VII. faktor hiánya

Milyen szerepet játszik a VII-es faktor a normál véralvadásban?

A normál véralvadási folyamat négy szakaszból áll:

1. Érszűkület

Amikor egy véredényt elvágnak, a sérült véredény azonnal összehúzódik, hogy lelassítsa a vérveszteséget. Ezután a sérült véredény egy szöveti faktor nevű fehérjét bocsát ki a véráramba. A szöveti faktor felszabadulása SOS-hívásként működik, jelezve a vérlemezkék és más alvadási faktorok megjelenését a sérülés helyszínén.

2. Thrombocytadugó kialakulása

A vérben lévő vérlemezkék elsőként érkeznek a sérülés helyére. A sérült szövethez és egymáshoz tapadnak, átmeneti, puha dugót képezve a sebben. Ezt a folyamatot elsődleges hemosztázisnak nevezik.

3. Fibrindugó kialakulása

Amint az ideiglenes dugó a helyére került, a véralvadási faktorok összetett láncreakción mennek keresztül, hogy felszabadítsák a fibrint, egy kemény, szálkás fehérjét. A fibrin beburkolja magát a puha vérrögbe és körülötte, amíg kemény, oldhatatlan fibrinrögdé nem válik. Ez az új vérrög lezárja a törött véredényt, és védőburkolatot hoz létre az új szövetek növekedéséhez.

4. Sebgyógyulás és a fibrindugó elpusztítása

Néhány nap múlva a fibrinrög zsugorodni kezd, és összehúzza a seb széleit, hogy elősegítse az új szövetek növekedését a seben. Ahogy a szövet újjáépül, a fibrinrög feloldódik és felszívódik.

Ha a VII-es faktor nem működik megfelelően, vagy túl kevés van belőle, az erősebb fibrinrög nem tud megfelelően kialakulni.

Mi okozza a VII-es faktor hiányát?

A VII. faktor hiánya lehet öröklött vagy szerzett. Az örökölt változat meglehetősen ritka. Kevesebb mint 200 dokumentált esetet jelentettek. Mindkét szülődnek hordoznia kell a gént ahhoz, hogy Ön érintett legyen.

Ezzel szemben a VII-es faktor szerzett hiánya a születés után következik be. Előfordulhat olyan gyógyszerek vagy betegségek eredményeként, amelyek befolyásolják az Ön VII-es faktorát. A VII-es faktor működését károsító vagy csökkentő gyógyszerek a következők:

• antibiotikumok
• vérhígítók, például warfarin
• egyes rákellenes gyógyszerek, például az interleukin-2 terápia
• az aplasztikus anémia kezelésére használt antitimocita globulin terápia

A VII-es faktort befolyásoló betegségek és egészségügyi állapotok a következők:

• májbetegség
• mielóma
• vérmérgezés
• aplasztikus anémia
• K-vitamin hiány

Mik a VII-es faktor hiányának tünetei?

A tünetek az enyhétől a súlyosig változnak, a használható VII-es faktor szintjétől függően. Az enyhe tünetek a következők lehetnek:

• zúzódások és lágyrészek vérzése
• hosszabb vérzési idő sebekből vagy foghúzásból
• vérzés az ízületekben
• orrvérzés
• ínyvérzés
• erős menstruációs időszakok

Súlyosabb esetekben a tünetek a következők lehetnek:

• az ízületi porcok pusztulása a vérzéses epizódok miatt
• vérzés a belekben, a gyomorban, az izmokban vagy a fejben
• túlzott vérzés a szülés után

Hogyan diagnosztizálható a VII-es faktor hiánya?

A diagnózis alapja az Ön kórtörténete, a vérzési problémák családtörténete és a laboratóriumi vizsgálatok.

A VII-es faktor hiányának laboratóriumi tesztjei a következők:

• faktorvizsgálatok a hiányzó vagy rosszul teljesítő tényezők azonosítására
• VII-es faktor tesztet, hogy megmérje, mennyi VII-es faktor van, és mennyire működik jól
• protrombin idő (PT) az I., II., V., VII. és X. faktor működésének mérésére
• részleges protrombin idő (PTT) a VIII., IX., XI., XII. és a von Willebrand faktorok működésének mérésére
• inhibitor tesztek annak megállapítására, hogy az Ön immunrendszere megtámadja-e a véralvadási faktorokat

Hogyan kezelik a VII-es faktor hiányát?

A VII-es faktor hiányának kezelése a következőkre összpontosít:

• a vérzés szabályozása
• az alapfeltételek megoldása
• megelőző kezelés műtét vagy fogászati ​​beavatkozások előtt

A vérzés szabályozása

Vérzéses epizódok idején véralvadási faktorok infúzióját kaphatja véralvadási képességének fokozása érdekében. Az általánosan használt véralvadási szerek a következők:

• humán protrombin komplex
• krioprecipitátum
• frissen fagyasztott plazma
• rekombináns humán VIIa faktor (NovoSeven)

Az alapbetegségek kezelése

Amint a vérzés kordában van, kezelni kell azokat a körülményeket, amelyek rontják a VII. faktor termelését vagy működését, például gyógyszereket vagy betegségeket.

Megelőző kezelés a műtét előtt

Ha műtétet tervez, orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek minimalizálják a túlzott vérzés kockázatát. A dezmopresszin orrspray-t gyakran írják fel a VII-es faktor összes rendelkezésre álló készletének felszabadítására kisebb műtét előtt. Súlyosabb műtétek esetén kezelőorvosa véralvadási faktor infúziókat írhat elő.

Mik a hosszú távú kilátások?

Ha a VII-es faktor hiányának megszerzett formája van, akkor valószínűleg gyógyszeres kezelés vagy valamilyen mögöttes állapot okozza. Hosszú távú kilátásai a mögöttes problémák megoldásától függenek. Ha a VII-es faktor hiányának súlyosabb öröklött formája van, akkor szorosan együtt kell működnie orvosával és a helyi hemofília központtal a vérzési kockázatok kezelése érdekében.