Mit kell tudni a progresszív izomsorvadásról

A progresszív izomsorvadás (PMA) egy ritka felnőttkori motoros neuron betegség. Bár nincs gyógymód, a kezelések lelassíthatják az idegkárosodást és csökkenthetik a tüneteket.

A progresszív izomsorvadás (PMA) a motoros neuron betegség ritka típusa. A motoros neuronbetegségek olyan rendellenességek csoportját jelentik, amelyeket a motoros neuronok progresszív károsodása jellemez – az idegrendszer sejtjei, amelyek lehetővé teszik olyan funkciók elvégzését, mint a beszéd, a légzés és a mozgás.

A PMA leggyakrabban a férfiakat érinti, és alacsonyabb motoros neuronkárosodást okoz. Az alsó motoros neuronok jeleket továbbítanak a gerincvelő és az izmok között. Ennek ellenére sok PMA-ban szenvedő ember később károsítja a felső motoros neuronokat, amelyek az agyból származnak.

A karok és lábak gyengesége a PMA gyakori tünete.

Olvasson tovább, hogy többet megtudjon a PMA tüneteiről, kezeléséről és kockázati tényezőiről.

Mik a progresszív izomsorvadás tünetei?

A PMA fokozatosan alakul ki. Kezdődhet az egyik testrész, például az egyik kéz gyengeségével. Idővel általában átterjed a test más részeire.

A PMA gyakori tünetei a következők:

  • gyengeség a kezében, karjában, magjában vagy lábában
  • ügyetlenség
  • nehéz légzés
  • fáradtság
  • ernyedt karok
  • izomgörcs vagy fájdalom
  • rángatózás
  • megmagyarázhatatlan fogyás

Néhány PMA-ban szenvedő ember arról számol be, hogy a hideg hőmérséklet rontja tüneteiket.

Általában hány éves korban jelentkezik a progresszív izomsorvadás?

A PMA általában késői felnőttkorban jelenik meg. Korábbi tanulmányok azt mutatták, hogy kezdődhet a fiatalabb kor mint más motoros neuron betegségek. Egy 2015-ös kutatási áttekintés azonban azt sugallja, hogy ezek a vizsgálatok más, a PMA-hoz hasonló állapotokat is tartalmazhattak, és hogy az átlagos megjelenési életkor közelebb lehet a 63 évhez.

A hasonló elnevezésű spinális izomsorvadással ellentétben a PMA gyermekeknél nem fordul elő.

Ez hasznos volt?

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a progresszív izomsorvadást?

Az orvos meg fogja kérni, hogy részletesen írja le a tüneteit. Kérdéseket tesznek fel, hogy többet megtudjanak az Ön egészségügyi és családi előzményeiről, és alapos fizikális vizsgálatot végezzenek.

A PMA jelei és tünetei számos más állapot tüneteihez hasonlíthatnak, beleértve a sclerosis multiplexet, az amiotrófiás laterális szklerózist (ALS), valamint az agy- és gerincvelődaganatokat. A PMA diagnosztizálása előtt az orvos további vizsgálatokat javasol az egyéb állapotok kizárására.

Az orvosok más diagnosztikai teszteket is alkalmazhatnak, mint például:

  • vérmunka
  • cerebrospinális folyadék elemzése
  • számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatok
  • elektromiográfia
  • mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat
  • izom- és idegbiopsziák
  • idegvezetési sebesség teszt
  • vizelet vizsgálat

A PMA diagnózisának megerősítése hónapokig vagy akár évekig is eltarthat. Ez idő alatt kezelőorvosa figyelemmel kíséri és kezeli a tüneteit, és rendszeres vizsgálatokat végez.

Mi a progresszív izomsorvadás kezelése?

A PMA-nak nincs szabványos kezelése. Ehelyett kezelőorvosa Önnel együttműködve olyan kezelési tervet dolgoz ki, amely segít kezelni a tüneteket és megőrizni életminőségét a lehető leghosszabb ideig.

A gyakori kezelések a következők:

  • Gyógyszer: A riluzol egy ALS gyógyszer, amely segíthet lassítja a motoros neuronok károsodását a PMA-ban. Más gyógyszerek segíthetnek enyhíteni az izomgörcsöket, fájdalmat és izomrángást.
  • Táplálkozási tanácsadás: A PMA-val kapcsolatos táplálkozási tanácsadás célja, hogy segítsen fenntartani az egészséges testsúlyt, valamint biztonságosan étkezni és inni.
  • Foglalkozásterápia: Egy foglalkozási terapeuta javaslatokat tud adni a függetlenség maximalizálására a mindennapi életben.
  • Fizikoterápia: A fizikoterápia gyakorlatokat és nyújtásokat foglal magában, hogy javítsa az erőt és a rugalmasságot.
  • Segédeszközök: Előfordulhat, hogy végül botra, sétálóra vagy tolószékre lesz szüksége, hogy segítsen a közlekedésben és az esések elkerülésében.

Milyen kilátások vannak a progresszív izomsorvadásban szenvedőknek?

A PMA progresszív, ami azt jelenti, hogy idővel romlik. Gyakran nagyon fokozatosan halad előre, és több éven át csak a test egy részét érintheti.

De a kilátások nagyon eltérőek egyénről a másikra. Ez attól is függ, hogy milyen súlyosak a tünetei a diagnózis idején.

Nem sok friss kutatás készült a PMA-ban szenvedő betegek várható élettartamáról, de az Egyesült Királyságban székelő Motor Neuron Disease Association szerint sokan legalább 5 évig élnek a betegség kezdetétől számítva. Egy 2009-es tanulmány azt sugallja, hogy a PMA-ban szenvedők átlagos túlélési ideje a következő 1 év hosszabb, mint az ALS-ben szenvedőknél.

A PMA-ból ALS lesz?

Bár a szakértők nem biztosak a pontos számokban, sok PMA-ban szenvedő embernél végül kialakul a felső motoros neuronok károsodása, ami inkább az ALS-diagnózisra hasonlít. Ez néhány szakértőt arra késztetett, hogy megvitassák, vajon a PMA az ALS kevésbé súlyos formája-e, nem pedig különálló állapot.

Ez hasznos volt?

Mi okozza a progresszív izomsorvadást?

Nem világos, hogy mi okozza a PMA-t. Szórványosan fordul elő, ami azt jelenti, hogy nem szükséges, hogy a családban szerepeljen PMA előfordulása a kialakulásához. Valószínűleg azonban genetikai összetevője van.

A PMA lehetséges kockázati tényezői a következők:

  • férfi szex
  • idősebb kor
  • korábbi környezeti toxinoknak való kitettség
  • korábbi vírusoknak való kitettség
  • specifikus genetikai mutációk
  • korábbi idegkárosodás

A PMA egy motoros neuron betegség, amely leginkább felnőtt férfiakat érint. Gyakran az egyik kéz gyengeségével kezdődik, és idővel a test más területeire is áthaladhat.

A PMA-ban szenvedők olyan tünetekről számolnak be, mint az izomgyengeség, fájdalom, görcsök és rángatózás. A fogyás és a fáradtság szintén gyakori tünetek.

Nehéz lehet a diagnózis felállítása, mivel a PMA számos más állapothoz hasonlít. Ha úgy gondolja, hogy PMA-ja van, fontos, hogy azonnal forduljon orvoshoz.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *