Cholangiocarcinoma (epevezeték rák): tünetek, diagnózis és kezelés

A kolangiokarcinóma vagy az epevezetékrák a rák ritka formája. Gyakran érinti az idősebb felnőtteket, és rendszerint az epevezetékeken túlra terjed, mire diagnosztizálják. A kezelés általában műtét, kemoterápia vagy sugárterápia kombinációját foglalja magában.

Áttekintés

Mi a cholangiocarcinoma?

A kolangiokarcinóma egy ritka rák, amely az epevezetékekben kezdődik. Az epeutak vékony csövek, amelyek az epét (az étel megemésztését segítő folyadékot) juttatják a májból és az epehólyagból a vékonybélbe.

A legtöbb ember cholangiocarcinoma diagnózist kap, miután a rák már elterjedt az epevezetékén kívül. Nehéz kezelni, és a prognózis (a gyógyulás esélye) általában rossz. Az egyre növekvő számú célzott terápia és klinikai vizsgálat azonban kezd változtatni ezen.

Vannak különböző típusú cholangiocarcinoma?

A kolangiokarcinómának három típusa van:

Extrahepatikus cholangiocarcinoma a májon kívüli epevezetékrák. A rák lehet a csatornákban, amikor kilép a májból, vagy a csatornákban, amikor a vékonybélben végződnek. Ez az epevezetékrák leggyakoribb típusa. Az extrahepatikus cholangiocarcinoma egy alcsoportja a hilar cholangiocarcinoma, ami olyan epevezetékrákot jelent, amely a májon kívül található, de a hilumban kezdődik, amely az a terület, ahol az epeutak és a fontos vérerek kapcsolódnak a májhoz.
Intrahepatikus cholangiocarcinoma a májon belüli epevezetékrák. Ezt nem szabad összetéveszteni a májrákkal, amelyet gyakrabban hepatocelluláris karcinómának vagy HCC-nek neveznek.
Az epehólyagrák cholangiocarcinoma, amely az epehólyagban kezdődik.

Kit fenyeget a kolangiokarcinóma?

Az Egyesült Államokban a spanyol ajkú amerikaiak nagyobb kockázatnak vannak kitéve a cholangiocarcinoma kialakulásának. Nagyobb valószínűséggel alakulhat ki cholangiocarcinoma, ha:

Rendellenességek, ahol az epevezeték és a hasnyálmirigy csatorna találkozik.
Epevezeték kövek vagy choledochal ciszta betegség (epeút ciszták).
Krónikus fekélyes vastagbélgyulladás.
Májzsugorodás.
Clonorchiasis (kínai májmétely parazita által okozott fertőzés).
Hepatitis B vagy hepatitis C.
Humán immunhiány vírus (HIV).
Gyulladásos bélbetegség (IBD).
Nem alkoholos zsírmáj betegség.
Elsődleges szklerotizáló cholangitis (a gyulladás és a hegesedés elzárja az epevezetékeket).

További kockázati tényezők a következők:

Alkohol.
Cukorbetegség.
Méreganyagoknak való kitettség.
Elhízottság.
Dohányzó.

Milyen gyakori a cholangiocarcinoma?

A kolangiokarcinóma ritka. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 8000 embernél alakul ki ez a rák. Leggyakrabban 70 év körüli időseknél fordul elő.

Tünetek és okok

Mi okozza a cholangiocarcinomát?

A szakértők nem tudják pontosan, mi okozza a cholangiocarcinomát. A kockázati tényezők arra utalnak, hogy az epeutak krónikus (hosszú távú) gyulladását okozó egészségügyi állapotok szerepet játszhatnak e rák kialakulásában. Az olyan tartós károsodások, mint a gyulladás, DNS-elváltozásokhoz is vezethetnek, amelyek megváltoztathatják bizonyos sejtek növekedését, osztódását és viselkedését. Ezek a változások valószínűleg nem öröklődnek, ami azt jelenti, hogy a szülők nem adják át őket gyermekeiknek. Ehelyett a változások valószínűleg az ember élete során következnek be.

Mik a cholangiocarcinoma tünetei?

Az epevezetékrák tünetei a következők:

Hasi fájdalom.
Sötét vizelet.
Láz.
Viszkető bőr.
Sárgaság (a bőr és a szemfehérje megsárgul).
Világos színű széklet.
Hányinger és hányás.
Megmagyarázhatatlan fogyás.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a cholangiocarcinoma?

Egészségügyi szolgáltatója értékeli a tüneteit, áttekinti a kórtörténetét és fizikális vizsgálatot végez. A kolangiokarcinóma tesztjei a következők lehetnek:

Májfunkciós vizsgálatok: Ezek a májtesztek azt vizsgálják, hogy a vérben nem található-e olyan magas anyagszint, amely azt jelezheti, hogy a mája nem működik megfelelően, vagy epevezeték-elzáródás áll fenn, például emelkedett májenzimszintek.
Tumor marker tesztek: Ezek a tesztek ellenőrzik a vérét vagy a vizeletét fehérjék és egyéb anyagok tekintetében, amelyek rákos megbetegedést jelezhetnek.
Hasi ultrahang: A hasi ultrahang hanghullámokat használ, hogy képeket készítsen a májról, a hasnyálmirigyről és az epehólyagról. Ez lehet az első képalkotó vizsgálat, ha egészségügyi szolgáltatója epevezetékrákra gyanakszik.
Mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (MRCP): Az MRCP egy speciális képalkotó vizsgálat, amely MRI-készüléket használ. Részletes képeket készít a májról, az epeutakról, az epehólyagról, a hasnyálmirigyről és a hasnyálmirigyről.
Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP): Az ERCP endoszkópot és katétert (vékony, rugalmas csöveket) használ az epevezetékek vizsgálatára. Az endoszkóp bejut a szájába, majd le a vékonybélbe, miközben Ön nyugtató hatású (könnyű alvásban). A katéter kontrasztfestéket ad, hogy körvonalazza az epeutak alakját a röntgenfelvételeken. Ha epevezeték-elzáródása van, az ERCP során egy stenteszközt helyezhet az elzáródott epevezetékbe, hogy azt visszanyissa.
Perkután transzhepatikus kolangiográfia (PTC): A PTC röntgenfelvételeket készít az epeutakról, mint egy ERCP. De az endoszkóp és a katéter helyett az egészségügyi szolgáltató kontrasztfestéket szállít azáltal, hogy egy tűt közvetlenül az epevezetékekbe és a májba szúr. A PTC általában csak azoknak való, akiknek nem lehet ERCP-jük.

Ha a képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok rákot jeleznek, az egészségügyi szolgáltató biopsziát végez. A biopszia egy olyan eljárás, amellyel szövetmintát vesznek a szervezetből. A patológus mikroszkóp alatt vizsgálja meg a szövetet egy laboratóriumban, hogy ellenőrizze a rák jelenlétét. Egészségügyi szolgáltatója epevezeték-szövetmintákat vehet az ERCP, PTC során vagy egy kis tű segítségével a bőrön keresztül.

Hogyan alakul ki a cholangiocarcinoma?

A biopszia tájékoztatja egészségügyi szolgáltatóját, ha rákos, de azt is megmondhatja, hogy milyen stádiumban van a rák. A stádiumbesorolás az a folyamat, amelynek során kiderítjük, mennyi rák van a szervezetben. Ez az információ segít az egészségügyi szolgáltatónak a kezelés megtervezésében. Az epevezetékrák esetében a stádium meghatározása a daganat méretét vizsgálja, és azt, hogy a rák átterjedt-e az epeutakból a következőkre:

Véredény.
Nyirokerek és nyirokcsomók.
Az epeutak közelében lévő szervek, például a máj vagy az epehólyag.
Távoli szervek, például a tüdő, a csontok vagy a hasüreg (úgynevezett hashártya).

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a cholangiocarcinomát?

A cholangiocarcinoma kezelési terve a rák helyétől és attól függ, hogy elterjedt-e. A műtéttel kezelhetők a korai epevezetékrákok, amelyek még nem terjedtek el. De a legtöbb epeútrák már elterjedt, mire diagnosztizálják. Ezekben az esetekben az egészségügyi szolgáltató több kezelés kombinációját is javasolhatja.

Hogyan kezeli a műtét a cholangiocarcinomát?

Az epevezetékrák műtéti lehetőségei a következők lehetnek:

Epevezeték eltávolítás hogy megszabaduljon az epevezeték egy részétől, ha a rák nem terjedt el.
Részleges hepatectomia az epevezeték egy részének és a májszakaszok eltávolítására.
Whipple eljárás az epevezeték, az epehólyag és a hasnyálmirigy egy részének, a gyomor és a vékonybél eltávolítására.
Májátültetés a májat donormájjal helyettesíteni, bár ez csak a korai stádiumú rákos megbetegedések esetén alkalmazható, és nehéz lehet donort találni.
Palliatív műtét a rák tüneteinek enyhítésére az epeutak elzáródásának megszüntetésével. Egészségügyi szolgáltatója stentet (kis, üreges csövet) helyezhet az epevezetékébe, hogy segítse a vékonybélbe való kijutást, vagy elhelyezhet egy drént, amely a testén kívüli zsákhoz csatlakozik.

Hogyan kezeli a sugárterápia a cholangiocarcinomát?

A sugárterápia erőteljes sugárzást használ a daganatok elpusztítására. A műtét után sugárterápiát kaphat, hogy elpusztítsa a megmaradt rákos sejteket. Vagy az egészségügyi szolgáltató javasolhatja a műtét előtt a daganatok csökkentését, mielőtt eltávolítaná azokat. A sugárzás transzarteriális radioembolizációval (TARE) is szállítható, amely katétert használ apró sugárgyöngyök (gyakran „Y90” néven) beültetésére a daganatot ellátó erekbe. A gyöngyök elzárják az edényt, hogy megakadályozzák a vér bejutását a daganatba. Ugyanakkor a gyöngyök sugárzást bocsátanak ki, hogy csökkentsék a daganatot.

Hogyan kezeli a kemoterápia a cholangiocarcinomát?

A kemoterápia (kemoterápia) gyógyszereket használ a rák elpusztítására. Az egész testen átmenő szisztémás kemoterápia felhasználható a daganat csökkentésére, hogy lehetővé tegye a műtétet. Ha a rák túl előrehaladott a műtéthez, kemoterápiát alkalmaznak az élet meghosszabbítására és a rák tüneteinek csökkentésére. Egyes esetekben olyan eljárások is elvégezhetők, amelyek segítségével a kemot közvetlenül az epevezetékbe juttatják:

Transzarteriális kemoembolizáció (TACE), amely katéter segítségével apró kemogyöngyöket ültet be a daganatot ellátó erekbe. A gyöngyök elzárják az edényt, hogy megakadályozzák a vér bejutását a daganatba. Ugyanakkor a gyöngyök kemoterápiás gyógyszereket bocsátanak ki, hogy csökkentsék a daganatot.
Hepatikus artéria infúzió (HAI), amely sebészileg beültetett pumpával kemot közvetlenül a májba vért szállító fő artériába fecskendez be. Vitatott, hogy ezek valóban hatékonyak-e vagy sem.

Hogyan kezeli a célzott terápia a cholangiocarcinomát?

A célzott terápiák a rákos sejtek meghatározott részeit célozzák meg. Néhány epevezetékrákban szenvedő embernek, amely egy rendellenes gén eredménye, specifikus fehérjék vannak a rákos sejtjein. A célzott terápiák megtámadhatják ezeket a sejteket, hogy megakadályozzák az osztódásukat.

Hogyan kezeli az immunterápia a cholangiocarcinomát?

Az immunterápia segít a szervezet saját immunrendszerében a rák elleni küzdelemben. Az epevezetékrákban egyes rákos sejtek olyan fehérjét tartalmaznak, amely megakadályozza, hogy az immunsejtek megtámadják a rákot. Az immunterápia letiltja a fehérjéket, így az immunsejtek jobban tudják végezni munkájukat.

Megelőzés

Hogyan előzhetem meg a cholangiocarcinomát?

Nincs mód az epevezetékrák teljes megelőzésére, de előfordulhat, hogy csökkentheti a kockázatát, ha:

Az olyan vírusok elkerülése, mint a hepatitis B, hepatitis C és HIV.
A hepatitis B elleni védőoltás.
Az elfogyasztott alkohol mennyiségének korlátozása.
Az egészséges testsúly megőrzése.
A dohányzás abbahagyása.

Kitekintés / Prognózis

Mi a prognózis a cholangiocarcinomában szenvedők számára?

A cholangiocarcinomában szenvedő betegek kilátásai (prognózisa) általában rosszak. Az epevezetéken kívülre nem terjedő epevezetékrák ötéves túlélési aránya 10-15%. Ez az arány 2%-ra csökken, ha a rák olyan testrészekre terjed, amelyek távol vannak az epeutaktól, például a tüdőben. De az újabb kezelések azt jelentik, hogy ezek az arányok idővel javulni fognak.

Élni

Mit kérdezzek az egészségügyi szolgáltatómtól?

Ha cholangiocarcinomája van, felteheti egészségügyi szolgáltatójának a következő kérdéseket:

Milyen stádiumban van a rák?
Vannak olyan klinikai vizsgálatok, amelyekben részt vehetek?
Kiújulhat a rák a kezelés után?
Lesz-e mellékhatása a kezelésnek?
Tehetek valamit a kezelés hatékonyabbá tétele érdekében?

A kolangiokarcinóma az epeutak rákja. Ez egy ritka betegség, amely gyakrabban fordul elő idősebb embereknél. Nagyobb a kolangiokarcinóma kockázata, ha bizonyos vírusok vagy krónikus gyulladás van az epevezetékében vagy a májában. Az ilyen típusú rák általában a kezelések kombinációját igényli, beleértve a műtétet, a sugárterápiát vagy a kemoterápiát.