Korlátozott kutatások azt sugallják, hogy az elsődleges progresszív afáziában (PPA) szenvedők átlagosan 7-12 évig élnek a tünetek megjelenése után. Úgy tűnik azonban, hogy a PPA nem a halál közvetlen oka.
Az elsődleges progresszív afázia (PPA) egy ritka neurológiai rendellenesség, amely a nyelvi készségek fokozatos romlásával jár. Ezt az agy beszéddel foglalkozó részeinek sorvadása okozza (a homlok- vagy halántéklebeny), és összefüggésben áll az Alzheimer-kórral és a frontotemporális demenciával.
Idővel az ilyen állapotúak elveszíthetik a beszéd-, írás- vagy a beszélt vagy írott nyelv megértését.
Jelenleg nincs ismert gyógymód az afáziára, bár a beszédterápia, a gyógyszeres kezelés és más kezelések segíthetnek lelassítani a tünetek előrehaladását.
A PPA túlélési aránya a diagnosztizált típustól függően változik, és rendkívül korlátozott kutatásokon alapul. A jelenlegi becslések a tünetek kezdeti megjelenése után 7-12 évvel változnak.
Ne feledje, hogy a PPA-ban szenvedő betegek vezető halálozási okai közé tartozik a szívmegállás és a tüdőgyulladás, nem pedig maga a rendellenesség. Bár a PPA kihívást jelenthet a mindennapi életben, nem vezet közvetlenül az ember halálához.
Íme, mit kell még tudni ennek az állapotnak a kilátásairól.
Mennyi a PPA várható élettartama?
Szerint korlátozott
- Logopenikus variáns primer progresszív afázia (lvPPA): Ez a típus problémákkal jár a szavak felidézésével. A vizsgálatban a betegek átlagosan 7,6 évet éltek a tünetek megjelenése után.
- Nem fluens variáns primer progresszív afázia (nfvPPA): Ez a típus az artikulációval, a kiejtéssel vagy a hangosítással kapcsolatos problémákat tartalmaz. Az ilyen típusú betegek átlagosan 7,1 évet éltektünetek megjelenése után.
- Szemantikus változat (svPPA): Ez a típus magában foglalja a szavak jelentésének megértését. Az svPPA a folyékonyság, az ismétlés és a nyelvtan megtartásával is összefüggésbe hozható. Az ilyen fajtájúak átlagosan 12 évig éltek a tünetek megjelenése után.
Mivel a betegség ritka, és a minta mérete kicsi, a kutatók elismerik, hogy nehéz következtetéseket levonni ezekről az adatokról. Azt is megjegyzik, hogy az egyén régiója és életkora a diagnózis idején szintén befolyásolhatja a betegek túlélési arányát.
A PPA jellemzően megjelenik
A PPA halált okoz?
Nincs olyan kutatás, amely arra utalna, hogy a PPA közvetlenül halált okoz.
Alapján
- természetes szívmegállás (26%)
-
tüdőgyulladás (24%)
-
cachexia (15%)
-
felfekvésű fertőzések (12%).
A 34 beteg halálozásának 12%-át más súlyos szív- és érrendszeri események, például a stroke okozták.
Az nfvPPA-változatban szenvedőknek gyakran különösen aspirációs tüdőgyulladásuk van.
A PPA összefüggésben áll az Alzheimer-kórral és a frontotemporális demenciával is, amelyek a mindennapi életben rejlő kihívásokat jelentenek, és hozzájárulhatnak az ember élettartamának lerövidítéséhez.
Melyek a PPA szakaszai?
A PPA progresszió stádiumai az enyhétől a súlyosig terjednek és
- Nagyon lágy: Ez idő alatt a nyelvi vagy kommunikációs készségek elvesztése nagyon finom lehet, és az öregedésnek vagy a stressznek tulajdonítható.
- Enyhe: Ebben a szakaszban a kommunikációs problémák általában mind az egyén, mind mások számára nyilvánvalóak.
- Mérsékelt: Az állapot előrehaladtával az egyénnek szüksége lehet támogatásra a napi feladatok elvégzéséhez, és adott esetben általában abba kell hagynia a munkát. Ez jellemzően a tünetek megjelenése után 1-2 évvel következik be, de a PPA típusától függően változhat.
- Szigorú: Ebben a szakaszban számos napi feladat egyre nagyobb kihívást jelenthet. Előfordulhat, hogy az egyén nem tud többé egyedül élni.
- Nagyon súlyos: Az állapot előrehaladtával az értelmes kommunikáció és a mobilitás drasztikusan csökkenhet. A személynek segítségre lehet szüksége az ápoláshoz, a mellékhelyiség használatához stb.
- Mély: Ebben a szakaszban a kommunikáció lehetetlenné válhat, és a személy lényegében mozdulatlanná válhat.
Milyen gyorsan fejlődik a PPA?
A PPA progressziója nagyon eltérő lehet. Fokozatosan fejlődik, és több év alatt romlik, 2 és 10 év között.
A tünetek előrehaladása a betegség változatosságától is függhet. Például az svPPA típus megjelent
A PPA más típusai sokkal gyorsabban fejlődhetnek. Mivel azonban a betegség ritka, és a minták mérete továbbra is nagyon kicsi, további kutatásra van szükség a következtetések levonása előtt.
Le tudod lassítani a PPA progresszióját?
Bár jelenleg nincs gyógymód a PPA-ra, vannak módok a progresszió lassítására és a mindennapi életminőség javítására. A tünetek kezelésének elősegítése és a kommunikáció javítása érdekében a szakértők általában a következő kezeléseket javasolják:
-
Beszéd- és nyelvterápia:
A kutatások azt mutatják hogy a beszéd- és nyelvterápia, amely olyan feladatokat foglal magában, mint a szókincs-tesztek és a verbális folyékonyság, előnyös lehet a PPA-val rendelkezőknek. - Kommunikációs stratégiák: Az alternatív kommunikáció, mint például a gesztusok vagy alternatív kommunikációs eszközök (pl. táblagépek, vizuális segédeszközök) használata segítheti a PPA-val rendelkezők hatékonyabb kommunikációját.
-
Transcranialis egyenáramú stimuláció (tDCS): A
2021-es felülvizsgálat azt találta, hogy a tDCS, amely enyhe elektromos áramot alkalmaz a fejbőrön az agyi aktivitás serkentése érdekében, javíthatja a nyelvi készségeket. Mégis további kutatásra van szükség a biztos ismerethez. -
Gyógyszer:
2022-es kutatás azt sugallja, hogy a PPA kezelésére alkalmazott gyógyszerek korlátozottak. Ennek ellenére a tudósok úgy gondolják, hogy az antidepresszánsok, szorongásoldók, kolinészteráz-gátlók (ChEI-k), alvást segítő szerek, antipszichotikumok vagy N-metil-D-aszpartát receptor antagonisták (NMDA-antagonisták) segíthetnek bizonyos PPA-val kapcsolatos tünetek kezelésében.
A lényeg
Bár a PPA közvetlenül nem okoz halált, a kutatások azt sugallják, hogy a túlélési idő a betegség megjelenése után 7 és 12 év között van.
A PPA jellemzően az élet későbbi szakaszában nyilvánul meg, amikor a komorbid betegségek, például a szívproblémák is nagyobb valószínűséggel jelentkeznek. Egy kis mintában a szívmegállás és a tüdőgyulladás volt a vezető halálok a PPA-ban szenvedők körében.
Bár a PPA egyre nehezebbé teheti a napi feladatokat és a kommunikációt, vannak módok a folyamat kezelésére és lassítására. Az olyan kezelések, mint a beszédterápia, segíthetik a betegeket kommunikációs készségeik és életminőségük javításában, különösen a betegség korai szakaszában.
