Akut mieloid leukémia (AML)

Mik az AML tünetei?

A korai stádiumban az AML tünetei az influenzához hasonlíthatnak, és lázas és fáradtságos lehet.

Egyéb tünetek lehetnek:

• csontfájdalom
• gyakori orrvérzés

• vérző és duzzadt fogíny

• könnyű sérülés

• túlzott izzadás (különösen éjszaka)

• légszomj
• megmagyarázhatatlan fogyás

• nőstényeknél a normálnál erősebb menstruáció

Mi okozza az AML-t?

Az AML-t a csontvelőben a sejtek fejlődését szabályozó DNS rendellenességei okozzák.

Ha AML-ben szenved, a csontvelője számtalan éretlen fehérvérsejtet termel. Ezek az abnormális sejtek végül leukémiás fehérvérsejtekké válnak, amelyeket mieloblasztoknak neveznek.

Ezek az abnormális sejtek felépülnek és helyettesítik az egészséges sejteket. Emiatt a csontvelő nem működik megfelelően, így szervezete érzékenyebbé válik a fertőzésekre.

Nem világos, hogy pontosan mi okozza a DNS-mutációt. Egyes orvosok úgy vélik, hogy ez összefügghet bizonyos vegyi anyagokkal, sugárzással és még a kemoterápiához használt gyógyszerekkel is.

Mi növeli az AML kockázatát?

Az AML kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. Az AML-szel diagnosztizált személy medián életkora körülbelül 68 év, és ez az állapot ritkán fordul elő gyermekeknél.

Az AML is gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, bár egyenlő arányban érinti a fiúkat és a lányokat.

Úgy gondolják, hogy a dohányzás növeli az AML kialakulásának kockázatát. Ha olyan iparágban dolgozik, ahol vegyi anyagoknak, például benzolnak volt kitéve, szintén nagyobb a kockázata.

A kockázata akkor is nő, ha vérbetegsége, például mielodiszpláziás szindróma (MDS) vagy genetikai rendellenesség, például Down-szindróma van.

Ezek a kockázati tényezők nem jelentik azt, hogy szükségszerűen AML alakul ki. Ugyanakkor előfordulhat, hogy AML-t alakít ki anélkül, hogy ezen kockázati tényezők bármelyike ​​fennállna.

Hogyan osztályozható az AML?

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozási rendszere a következő különböző AML-csoportokat tartalmazza:

• AML visszatérő genetikai rendellenességekkel, például kromoszóma-elváltozásokkal
• AML myelodysplasiával kapcsolatos elváltozásokkal
• terápiával összefüggő mieloid neoplazmák, amelyeket sugárzás vagy kemoterápia okozhat
• AML, másként nincs megadva
• mieloid szarkóma
• a Down-szindróma mieloid proliferációi
• kétértelmű származású akut leukémia

Az AML-nek altípusai is léteznek ezeken a csoportokon belül. Ezen altípusok nevei utalhatnak az AML-t okozó kromoszómaváltozásra vagy genetikai mutációra.

Ilyen például az AML t(8;21) értékkel, ahol a 8. és a 21. kromoszóma között változás történik.

A legtöbb más rákkal ellentétben az AML-t nem osztják hagyományos rákstádiumokra.

Hogyan diagnosztizálható az AML?

Orvosa fizikális vizsgálatot végez, és ellenőrizni fogja a máj, a nyirokcsomók és a lép duzzadását. Orvosa vérvizsgálatot is rendelhet a vérszegénység ellenőrzésére és a fehérvérsejt-szint meghatározására.

Míg a vérvizsgálat segíthet orvosának eldönteni, hogy van-e probléma, csontvelő-vizsgálat vagy biopszia szükséges az AML végleges diagnosztizálásához.

A csontvelőből mintát vesznek úgy, hogy hosszú tűt szúrnak a csípőcsontba. Néha a szegycsont a biopszia helye. A mintát laboratóriumba küldik vizsgálatra.

Orvosa gerincérintést vagy lumbálpunkciót is végezhet, amely magában foglalja a folyadék eltávolítását a gerincből egy kis tűvel. A folyadékot ellenőrizzük leukémiás sejtek jelenlétére.

Mik az AML kezelési lehetőségei?

Az AML kezelése két szakaszból áll:

Remissziós indukciós terápia

A remissziós indukciós terápia kemoterápiát alkalmaz a szervezetben meglévő leukémiás sejtek elpusztítására.

A legtöbb ember kórházban marad a kezelés alatt, mert a kemoterápia az egészséges sejteket is elpusztítja, növelve a fertőzések és a kóros vérzés kockázatát.

Az AML egy ritka, akut promielocitás leukémiának (APL) nevezett formájában a rákellenes gyógyszerek, például az arzén-trioxid vagy az all-transz-retinoinsav alkalmazhatók a leukémia sejtekben lévő specifikus mutációk megcélzására. Ezek a gyógyszerek megölik a leukémiás sejteket, és megakadályozzák az egészségtelen sejtek osztódását.

Konszolidációs terápia

A konszolidációs terápia, amelyet posztremissziós terápiaként is ismernek, kulcsfontosságú az AML remisszióban tartásához és a visszaesés megelőzéséhez. A konszolidációs terápia célja a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása.

A konszolidációs terápia során őssejt-transzplantációra lehet szükség. Az őssejteket gyakran használják arra, hogy segítsék a szervezetet új és egészséges csontvelősejtek létrehozásában.

Az őssejtek származhatnak donortól. Ha korábban remisszióba lépett leukémiája volt, előfordulhat, hogy kezelőorvosa eltávolította és tárolta néhány saját őssejtjét egy jövőbeli transzplantációhoz, amelyet autológ őssejt-transzplantációnak neveznek.

A donortól származó őssejtek beszerzése több kockázattal jár, mint a saját őssejtekből álló transzplantáció. A saját őssejtek transzplantációja azonban nagyobb kockázatot jelent a visszaesésre, mivel néhány régi leukémiás sejt jelen lehet a szervezetből vett mintában.

Mi várható hosszú távon az AML-ben szenvedőktől?

Az AML legtöbb típusát illetően az emberek körülbelül kétharmada képes remissziót elérni. American Cancer Society (ACS).

A remissziós arány közel 90 százalékra emelkedik az APL-ben szenvedőknél. A remisszió számos tényezőtől, például egy személy életkorától függ.

Az AML-ben szenvedő amerikaiak ötéves túlélési aránya 27,4 százalék. Az AML-ben szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya 60 és 70 százalék között.

Korai felismeréssel és azonnali kezeléssel a legtöbb embernél nagy a remisszió valószínűsége. Ha az AML minden jele és tünete megszűnik, akkor remisszióban lévőnek tekintjük. Ha több mint öt éve remisszióban van, az AML-ből kigyógyultnak számít.

Ha úgy találja, hogy az AML tünetei vannak, kérjen időpontot kezelőorvosához, hogy megbeszélje azokat. Akkor is azonnal orvoshoz kell fordulnia, ha fertőzésre utaló jeleket vagy tartós lázat észlel.

Hogyan lehet megelőzni az AML-t?

Ha veszélyes vegyi anyagokkal vagy sugárzással dolgozik, minden rendelkezésre álló védőfelszerelést viseljen az expozíció korlátozása érdekében.

Mindig forduljon orvoshoz, ha bármilyen olyan tünete van, amelyek miatt aggódik.