A plazmacytoma és a myeloma multiplex (MM) a rák két típusa, amelyek a plazmasejteket érintik. Számos különbség van e két ráktípus között. Sok plazmacitómában szenvedő embernél kialakul az MM.
A plazmasejtek a fehérvérsejtek egy fajtája. Általában úgy működnek, hogy antitesteket termelnek, amelyek segítenek megvédeni Önt a kórokozókkal, például vírusokkal és baktériumokkal szemben.
Néha a rák hatással lehet a plazmasejtekre. Két példa erre a plazmacitóma és a myeloma multiplex (MM). Bár ezek az állapotok plazmasejtes rákos megbetegedések, vannak kulcsfontosságú különbségek is, amelyekkel tisztában kell lenni.
Mik azok a plazmasejtes rákok?
A plazmasejtes rákos megbetegedések akkor fordulnak elő, amikor a plazmasejtek kontrollon kívül kezdenek növekedni és osztódni. Amikor ez megtörténik, daganatokat képezhetnek.
A plazmacitoma egy plazmasejtes daganat, amely a csontban vagy a test lágy szöveteiben képződhet. További információ a plazmacitómáról.
A myeloma multiplex (MM) az, amikor a plazmasejtek diszfunkcionális formája alakul ki a csontvelőben, és gyorsan szaporodik, kiszorítva a csontvelő által termelt egyéb fontos vérsejtek termelődését.
Amellett, hogy ellenőrizhetetlenül szaporodnak, a diszfunkcionális plazmasejtek és kisebb mértékben a plazmacitóma kóros antitestet is termelnek, az úgynevezett M fehérjét. Az M fehérje magas koncentrációja egészségügyi szövődményeket okozhat.
További információ az MM-ről.
Melyek a legfontosabb különbségek a plazmacytoma és a myeloma multiplex között?
Bár a plazmacitómának és az MM-nek vannak hasonlóságai, kulcsfontosságú különbségeik is vannak, például:
- daganatok
- tünetek
- diagnózis
- színrevitel
- kezelés
Az alábbiakban részletesebben áttekintjük a legfontosabb különbségeket.
Daganatok: szám és hely
Általánosságban elmondható, hogy a plazmacitómában a rákos sejtek jellemzően egyetlen helyen képeznek daganatot. Ezt magányos plazmacitómának nevezik.
Kétféle plazmacitóma létezik:
-
A csont magányos plazmacitómája (SPB): Az SPB csontban fordul elő,
legáltalánosabb a gerince, a bordái vagy a koponyája. Az SPB előfordulása az40%-kal magasabb mint az extramedulláris plazmacitómáé. -
Extramedulláris plazmacitóma (EMP): Az EMP a lágy szövetekben fordul elő. ez van
leggyakrabban megtalálható a fej és a nyak területén, például a torokban, az orrmelléküregekben és a mandulákban.
Ezzel szemben az MM-ben a plazmasejtek abnormális növekedése számos csont csontvelőjében található a testében. A plazmacitómákkal ellentétben nem találhatók meg a lágy szövetekben.
Tünetek
Az SPB csontfájdalmat és -gyengeséget okozhat, ami növeli a csonttörések kockázatát. Ha a gerinc csontjai érintettek, az SPB gerincvelő-kompressziót is okozhat.
Eközben az EMP megnyomhatja a közeli szöveteket. Ez fájdalmat és egyéb problémákat okozhat. Például az orrmelléküregekben lévő EMP olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, orrfolyás és orrdugulás.
Az MM-ben a rákos sejtek felhalmozódnak a csontvelőben. Ez kiszorítja az egészséges vérsejteket, ami alacsony vérszámhoz vezet, ami a következőket okozhatja:
- anémia
- a fertőzések fokozott kockázata
- könnyű vérzés
Az MM hatása jellegzetes szervi károsodást is okoz az egész szervezetben. Ezeket „rákos tüneteknek” nevezik, és a következőket foglalják magukban:
- C: A vér kalciumszintjének emelkedése (hiperkalcémia) csontkárosodás miatt.
- R: M fehérjével és hiperkalcémiával kapcsolatos vese- (vese) betegség.
- V: Vérszegénység az alacsony vörösvértest-szint miatt.
- B: Csontbetegség olyan tünetekkel, mint a csontfájdalom, gyengeség és könnyű törések.
Diagnózis
Míg a plazmacitóma és az MM diagnosztikai tesztjei közül sok hasonló, mindegyik állapotnak eltérő diagnosztikai kritériumai vannak. Ez az állapot pontos diagnosztizálására használt tünetek, jelek vagy vizsgálati eredmények összessége.
Plasmacytoma diagnosztizálható, amikor
- A kóros plazmasejtek elváltozása a csontban vagy a lágyszövetekben található.
- Az abnormális plazmasejtek klonálisak, ami azt jelenti, hogy egy közös ősejtből származnak.
- A csontvelő normális vagy kevesebb mint 10% rákos sejtet tartalmaz.
- A csontváz vizsgálata normális, az eredeti elváltozástól eltekintve.
- Nincs bizonyíték a CRAB tüneteire.
Eközben az MM-t akkor diagnosztizálják, amikor
- Klónális vagy duplikált kóros plazmasejtek 10%-os vagy nagyobb populációja a csontvelőben vagy biopsziával megerősített plazmacitóma van jelen.
- A következő dolgok közül egy vagy több igaz:
- Bizonyítékok vannak a CRAB tüneteire.
- Képalkotó eljárással egynél több csontsérülést találnak.
- A csontvelőben a klonális plazmasejtek populációja legalább 60%-os, CRAB tünetekkel vagy anélkül.
- A szérum szabad könnyű lánc aránya megemelkedett, és a szabad könnyű lánc koncentrációja 100 milligramm/liter (mg/l) vagy magasabb.
Színreállítás
A szakaszolás a rák mértékét tükrözi a szervezetben. Van
Eközben az MM az
- Béta-2-mikroglobulin (B2M): A B2M a plazmasejtek felszínén található, és magasabb szinten van jelen az MM-ben.
- Albumin: Az albumin a vérplazmában található fontos fehérje. Az MM-ben alacsonyabb szinteken található.
- Laktát-dehidrogenáz (LDH): Az emelkedett LDH-szint szövetkárosodást és előrehaladottabb MM-t jelezhet.
- Genetika: Az MM bizonyos genetikai változásai a rákos betegek rosszabb kilátásaihoz kapcsolódnak.
| Színpad | B2M szintek |
|---|---|
| 1. szakasz | A B2M szintje kevesebb, mint 3,5 mg/l, az albuminszint 3,5 gramm per deciliter (g/dL) vagy magasabb, az LDH szint normális, és a genetika nem jelent nagy kockázatot. |
| 2. szakasz | Ez nem 1. vagy 3. szakasz. |
| 3. szakasz | A B2M szint 5,5 mg/l vagy magasabb, az LDH szint magas, vagy a citogenetika magas kockázatú. |
Kezelés
A plazmacitómák gyakran sugárterápiával és néha kemoterápiával kezelhetők. Ezenkívül néha lehetséges az EMP-k műtéttel történő eltávolítása.
A parázsló MM-ben szenvedők gyakran nem igényelnek azonnali kezelést. Ehelyett gondosan figyelik őket, és a kezelés akkor kezdődik, amikor a tünetek kialakulnak. Néhány parázsló MM-ben szenvedő emberben soha nem alakul ki aktív MM.
Az aktív MM kezelhető egy vagy több terápia kombinációjával. Ezek a következők lehetnek:
- kemoterápia
- célzott terápia
- immunterápia, amely magában foglalhatja:
- monoklonális antitestek
- immunmoduláló gyógyszerek
- kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia
- kortikoszteroidok
- őssejt transzplantáció
A sugárterápia az MM okozta csontfájdalmak enyhítésére is használható. Ezt palliatív ellátásnak nevezik. Ezenkívül a sugárterápia és a műtét is alkalmazható a gerincvelő-kompresszió súlyos szövődményeinek megelőzésére MM-ben.
A plazmacitómából mindig myeloma multiplex alakul át vagy fordítva?
Most vizsgáljuk meg a plazmacitómák és az MM progressziójának különböző aspektusait.
Plasmacytoma
A plazmacitómában szenvedő betegek kilátásai általában nagyon jók a kezelés során. Például a plazmacitóma sugárterápiája a plazmacitóma szabályozási arányát eredményezheti
De a plazmacitóma MM-be fejlődhet. Ez gyakoribb az SPB-ben, mint az EMP-ben. A
Néhány tényező, amely a plazmacitómában szenvedő betegek rosszabb kilátásaihoz kapcsolódik
- idősebb kor
- nagyobb daganatméret
- SPB, amely hatással van a gerincére
- a csontvelőjében található abnormális klonális plazmasejtek
- M fehérje, amely a kezelés után is megmarad
Ennek megfelelően a plazmacitómával kezelt egyéneknek rendszeres nyomon követésre van szükségük az MM kiújulásának vagy kialakulásának ellenőrzésére.
Myeloma multiplex
Ha parázsló MM-je van, akkor az aktív MM-be való progresszió kockázata kb
Az MM-ben szenvedők SPB-t és EMP-t is kifejleszthetnek. A becslések szerint
A
Szerint a
- az MM szakasza
- az MM genetikája
- az alkalmazott kezelés típusát és azt, hogy az Ön MM-je hogyan reagál rá
- a veseműködés szintjét
- életkorát és általános egészségi állapotát
A plazmacytoma és az MM egyaránt olyan rák, amely befolyásolja a plazmasejteket. De ezek a rákos megbetegedések sok különbséggel rendelkeznek olyan dolgokban, mint az alapvető jellemzők, a tünetek, a diagnózis és a kezelés.
Általában a plazmacitómában szenvedő betegek kilátásai jók. Sokan végül valamikor a jövőben fejlesztik az MM-t. Bár az MM nagyon jól kezelhető, általában nem gyógyítható.
