A von Willebrand-kór és a hemofília olyan vérzési rendellenességek, amelyeket a véralvadási faktorok okoznak. Ezek a betegségek hasonló tüneteket mutatnak, de a hatékony kezelés kulcsa annak meghatározása, hogy melyikük van.
Ha vágást vagy kaparást kap, a vérlemezkék összetapadnak, és dugót alkotnak. A vérben lévő fehérjék – alvadási faktorok – tartják a dugót a helyén, megakadályozva a hosszan tartó vérzést, és lehetővé téve a sérült terület gyógyulását.
Vérzési rendellenességek esetén ezek a fehérjék nem működnek megfelelően, és nem akadályozzák meg a vér kiáramlását az érből.
A von Willebrand-kór és a hemofília a
Itt olvashat bővebben arról, hogy ezek a feltételek hogyan hasonlítanak egymásra, miben különböznek egymástól, és hogyan kezelik mindegyiket.
Tudjon meg többet a vérzési rendellenességekről.
Mi a von Willebrand-kór?
A Von Willebrand-kórban (VWD) szenvedőknek problémái vannak a von Willebrand-faktor nevű fehérjével. Ha ennek a fehérjének a szintje alacsony, vagy nem úgy működik, ahogy kellene, a vér nem tud megfelelően alvadni.
Bár ritka, a VWD az
- 1. típus (enyhe): Ebben a típusban alacsony a von Willebrand-faktor szintje a vérben, és a vérzés csak trauma, műtét vagy fogeltávolítás során válik problémássá.
- 2. típus (közepes): Ebben a típusban a vérben a von Willebrand-faktor nem úgy működik, ahogy kellene, és a vérzés erős lehet, és gyakrabban fordul elő, mint az 1-es típusban.
- 3-as típus (súlyos): Ebben a típusban a vérben alig vagy egyáltalán nincs von Willebrand-faktor, és gyakran vérzik az orrból, a szájból és a bélből.
Hogyan lehet megkülönböztetni a von Willebrand-kórt a hemofíliától?
A hemofília egy ritka, genetikailag öröklődő vérzési rendellenesség, amely az enyhétől a súlyosig terjedhet. A hemofíliában szenvedő betegeknél hiányzik a VIII-as faktor (A típus) vagy a IX-es faktor (B típus) mennyisége. A VWD-hez hasonlóan ezekkel az alvadási faktorokkal kapcsolatos problémák olyan vérzést okozhatnak, amely nem áll le.
Nehéz lehet megkülönböztetni ezt a két állapotot pusztán fizikális vizsgálattal. Az egyik fő különbség az, hogy a hemofília elsősorban a férfiakat érinti, míg a VWD a nőket és a férfiakat egyaránt érinti. Egy másik különbség az, hogy a VWD általában enyhébb, mint a hemofília.
Ha úgy gondolja, hogy véralvadási zavara van, kezelőorvosának véralvadási teszteket kell végeznie, hogy pontosan megállapítsa, melyik fehérje akadályozza meg a véralvadást.
A nyelv számít
Észre fogja venni, hogy ebben a cikkben a „nő” és a „férfi” bináris kifejezéseket használjuk. Jóllehet tisztában vagyunk vele, hogy ezek a kifejezések nem feltétlenül egyeznek az Ön nemi tapasztalatával, az adatokra hivatkozott kutatók ezt a kifejezést használják. Igyekszünk a lehető legpontosabbak lenni, amikor a kutatásban résztvevőkről és a klinikai eredményekről számolunk be.
Ennek ellenére az ebben a cikkben hivatkozott tanulmányok és felmérések nem számoltak be olyan résztvevőkről, akik transzneműek, nem binárisak, nem egyeztek meg a nemi hovatartozással, nemi hovatartozásuk, agender vagy nem nélküliek.
Melyek a von Willebrand-kór és a hemofília tünetei?
A VWD és a hemofília jelei és tünetei hasonlóak.
A közös tünetek a következők:
- könnyen zúzódás
- nagy zúzódások
- visszatérő orrvérzés
- ínyvérzés
- túlzott vérzés trauma vagy műtét után
- vér a székletben
Ha a tünetek különböznek, az az, hogy a VWD-ben szenvedők tapasztalhatnak
A hemofíliában szenvedők nagyobb valószínűséggel tapasztalhatnak fájdalmas vagy merev ízületeket és izmokat a belső vérzés miatt.
Mi a kezelés a von Willebrand-kór és a hemofília ellen?
A hemofília kezelése magában foglalja a szintetikus injektálható alvadási faktorok alkalmazását a hiányzó vagy nem megfelelően működő véralvadási faktorok pótlására. Az egészségügyi szakemberek felírhatják ezeket a gyógyszereket a vérzés megelőzésére vagy az aktív vérzés megállítására.
A VWD kezelése a súlyosságtól függ. Előfordulhat, hogy az enyhe VWD-ben szenvedő egyének nem igényelnek kezelést amellett, hogy kerülik a vérhígító gyógyszereket, például az aszpirint.
A súlyosabb VWD-ben szenvedőknek gyógyszeres kezelésre lehet szükségük a von Willebrand faktor szintjének növelésére a vérükben vagy az injektált vérfaktorokban.
Ha bármelyik állapota van, beszéljen kezelőorvosával – hematológussal – bármilyen műtét, fogorvosi munka, terhesség/szülés előtt, vagy minden olyan esetben, amikor megnő a vérzés esélye.
Melyek a von Willebrand-kór és a hemofília kockázati tényezői?
Egy személy az
A hímek ismét itt vannak
Milyen kilátások vannak a von Willebrand-kórban szenvedőknek a hemofíliával szemben?
Jelenleg nincs gyógymód a VWD-re vagy a hemofíliára. Ennek ellenére a kilátások az állapot súlyosságától függenek.
Az enyhe típusú VWD-ben szenvedők viszonylag tipikus életet élhetnek, és csak akkor van szükségük szintetikus alvadási faktorokra, ha megsérülnek vagy műtétet hajtanak végre. A hemofíliában és a VWD súlyosabb típusaiban szenvedőknek megelőző véralvadási faktorokra lehet szükségük a túlzott vérzés elkerülése érdekében a mindennapi életben.
Gyakran Ismételt Kérdések
A VWD és a hemofília mindig öröklődik?
Nem. Bár ritkák, ezek az állapotok egy másik egészségügyi állapot részeként vagy szedés után is kialakulhatnak
Hány embert érintenek ezek a feltételek?
A szakértők becslése szerint a VWD hatással van
Miért ritka a hemofília nőknél?
Mivel a hemofíliát az X kromoszóma hordozza, és a nőknek két X kromoszómája van, nagyobb az esélye annak, hogy egy egészséges X kromoszómával rendelkezzen, ami azt jelenti, hogy a hemofília
A hímeknek csak egy X-kromoszómája van, tehát ha ez az X-kromoszóma érintett, a férfi hemofíliás lesz.
Az elvihető
Önmagában a tünetek alapján nem feltétlenül állapíthatja meg, hogy melyik vérzési rendellenessége van. A típus egyik értékes támpontja az, hogy mind a VWD, mind a hemofília genetikailag öröklődik, és előfordulhat, hogy az Ön családjában is előfordul.
Orvosa vagy egészségügyi szakember vérvizsgálatot rendelhet annak megállapítására, hogy melyik alvadási faktor nem működik megfelelően, és megfelelő gyógyszereket írhat elő a túlzott vérzés megelőzésére és kezelésére.
