Hiperviszkozitási szindróma

Mik a hiperviszkozitási szindróma tünetei?

Az ehhez az állapothoz kapcsolódó tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsrohamok és a bőr vöröses tónusa.

Ha csecsemője szokatlanul álmos, vagy nem akar normálisan táplálkozni, ez azt jelzi, hogy valami nincs rendben.

Általában az ehhez az állapothoz kapcsolódó tünetek olyan szövődmények következményei, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a létfontosságú szervek nem kapnak elegendő oxigént a véren keresztül.

A hiperviszkozitás szindróma egyéb tünetei a következők:

• kóros vérzés
• látászavarok
• szédülés
• mellkasi fájdalom
• légszomj
• roham
• kóma
• járási nehézség

Mi okozza a hiperviszkozitás szindrómát?

Ezt a szindrómát csecsemőknél diagnosztizálják, ha az összes vörösvértest szintje meghaladja a 65 százalékot. Ezt számos olyan állapot okozhatja, amely a terhesség alatt vagy a születéskor alakul ki. Ezek a következők lehetnek:

• a köldökzsinór késői szorítása
• a szülőktől örökölt betegségek
• genetikai állapotok, például Down-szindróma
• terhességi cukorbetegség

Olyan helyzetek is okozhatják, amikor nem jut elegendő oxigén a gyermek testének szöveteihez. Egy másik ok lehet az iker-iker transzfúziós szindróma, amely állapot, amikor az ikrek egyenlőtlenül osztják meg a vért a méhben.

A hiperviszkozitási szindrómát olyan állapotok is okozhatják, amelyek befolyásolják a vérsejtek termelését, beleértve:

• leukémiaegy olyan vérrák, amely túl sok fehérvérsejtet eredményez
• polycythemia veraegy olyan vérrák, amely túl sok vörösvérsejtet eredményez
• esszenciális trombocitózisegy olyan vérbetegség, amely akkor fordul elő, amikor a csontvelő túl sok vérlemezkét termel
• mielodiszplasztikus rendellenességek, vérrendellenességek csoportja, amelyek bizonyos vérsejtek abnormális számát okozzák, kiszorítják az egészséges sejteket a csontvelőből, és gyakran súlyos vérszegénységhez vezetnek.

Felnőtteknél a hiperviszkozitási szindróma jellemzően akkor okoz tüneteket, ha a vér viszkozitása 6 és 7 között van, a sóoldathoz képest mérve, de lehet alacsonyabb is. A normál értékek általában 1,6 és 1,9 között vannak.

A kezelés során a cél az, hogy a viszkozitást arra a szintre csökkentsék, amely az egyén tüneteinek megoldásához szükséges.

Kit fenyeget a hiperviszkozitási szindróma?

Ez az állapot gyakran csecsemőket érint, de felnőttkorban is kialakulhat. Ennek az állapotnak a lefolyása az okától függ:

• Csecseménél nagyobb a kockázata ennek a szindrómának a kialakulásának, ha a családjában előfordult.
• Ezenkívül azok, akiknek kórtörténetében súlyos csontvelő-betegségek fordultak elő, nagyobb a kockázata a hyperviscosity szindróma kialakulásának.

Hogyan diagnosztizálható a hiperviszkozitás szindróma?

Ha kezelőorvosa azt gyanítja, hogy csecsemője ilyen szindrómában szenved, vérvizsgálatot rendel el, hogy meghatározza a vörösvértestek mennyiségét gyermeke vérében.

Más vizsgálatokra is szükség lehet a diagnózis felállításához. Ezek a következők lehetnek:

• teljes vérkép (CBC), hogy megvizsgálja az összes vérkomponenst

• bilirubin teszt a bilirubin szintjének ellenőrzésére a szervezetben

• vizeletvizsgálat a glükóz, a vér és a fehérje vizeletben történő mérésére

• vércukorszint vizsgálat a vércukorszint ellenőrzésére

• kreatinin teszt a vesefunkció mérésére

• vérgázvizsgálat a vér oxigénszintjének ellenőrzésére

• májfunkciós teszt a májfehérjék szintjének ellenőrzésére

• vérkémiai vizsgálat a vér kémiai egyensúlyának ellenőrzésére

Ezenkívül orvosa azt tapasztalhatja, hogy a csecsemőnél a szindróma eredményeként sárgaság, veseelégtelenség vagy légzési problémák jelentkeznek.

Hogyan kezelik a hiperviszkozitás szindrómát?

Ha csecsemője orvosa megállapítja, hogy babájának hiperviszkozitási szindrómája van, a babát ellenőrizni fogják a lehetséges szövődmények miatt.

Ha az állapot súlyos, kezelőorvosa részleges cseretranszfúziót javasolhat. Az eljárás során kis mennyiségű vért lassan eltávolítanak. Ezzel egyidejűleg a kivett mennyiséget sóoldattal pótoljuk. Ez csökkenti a vörösvértestek teljes számát, így a vér kevésbé sűrűsödik, anélkül, hogy a vér mennyisége csökkenne.

Orvosa gyakoribb táplálást is javasolhat babája számára a hidratáció javítása és a vérvastagság csökkentése érdekében. Ha a baba nem reagál a táplálásra, lehet, hogy intravénás folyadékot kell kapnia.

Felnőtteknél a hiperviszkozitási szindrómát gyakran olyan alapbetegség okozza, mint például a leukémia. Az állapotot először megfelelően kezelni kell, hogy kiderüljön, ez javítja-e a hiperviszkozitást. Súlyos helyzetekben plazmaferézis alkalmazható.

Mik a hosszú távú kilátások?

Ha csecsemőjének enyhe hiperviszkozitási szindrómája van, és nincsenek tünetei, előfordulhat, hogy nincs szüksége azonnali kezelésre. Jó esély van a teljes gyógyulásra, különösen, ha az ok átmenetinek tűnik.

Ha az ok genetikai vagy öröklődő állapothoz kapcsolódik, hosszú távú kezelésre lehet szükség.

Néhány gyermeknek, akiknél ezt a szindrómát diagnosztizálták, később fejlődési vagy neurológiai problémái vannak. Ez általában az agy és más létfontosságú szervek véráramlásának és oxigénhiányának az eredménye.

Forduljon csecsemője orvosához, ha bármilyen változást észlel csecsemője viselkedésében, táplálkozási szokásaiban vagy alvási szokásaiban.

Komplikációk léphetnek fel, ha az állapot súlyosabb, vagy ha a baba nem reagál a kezelésre. Ezek a szövődmények a következők lehetnek:

• stroke
• veseelégtelenség
• csökkent motorvezérlés
• mozgásvesztés
• a bélszövet elhalása
• visszatérő rohamok

Feltétlenül jelentse orvosának minden tünetet, amelyet a baba észlel.

Felnőtteknél a hiperviszkozitási szindróma gyakran egy mögöttes egészségügyi problémához kapcsolódik.

Bármilyen folyamatban lévő betegség megfelelő kezelése, valamint a vérspecialista hozzájárulása a legjobb módja annak, hogy korlátozza az állapot szövődményeit.