Pulmonális hipertónia: prognózis és várható élettartam

A pulmonális hipertónia típusai

A PH-nak öt típusa vagy csoportja van:

1. csoportú pulmonális artériás hipertónia (PAH)

Az 1. csoportba tartozó PAH számos oka lehet, többek között:

• kötőszöveti betegségek (bizonyos autoimmun betegségek)
• HIV
• májbetegség
• veleszületett szívbetegség
• sarlósejtes anaemia

• schistosomiasis, egyfajta parazitafertőzés

• bizonyos gyógyszerek vagy méreganyagok, beleértve néhány rekreációs drogot és diétás gyógyszert
• olyan állapotok, amelyek a tüdő vénáit és kis vérereit érintik

A PAH genetikailag is örökölhető. Egyes esetekben a PAH ismeretlen ok nélkül jelentkezik.

2. csoport PH

A 2. csoport PH-ját olyan állapotok okozzák, amelyek a szív bal oldalát érintik, és átterjednek a szív jobb oldalára. Ez magában foglalja a mitrális billentyű betegséget és a hosszú távú szisztémás magas vérnyomást.

3. csoport PH

A 3. csoport PH bizonyos tüdő- és légzési állapotokkal jár, beleértve:

• krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)

• intersticiális tüdőbetegségek (például tüdőfibrózis), amelyek hegesedést okozhatnak a tüdőszöveten

• alvási apnoe

4. csoport PH

A tüdőben kialakuló vérrögök és más véralvadási rendellenességek a 4. csoport PH-hoz kapcsolódnak.

5. csoport PH

Az 5. csoport PH-ját számos egyéb körülmény okozza, beleértve:

• vérbetegségek, például polycythemia vera és thrombocytemia
• szisztémás rendellenességek, például szarkoidózis és vasculitis
• anyagcsere-rendellenességek, például pajzsmirigybetegség és glikogénraktározási betegség
• egyéb állapotok, például a tüdőartériákat összenyomó daganatok és a vesebetegség

A PH minden típusa orvosi ellátást igényel. A PH okának kezelése lassíthatja a betegség progresszióját.

Túlélési arányok és prognózis

Jelenleg nincs könnyen elérhető gyógymód a PH-ra. Ez egy progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy idővel előrehaladhat, egyeseknél néha sokkal gyorsabban, mint másoknál. Ha nem kezelik, a betegség néhány éven belül életveszélyessé válhat.

A betegség azonban kezelhető. Vannak, akik hatékonyan megváltoztathatják életmódjukat és figyelemmel kísérhetik egészségi állapotukat. De sok ember számára a PH jelentős szívelégtelenséghez vezethet, és általános egészségi állapotuk nagy veszélyben lehet. A gyógyszerek és az életmód-módosítások célja a betegség progressziójának lassítása.

Ha Önnek PH-ja és szisztémás sclerodermája van, egy autoimmun bőrbetegség, amely a kis artériákat és a belső szerveket is érinti, egy 2008-as tanulmány szerint a kétéves túlélési esélye 40 százalék. A PH túlélési aránya az állapot okától függ.

Kezelés

Jelenleg nincs nem sebészeti gyógymód a PH-ra, de vannak olyan kezelések, amelyek késleltethetik a progresszióját. A PH kezelése az állapot okától függően változik. Ha súlyos mitrális billentyű-betegsége van, a mitrális billentyű javítására vagy cseréjére irányuló műtét segíthet javítani a PH-t.

Sok esetben olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek segítenek ellazítani bizonyos ereket. Ide tartoznak a kalciumcsatorna-blokkolók, amelyeket a hagyományos magas vérnyomás kezelésére is használnak.

Egyéb gyógyszerek, amelyek segítenek javítani a véráramlást, a foszfodiészteráz-5 gátlók, például a szildenafil (Revatio, Viagra). Ezek a gyógyszerek segítenek javítani a véráramlást azáltal, hogy ellazítják a tüdőartériákban lévő simaizomzatot, és ezáltal kitágulnak. Ez csökkenti a szív túlórázásával járó terhét, hogy elegendő vért pumpáljon a tüdőbe.

Egyes gyógyszereket szájon át adnak be. Mások folyamatosan beadhatók egy pumpán keresztül, amely a gyógyszert a vénákba juttatja.

Egyéb gyógyszerek és kezelések

A PH kezelésére használt egyéb gyógyszerek közé tartozik a digoxin (Lanoxin), amely erősebbé teszi a szívpumpát. A digoxint egyes esetekben szívelégtelenség vagy más szívbetegség kezelésére is használják.

A felesleges folyadék felhalmozódhat a PH-s betegek lábában és bokájában. Diuretikumokat írnak fel, hogy segítsenek a folyadékszint normalizálásában. Oxigénterápiára is szükség lehet a vér oxigénszintjének növelése érdekében.

A testmozgás és az egészséges életmód is elengedhetetlen a hosszú távú PH-kezeléshez, amely az orvos útmutatásával személyre szabható.

Átültetés

A tüdő- vagy szív-tüdő-transzplantációt a PH legsúlyosabb eseteiben alkalmazzák. Tüdőtranszplantációt olyan embereknél végeznek, akik súlyos PH-ban és tüdőbetegségben szenvednek, de a szívműködés megfelelőnek tekinthető. Szív-tüdő-transzplantációra lehet szükség, ha a szív és a tüdő már nem működik elég jól ahhoz, hogy életben maradjon.

Egészséges szervek beültethetők, de a transzplantációs műtétnek megvannak a maga kockázatai. Ez egy nagyon összetett műtét, amely komplikációkkal járhat, és mindig van várólista az egészséges szervekre.

Támogatás elérhető

Ha PH-ban szenved, beszéljen egészségügyi szolgáltatójával a környékbeli támogató csoportokról. Mivel a PH korlátozhatja a fizikai aktivitást, gyakran érzelmi szövődményekhez is vezet. Érdemes lehet beszélni egy mentális egészségügyi szolgáltatóval, hogy foglalkozzon ezekkel a problémákkal. És ne feledje: A PH prognózisa javítható, ha a lehető legkorábban diagnosztizálják és kezelik.

Kérdések és válaszok