Alfa eloszulfáz
Általános név: alfa eloszulfáz [ EE-loe-SUL-face-AL-fa ]
Márkanév: Vimizim
Adagolási forma: intravénás oldat (1 mg/ml)
Gyógyszerosztály: Lizoszomális enzimek
Mi az alfa-eloszulfáz?
Az alfa-eloszulfáz olyan enzimet tartalmaz, amely egészséges emberek szervezetében természetesen előfordul. Néhány embernél genetikai rendellenesség miatt hiányzik ez az enzim. Az alfa-eloszulfáz segít pótolni ezt a hiányzó enzimet az ilyen emberekben.
Az alfa-eloszulfázt a mukopoliszacharidózisnak (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) IV (4) A típusú IV vagy MPS IV A, más néven Morquionak nevezett genetikai állapot néhány tünetének kezelésére használják. Egy szindróma.
Az MPS IVA egy olyan anyagcserezavar, amelyben a szervezetből hiányzik az egyes természetes anyagok lebontásához szükséges enzim. Ezek az anyagok felhalmozódhatnak a szervezetben, ami szervek megnagyobbodását, abnormális csontszerkezetet, az arcvonások megváltozását, légzési problémákat, szívproblémákat, látás- vagy halláskárosodást, valamint a szellemi vagy fizikai képességek megváltozását okozhatja.
Az alfa-eloszulfáz javíthatja a gyaloglást és a lépcsőzési képességet az ilyen állapotú emberekben. Ez a gyógyszer azonban nem gyógyítja az MPS IVA-t.
Az alfa-eloszulfáz olyan célokra is használható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.
Figyelmeztetések
Allergiás reakció léphet fel az alfa-eloszulfáz infúzió alatt vagy röviddel azt követően. Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például mellkasi kellemetlen érzés, köhögés, légzési nehézség, hányás, bőrkiütés vagy bőrpír, sápadt bőr, kék ajkak vagy körmök, és olyan érzése van, mint te elájulhat.
Valószínűbb lehet az alfa-eloszulfázra adott reakció, ha légzési rendellenessége van, vagy ha az infúzió beadásakor lázas.
Az alfa-eloszulfáz beadása után szorosan figyelni fogják, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincs allergiás reakciója.
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert
Az alfa-eloszulfáz infúzió késhet, ha lázas vagy megfázásos tünetei vannak.
Mondja el orvosának, ha valaha volt:
-
légzési gondok; vagy
-
alvási apnoe, és folyamatos pozitív légúti nyomású (CPAP) gépet használ.
Mondja el kezelőorvosának, ha terhes vagy szoptat.
Nem ismert, hogy az alfa-eloszulfáz károsítja-e a magzatot. Az MPS tünetei azonban súlyosbodhatnak a terhesség alatt, és egészségügyi problémákat okozhatnak mind az anyában, mind a babában. Az MPS kezelésének előnyei meghaladhatják a babát érintő kockázatokat.
Lehetséges, hogy az Ön nevét fel kell tüntetni a Morquio A nyilvántartásában, amíg ezt a gyógyszert használja. Ennek a regiszternek a célja ennek a rendellenességnek a progressziójának nyomon követése, valamint az alfa-eloszulfáz Morquio A szindróma hosszú távú kezelésére gyakorolt hatásai. A regiszter nyomon követi az alfa eloszulfáz csecsemőre gyakorolt hatását is, ha Ön terhes vagy szoptat.
Hogyan adják be az alfa-eloszulfázt?
Az alfa-eloszulfázt vénába adott infúzióban adják be. Ezt az injekciót egy egészségügyi szolgáltató adja be.
Az alfa-eloszulfázt lassan kell beadni, és az infúzió beadása akár 4 órát is igénybe vehet.
Az alfa-eloszulfázt általában hetente egyszer adják be. Kövesse orvosa utasításait.
Az alfa-eloszulfáz adagja a testtömeg alapján történik (különösen gyermekeknél és tinédzsereknél). Az adagolási igénye változhat, ha hízik vagy fogy.
Körülbelül 30-60 perccel minden injekció előtt más gyógyszereket fognak kapni a súlyos allergiás reakciók megelőzésére.
Az alfa-eloszulfáz beadása után szorosan figyelni fogják, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincs allergiás reakciója.
Mi történik, ha kihagyok egy adagot?
Hívja kezelőorvosát útmutatásért, ha kihagy egy időpontot az alfa-eloszulfáz injekció beadására.
Mi történik, ha túladagolok?
Mivel ezt a gyógyszert egészségügyi szakember adja be orvosi környezetben, túladagolás nem valószínű.
Mit kell kerülni az alfa-eloszulfáz kezelés alatt?
Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.
Eloszulfáz alfa mellékhatások
Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha allergiás reakcióra utaló jeleket észlel: csalánkiütés; nehéz légzés; az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.
Allergiás reakció léphet fel az alfa-eloszulfáz infúzió alatt vagy röviddel azt követően (legfeljebb 3 órával később). Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például:
-
úgy érzi, elájulhat, még fekve is;
-
köhögés, mellkasi kellemetlen érzés, légszomj;
-
bőrkiütés vagy bőrpír, hirtelen melegség vagy bizsergő érzés;
-
hányinger, hányás;
-
sápadt bőr; vagy
-
kék ajkak vagy körmök.
Az alfa-eloszulfáz gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:
-
hányinger, hányás, gyomorfájdalom;
-
fejfájás;
-
láz, hidegrázás; vagy
-
fáradtság érzése.
Még ha nem is az alfa-eloszulfáz mellékhatása, a gerincvelőre nehezedő fokozott nyomás az MPS IVA szövődménye, amely a gyógyszer alkalmazása során jelentkezhet. Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, ha a gerincvelő-kompresszió bármely tünete van:
-
hátfájás;
-
a mozgás elvesztése a test bármely részén; vagy
-
a bél- vagy hólyagkontroll elvesztése.
Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.
Az alfa-eloszulfáz adagolási információi
Szokásos felnőtt adag IV. típusú mukopoliszacharidózis esetén:
2 mg/ttkg intravénás infúzióban hetente egyszer
Hozzászólások:
– Az infúzió megkezdése előtt 30-60 perccel az antihisztaminokkal végzett előkezelés lázcsillapítóval vagy anélkül javasolt.
– Az ajánlott hígítási mennyiséget és infúziós sebességet lásd az Egyéb megjegyzések/Beadási tanácsok részben.
Alkalmazás: Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA; Morquio A szindróma) betegeknek
Szokásos gyermekgyógyászati adag IV. típusú mukopoliszacharidózis esetén:
5 éves vagy idősebb: 2 mg/kg iv. infúzióban hetente egyszer
Hozzászólások:
– Az infúzió megkezdése előtt 30-60 perccel az antihisztaminokkal végzett előkezelés lázcsillapítóval vagy anélkül javasolt.
– Az ajánlott hígítási mennyiséget és infúziós sebességet lásd az Egyéb megjegyzések/Beadási tanácsok részben.
Alkalmazás: Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA; Morquio A szindróma) betegeknek
Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják az alfa-eloszulfázt?
Más gyógyszerek befolyásolhatják az alfa-eloszulfázt, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat és gyógynövénykészítményeket. Tájékoztassa kezelőorvosát minden jelenlegi gyógyszeréről, és minden olyan gyógyszerről, amelyet elkezd vagy abbahagyja.
További információ
Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.
Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.
Discussion about this post