Más neurodegeneratív rendellenességektől eltérően a PPA-nak nincsenek szabványos szakaszai. Előrehaladása változó, de általában idővel romló nyelvi képességekkel és kognitív károsodással jár.
Az elsődleges progresszív afázia (PPA) olyan neurológiai rendellenességek csoportjára utal, amelyek idővel a nyelvi és kommunikációs készségek fokozatos romlását okozzák, végül demenciát okozva.
A PPA három változatra osztható: szemantikus, nem folyékony/agrammatikus és logopéniás. Mindegyik típusnak külön tünete van.
Mivel a PPA progresszív rendellenesség, tünetei idővel romlanak. Azonban, ellentétben néhány más neurodegeneratív rendellenességgel, mint például az Alzheimer-kór, a PPA-nak nincs jól meghatározott standardizált progresszív szakasza.
A progresszió személyenként változhat, és a lefolyás tartalmazhat gyors progressziós időszakokat és fennsíkokat. Súlyosságát a tünetek, valamint a nyelvi és kognitív képességekre gyakorolt hatásuk értékelésével lehet felmérni.
Hogyan kezdődik az elsődleges progresszív afázia?
Az elsődleges progresszív afázia (PPA) jellemzően a nyelvi készségek fokozatos és finom változásaival kezdődik. Kezdetben ezek a tünetek enyhék és szórványosak lehetnek, esetleg összetévesztik a tipikus öregedéssel vagy stresszel.
A tünetek gyakran középkorban kezdődnek, között
A konkrét korai tünetek a PPA változatától függenek:
- PPA szemantikai változat (svPPA): Előfordulhat, hogy gondjai lesznek a megfelelő szavak megtalálásával, a szavak jelentésének megértésével és az ismerős tárgyak felismerésével. Nehéz lehet a dolgokat pontosan leírni vagy konkrét részleteket megadni.
- Nem folyékony/agrammatikus PPA-változat (nfvPPA): A korai jelek közé tartoznak a mondatszerkezettel, a nyelvtannal és az összetett mondatok előállításával kapcsolatos nehézségek. A beszéd tétovábbá és egyszerűbbé válhat, a kihívások pedig koherens módon közvetítik a gondolatokat.
- Logopenikus PPA változat (lvPPA): A kezdeti tünetek gyakran magukban foglalják a szókeresés és a folyékonyság nehézségeit. Előfordulhat, hogy beszéd közben gyakran szünetet tart, töltelékszavakat használ, és nehézségeket tapasztalhat a pontos szavak megtalálásában.
A PPA korai tüneteinek időtartama személyenként nagymértékben változik. Egyes esetekben a korai tünetek több hónaptól néhány évig is fennállhatnak, mielőtt kifejezettebbé és észrevehetőbbé válnának.
Másoknál a progresszió lassabb lehet, a korai tünetek sokkal hosszabb ideig tartanak.
Mire számíthat a PPA későbbi szakaszaiban?
Bár a PPA elsősorban a nyelvi és kommunikációs készségeket érinti, végső soron mégis
Az állapot előrehaladtával ezek a kognitív károsodások észrevehetőbbé válnak, és a napi működés egyre nagyobb kihívást jelent.
A konkrét tünetek a változattól és az egyedi progressziótól függően változhatnak, de itt van néhány általános elvárás a későbbi szakaszokra vonatkozóan:
- súlyos nyelvi károsodás
- a függetlenség elvesztése
- viselkedési vagy személyiségbeli változások, például ingerlékenység, apátia és szociális visszahúzódás
-
Parkinson-kórszerű motoros tünetek, bár ezek gyakoribbak lehetnek a PPA bizonyos változataiban, például a nem fluens/agrammatikus változatban
- fizikai korlátok, például koordináció és járási nehézségek
- nagyobb függőség a gondozóktól
Milyen gyorsan fejlődik a PPA?
A PPA progressziója összetett, és személyenként nagyon eltérő lehet. A betegség a nyelvi problémáktól a neuropszichiátriai tünetekkel járó szélesebb körű kognitív károsodásig terjed.
Egyes embereknél a nyelvi tünetek lehetnek az egyedüli jelek
Összességében a progresszió mértéke olyan tényezőktől függ, mint az adott PPA-változat, az általános egészségi állapot, a genetikai tényezők és az agy érintett területei. De általában
Mire a memória és a végrehajtó funkciók hiányosságai jelentkeznek, a nyelvi károsodás jellemzően súlyos.
Hogyan határozza meg a PPA súlyosságát?
Más neurodegeneratív betegségektől, például az Alzheimer-kórtól és a Parkinson-kórtól eltérően a PPA-nak nincs jól meghatározott és széles körben elfogadott szabványosított szakaszai vagy diagnosztikai eszközei.
A PPA diagnózisa és monitorozása gyakran speciális neurológusokon, valamint klinikai értékelések és szabványosított tesztek kombinációján alapul.
A következő diagnosztikai eszközök használhatók a PPA diagnosztizálására és súlyosságának értékelésére:
- Nyelvi és kognitív tesztelés: Ezek a tesztek különféle kognitív funkciókat értékelnek, beleértve a nyelvi készségeket, a memóriát, a figyelmet és a végrehajtó működést. A jelenlegi tesztek közül néhány a progresszív afázia nyelvi skála (PALS), a progresszív afázia nyelvi skála (PASS) és a Sydney nyelvi akkumulátor (SYDBAT).
- Beszédértékelések: A beszédnyelv-patológusok által végzett értékelések felmérik, hogy mennyire képes világosan és pontosan előállítani hangokat, szavakat és mondatokat. Felmérik a folyékonyságot, a hangminőséget és a beszédritmust is.
-
Neuroimaging (MRI és PET vizsgálatok): A strukturális agyi képalkotás feltárhatja az agy atrófiáját és rendellenességeit, ami az idegi károsodás mértékére utalhat.
Egy 2017-es tanulmány azt találta, hogy az agyi képalkotás helyesen azonosítja a PPA egyik típusát (szemantikai változat), de kevésbé pontos a többi típus esetében. - Viselkedésértékelés: A viselkedések részletes megfigyelése és értékelése, beleértve a kommunikációs nehézségeket és a mindennapi élet kihívásait, fontos betekintést nyújthat a PPA-tünetek hatásába és súlyosságába.
Mennyi a PPA várható élettartama?
Összességében egy PPA-ban szenvedő személy várható élettartama között becsülhető
Elvitel
A PPA egy összetett neurodegeneratív rendellenesség, amely kezdetben a nyelvi képességeket érinti, de végül szélesebb körű kognitív hanyatlással jár, ami demenciához vezet. A hasonló betegségektől, például az Alzheimer-kórtól vagy a Parkinson-kórtól eltérően a PPA-nak nincsenek szabványos stádiumai.
Ha a PPA tüneteit tapasztalja, vagy aggódik szerettei kommunikációs képességei miatt, kérjen értékelést a neurodegeneratív rendellenességekre szakosodott egészségügyi szakemberektől.
