Mi az a progresszív-relapszusos sclerosis multiplex (PRMS)?
2013-ban az orvosszakértők újradefiniálták az SM típusait. Ennek eredményeként a PRMS már nem tekinthető az SM különálló típusainak.
Azok az emberek, akiknél a múltban PRMS-t diagnosztizáltak, ma már aktív betegséggel járó, elsődleges progresszív SM-ben szenvedőknek tekintik.
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) idővel súlyosbodó tüneteiről ismert. A betegség jellemezhető: „aktív” vagy „nem aktív”. A PPMS akkor tekinthető aktívnak, ha új tünetek vagy változások vannak az MRI-vizsgálat során.
A leggyakoribb PPMS-tünetek a mobilitás megváltozásához vezetnek, és a következők lehetnek:
- változások a járásban
- merev karok és lábak
- nehéz lábak
- képtelenség hosszú távolságokat megtenni
A progresszív-relapszusos sclerosis multiplex (PRMS) aktív betegséggel járó PPMS-re utal. A sclerosis multiplexben (MS) szenvedő betegek kis százalékánál a betegségnek ez a progresszív-kiújuló változata van.
A „relapszus” meghatározása aktív PPMS-ben
Az SM kezdetén néhány ember a tünetek ingadozásán megy keresztül. Néha napokig vagy hetekig nem mutatják az SM jeleit.
A nyugalmi időszakokban azonban a tünetek figyelmeztetés nélkül megjelenhetnek. Ezt nevezhetjük SM-relapszusnak, exacerbációnak vagy rohamnak. A visszaesés egy új tünet, egy régi tünet kiújulása, amely korábban javult, vagy egy régi tünet súlyosbodása, amely 24 óránál tovább tart.
Az aktív PPMS relapszusai különböznek a relapszus-remittáló sclerosis multiplex (RRMS) relapszusaitól.
A PPMS-ben szenvedők a tünetek fokozatos felvonulását tapasztalják. A tünetek kissé javulhatnak, de soha nem múlnak el teljesen. Mivel a visszaesés tünetei soha nem múlnak el PPMS-ben, a PPMS-ben szenvedő személynek gyakran több SM tünete van, mint az RRMS-ben szenvedőknek.
Az aktív PPMS kialakulása után a relapszusok spontán módon, kezeléssel vagy anélkül jelentkezhetnek.
A PPMS tünetei
A mobilitási tünetek a PPMS leggyakoribb jelei közé tartoznak, de a tünetek súlyossága és típusai személyenként változhatnak. Az aktív PPMS egyéb gyakori jelei lehetnek:
- izomgörcsök
- gyenge izmok
- csökkent hólyagfunkció vagy inkontinencia
- szédülés
- krónikus fájdalom
- a látás megváltozik
A betegség előrehaladtával a PPMS kevésbé gyakori tüneteket okozhat, mint például:
- változások a beszédben
- remegés
- halláskárosodás
A PPMS előrehaladása
A relapszusokon kívül az aktív PPMS-t a csökkent neurológiai funkció következetes progressziója is jellemzi.
Az orvosok nem tudják megjósolni a PPMS előrehaladásának pontos sebességét. Sok esetben a progresszió lassú, de állandó folyamat, amely több éven át húzódik. A PPMS legrosszabb eseteit a gyors progresszió jellemzi.
A PPMS diagnosztizálása
A PPMS-t kezdetben nehéz lehet diagnosztizálni. Ennek részben az az oka, hogy a PPMS-ben a visszaesések nem olyan észrevehetők, mint az SM más kevésbé súlyos formáiban.
Vannak, akik a visszaeséseket a rossz napjaik miatt hagyják el, ahelyett, hogy azt feltételeznék, hogy ezek a betegség súlyosbodásának jelei. A PPMS-t a következők segítségével diagnosztizálják:
-
laboratóriumi vizsgálatok, például vérvizsgálat és lumbálpunkció
- MRI vizsgálat
- neurológiai vizsgálatok
- egy személy kórtörténete, amely részletezi a tüneti változásokat
PPMS kezelése
A kezelés a relapszusok kezelésének elősegítésére összpontosít. Az egyetlen FDA által jóváhagyott gyógyszer a PPMS kezelésére az ocrelizumab (Ocrevus).
A gyógyszerek csak az SM-kezelés egyik aspektusát jelentik. Orvosa életmódbeli változtatásokat is javasolhat a tünetek enyhítése és az életminőség javítása érdekében. A rendszeres fizikai aktivitás és táplálkozás kiegészítheti az SM orvosi ellátását.
Outlook for PPMS
Jelenleg nincs gyógymód az SM-re.
A betegség más formáihoz hasonlóan a kezelések lassíthatják a PPMS progresszióját. A kezelés a tüneteket is enyhítheti.
A korai orvosi beavatkozás megakadályozhatja, hogy a betegség jelentősen befolyásolja életminőségét. Fontos azonban, hogy megfelelő diagnózist kapjon orvosától, hogy megfelelő ellátásban részesüljön.
A kutatók továbbra is tanulmányozzák az SM-et, hogy megértsék a betegség természetét, és esetleg gyógymódokat keressenek.
A PPMS klinikai vizsgálatok kevésbé elterjedtek, mint a betegség más formái, mivel nem olyan könnyű kimutatni. A klinikai vizsgálatokba való toborzási folyamat nehéz lehet, tekintettel az ilyen típusú SM ritkaságára.
A legtöbb PPMS-vizsgálat a tünetek kezelésére szolgáló gyógyszereket vizsgálja. Ha szeretne részt venni egy klinikai vizsgálatban, beszélje meg kezelőorvosával a részleteket.






Discussion about this post