A progresszív izomsorvadás (PMA) egy ritka felnőttkori motoros neuron betegség. Bár nincs gyógymód, a kezelések lelassíthatják az idegkárosodást és csökkenthetik a tüneteket.
A progresszív izomsorvadás (PMA) a motoros neuron betegség ritka típusa. A motoros neuronbetegségek olyan rendellenességek csoportját jelentik, amelyeket a motoros neuronok progresszív károsodása jellemez – az idegrendszer sejtjei, amelyek lehetővé teszik olyan funkciók elvégzését, mint a beszéd, a légzés és a mozgás.
A PMA leggyakrabban a férfiakat érinti, és alacsonyabb motoros neuronkárosodást okoz. Az alsó motoros neuronok jeleket továbbítanak a gerincvelő és az izmok között. Ennek ellenére sok PMA-ban szenvedő ember később károsítja a felső motoros neuronokat, amelyek az agyból származnak.
A karok és lábak gyengesége a PMA gyakori tünete.
Olvasson tovább, hogy többet megtudjon a PMA tüneteiről, kezeléséről és kockázati tényezőiről.
Mik a progresszív izomsorvadás tünetei?
A PMA fokozatosan alakul ki. Kezdődhet az egyik testrész, például az egyik kéz gyengeségével. Idővel általában átterjed a test más részeire.
A PMA gyakori tünetei a következők:
- gyengeség a kezében, karjában, magjában vagy lábában
- ügyetlenség
- nehéz légzés
- fáradtság
- ernyedt karok
- izomgörcs vagy fájdalom
- rángatózás
- megmagyarázhatatlan fogyás
Néhány PMA-ban szenvedő ember arról számol be, hogy a hideg hőmérséklet rontja tüneteiket.
Általában hány éves korban jelentkezik a progresszív izomsorvadás?
A PMA általában késői felnőttkorban jelenik meg. Korábbi tanulmányok azt mutatták, hogy kezdődhet a
A hasonló elnevezésű spinális izomsorvadással ellentétben a PMA gyermekeknél nem fordul elő.
Hogyan diagnosztizálják az orvosok a progresszív izomsorvadást?
Az orvos meg fogja kérni, hogy részletesen írja le a tüneteit. Kérdéseket tesznek fel, hogy többet megtudjanak az Ön egészségügyi és családi előzményeiről, és alapos fizikális vizsgálatot végezzenek.
A PMA jelei és tünetei számos más állapot tüneteihez hasonlíthatnak, beleértve a sclerosis multiplexet, az amiotrófiás laterális szklerózist (ALS), valamint az agy- és gerincvelődaganatokat. A PMA diagnosztizálása előtt az orvos további vizsgálatokat javasol az egyéb állapotok kizárására.
Az orvosok más diagnosztikai teszteket is alkalmazhatnak, mint például:
- vérmunka
- cerebrospinális folyadék elemzése
- számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatok
- elektromiográfia
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat
- izom- és idegbiopsziák
- idegvezetési sebesség teszt
- vizelet vizsgálat
A PMA diagnózisának megerősítése hónapokig vagy akár évekig is eltarthat. Ez idő alatt kezelőorvosa figyelemmel kíséri és kezeli a tüneteit, és rendszeres vizsgálatokat végez.
Mi a progresszív izomsorvadás kezelése?
A PMA-nak nincs szabványos kezelése. Ehelyett kezelőorvosa Önnel együttműködve olyan kezelési tervet dolgoz ki, amely segít kezelni a tüneteket és megőrizni életminőségét a lehető leghosszabb ideig.
A gyakori kezelések a következők:
-
Gyógyszer: A riluzol egy ALS gyógyszer, amely
segíthet lassítja a motoros neuronok károsodását a PMA-ban. Más gyógyszerek segíthetnek enyhíteni az izomgörcsöket, fájdalmat és izomrángást. - Táplálkozási tanácsadás: A PMA-val kapcsolatos táplálkozási tanácsadás célja, hogy segítsen fenntartani az egészséges testsúlyt, valamint biztonságosan étkezni és inni.
- Foglalkozásterápia: Egy foglalkozási terapeuta javaslatokat tud adni a függetlenség maximalizálására a mindennapi életben.
- Fizikoterápia: A fizikoterápia gyakorlatokat és nyújtásokat foglal magában, hogy javítsa az erőt és a rugalmasságot.
- Segédeszközök: Előfordulhat, hogy végül botra, sétálóra vagy tolószékre lesz szüksége, hogy segítsen a közlekedésben és az esések elkerülésében.
Milyen kilátások vannak a progresszív izomsorvadásban szenvedőknek?
A PMA progresszív, ami azt jelenti, hogy idővel romlik. Gyakran nagyon fokozatosan halad előre, és több éven át csak a test egy részét érintheti.
De a kilátások nagyon eltérőek egyénről a másikra. Ez attól is függ, hogy milyen súlyosak a tünetei a diagnózis idején.
Nem sok friss kutatás készült a PMA-ban szenvedő betegek várható élettartamáról, de az Egyesült Királyságban székelő Motor Neuron Disease Association szerint sokan legalább 5 évig élnek a betegség kezdetétől számítva. Egy 2009-es tanulmány azt sugallja, hogy a PMA-ban szenvedők átlagos túlélési ideje a következő
A PMA-ból ALS lesz?
Bár a szakértők nem biztosak a pontos számokban, sok PMA-ban szenvedő embernél végül kialakul a felső motoros neuronok károsodása, ami inkább az ALS-diagnózisra hasonlít. Ez néhány szakértőt arra késztetett, hogy megvitassák, vajon a PMA az ALS kevésbé súlyos formája-e, nem pedig különálló állapot.
Mi okozza a progresszív izomsorvadást?
Nem világos, hogy mi okozza a PMA-t. Szórványosan fordul elő, ami azt jelenti, hogy nem szükséges, hogy a családban szerepeljen PMA előfordulása a kialakulásához. Valószínűleg azonban genetikai összetevője van.
A PMA lehetséges kockázati tényezői a következők:
- férfi szex
- idősebb kor
- korábbi környezeti toxinoknak való kitettség
- korábbi vírusoknak való kitettség
- specifikus genetikai mutációk
- korábbi idegkárosodás
A PMA egy motoros neuron betegség, amely leginkább felnőtt férfiakat érint. Gyakran az egyik kéz gyengeségével kezdődik, és idővel a test más területeire is áthaladhat.
A PMA-ban szenvedők olyan tünetekről számolnak be, mint az izomgyengeség, fájdalom, görcsök és rángatózás. A fogyás és a fáradtság szintén gyakori tünetek.
Nehéz lehet a diagnózis felállítása, mivel a PMA számos más állapothoz hasonlít. Ha úgy gondolja, hogy PMA-ja van, fontos, hogy azonnal forduljon orvoshoz.
