezelés ehelyett a légzés javítására, a tünetek kezelésére és a további károsodások megelőzésére összpontosít.
CF kezelés
A CF-ben szenvedő egyének gyakran alkalmaznak különböző technikákat a légutak megtisztítására. Ezek közé tartozhatnak a speciális légzéstechnikák és a terápiás mellények vagy a mellkasi fizikoterápia, amelyek fellazíthatják a nyálkát.
A gyógyszerek szintén fontos részét képezik a CF-kezelésnek. Ezek segítenek kezelni a CF-nek a tüdőre és az egész testre gyakorolt hatásait, és a következőket foglalják magukban:
- hörgőtágítók, amelyek elősegítik a légutak megnyitását
- nyálkahártya-hígító gyógyszerek a nyálka vastagságának csökkentésére
- gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyulladást, és tartalmazhatnak nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) vagy kortikoszteroidokat
-
antibiotikumok fertőzések kezelésére vagy megelőzésére
- szükség esetén gyógyszerek a CF-vel összefüggő cukorbetegség, májbetegség vagy csontritkulás kezelésére
- A CFTR modulátorok, amelyek elősegítik a CFTR fehérje működésének fokozását bizonyos CFTR mutációkkal rendelkező emberekben, a következők:
- elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trikafta)
- ivakaftor (Kalydeco)
- lumakaftor/ivakaftor (Orkambi)
- tezakaftor/ivakaftor (Symdeko)
A tápláló étrend fenntartása – amely olyan élelmiszerekből áll, mint a gyümölcsök, zöldségek és a sovány fehérje – szintén fontos a CF okozta alultápláltság megelőzésében. Emellett a CF-ben szenvedők gyakran szednek hasnyálmirigy enzimeket, hogy segítsék a tápanyagok felszívódását az élelmiszerekből, és kiegészítsenek bizonyos vitaminokkal, például A-, D-, E- és K-vitaminokkal.
A CF-ben szenvedő betegeknél súlyos tüdő- vagy májbetegség alakulhat ki. Mint ilyen, az egészségügyi szakemberek tüdő- vagy májátültetést javasolhatnak egyes személyek számára.
PF kezelés
A PF kezelési terv a következőket tartalmazhatja:
-
tüdőrehabilitáció, amely légzési technikákat tanít a légszomj kezelésére, és gyakorlatokat használ a légzés és az állóképesség javítására
- kiegészítő oxigénterápia
- olyan gyógyszerek, mint a pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (Ofev), amelyek segítenek lelassítani az idiopátiás PF progresszióját
- gyógyszerek a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) kezelésére, amely gyakran érinti a PF-ben szenvedőket
- tüdőtranszplantáció súlyos PF-ben szenvedő egyének számára
Mennyi a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis várható élettartama?
A CF a várható élettartam csökkenésével jár. A CF Foundation Patient Registry éves adatjelentése megjegyezte, hogy a CF-ben szenvedők, akik 2021-ben haltak meg, átlagos életkora körülbelül 34 év volt.
Az ellátás fejlődése azonban megnövelte a CF-ben szenvedők várható élettartamát. A CF Foundation megjegyzi, hogy a 2018 és 2022 között született CF-betegek várható élettartama 56 év.
A PF-ben szenvedők várható élettartama az állapotuk típusától függ. Ha IPF-ről van szó, az átlagos várható élettartam 3-5 év. De más PF okok esetén a várható élettartam változhat, és sokkal hosszabb lehet.
A CF és a PF egyaránt hatással van a tüdőre, progresszív károsodást okozva, ami rontja a tüdőfunkciót. A tüdőkárosodás mellett a CF a test más részeit is érintheti, például az emésztőrendszert és a májat.
A CF-re és a PF-re nincs gyógymód. Ehelyett a kezelés célja a légzés javítása, a tünetek enyhítése és a további károsodás megelőzése. Ha CF-ben vagy PF-ben szenved, gondozási csapata az Ön egyéni igényeihez szabott kezelési tervet dolgoz ki.
