Áttekintés
Mi az a vasculitis?
A vasculitis az erek gyulladása (duzzanata), az üreges csövek hálózata, amelyek vért szállítanak az egész testben. A vasculitis érintheti a nagyon kis ereket (kapillárisokat), a közepes méretű ereket (arteriolákat és venulákat) vagy a nagy ereket (artériákat és vénákat). Ha a vasculitisben szenvedő edényben a véráramlás csökken vagy leáll, a test azon részei, amelyek az edényből vért kapnak, elkezdenek elhalni.
Mi a központi idegrendszeri vasculitis?
A központi idegrendszer (CNS) vasculitise az agy vagy a gerinc érfalainak gyulladása. (Az agy és a gerinc alkotja a központi idegrendszert.) A központi idegrendszeri vasculitis gyakran a következő helyzetekben fordul elő:
- Egyéb autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis és ritkán szarkoidózis és rheumatoid arthritis kíséri.
- Fertőzés, például vírusos vagy bakteriális.
- Szisztémás (az egész testet érintő) érrendszeri rendellenességek, amelyek közé tartozik a granulomatosis polyangiitis GPA-val, az eosinophil granulomatosis polyangiitisszel (EGPA), a mikroszkopikus polyangiitis, a krioglobulinémiás vasculitis és a Behçet-szindróma).
Előfordulhat kapcsolódó szisztémás rendellenesség nélkül is. Ebben az esetben a vasculitis csak az agyra vagy a gerincvelőre korlátozódik, és a központi idegrendszer elsődleges angiitisének (PACNS) nevezik.
Veszélyes a központi idegrendszeri vasculitis?
A központi idegrendszeri vasculitis súlyos állapot. A gyulladt érfal blokkolhatja az oxigén áramlását az agyba, ami az agyműködés elvesztését és végső soron stroke-ot okozhat. Egyes esetekben a központi idegrendszeri vasculitis életveszélyes. Fontos, hogy ezt az állapotot kezeljék.
Tünetek és okok
Mi okozza a vasculitist?
A legtöbb esetben a pontos ok ismeretlen, de az immunrendszer (amely segít megőrizni a szervezet egészségét) szerepet játszik. Míg az immunrendszer általában a test védelmén dolgozik, néha „túlműködővé” válhat, és megtámadhatja a szervezetet. Az érgyulladás legtöbb esetben valami immun- vagy „allergiás” reakciót vált ki az érfalakban.
Az allergiás reakciókat kiváltó anyagokat antigéneknek nevezzük. Néha bizonyos gyógyszerek vagy betegségek antigénként működhetnek, és elindíthatják ezt a folyamatot.
Mik a vasculitis tünetei?
A vasculitis tünetei a következők:
-
Bőrkiütések.
-
Fáradtság (fáradtság).
- Fogyás.
- Gyengeség.
-
Láz.
- Ízületi fájdalmak.
-
Hasi (gyomor) fájdalom.
- Veseproblémák (beleértve a sötét vagy véres vizeletet).
- Idegproblémák (beleértve a zsibbadást, gyengeséget és fájdalmat).
Mi okozza a központi idegrendszeri vasculitist?
Nem teljesen világos, hogy az agy erei hogyan gyulladnak be. Egyes érrendszeri betegségekben abnormális antitestek (autoantitestek) támadják meg a fehérvérsejteket, amelyek megtámadják az érfalakat, és gyulladást és az érfal pusztulását okozzák. A vírus által okozott fertőzés központi idegrendszeri vasculitist is okozhat.
Mik a központi idegrendszeri vasculitis tünetei?
A központi idegrendszeri vasculitis tünetei a következők lehetnek:
- Súlyos fejfájás, amely sokáig tart.
- Sztrók vagy átmeneti ischaemiás rohamok („mini-stroke”).
- Feledékenység vagy zavarodottság.
- Gyengeség.
- Problémák a látással.
-
Rohamok.
- Encephalopathia (az agy duzzanata), amely a hangulat vagy a személyiség változásában és a tudatszint csökkenésében nyilvánulhat meg.
- Érzékelési rendellenességek.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a vasculitis?
A vasculitis, beleértve a központi idegrendszeri vasculitist is, diagnózisa a személy kórtörténetén, tünetein, teljes fizikális vizsgálatán és speciális laboratóriumi vizsgálatok eredményein alapul. A vasculitisben található vér rendellenességei a következők:
-
Vérszegénység (vörösvértestek hiánya).
- Magas fehérvérsejtszám.
- Magas vérlemezkeszám (amely lehetővé teszi a véralvadást).
- Vese- vagy májproblémák.
- A gyulladásos markerek emelkedése.
- Speciális markerek a vérben, amelyek bizonyos típusú vasculitisek esetén jelen lehetnek.
(A PACNS-ben, amikor a vasculitis csak az agyra vagy a gerincvelőre korlátozódik, a fenti tünetek és jelek gyakran hiányoznak, és az emberek csak a központi idegrendszeri vasculitis tüneteit látják.)
Az egyéb vizsgálatok magukban foglalhatják a röntgensugarakat, a szöveti biopsziát (szövetmintát vesznek mikroszkóp alatti vizsgálat céljából) és a vérerek vizsgálatát. A szolgáltató esetleg meg akarja vizsgálni a gerincfolyadékot, hogy megtudja, mi okozza a gyulladást az úgynevezett lumbálpunkcióval vagy gerincérintéssel. Ezt a vizsgálatot gyakran végzik központi idegrendszeri vasculitisben.
Más alapvető tesztek közé tartozik a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a számítógépes tomográfia (CT) vagy az agy angiogramja. Az angiogram megmutatja, hogy mely erek szűkültek.
Mivel más állapotok ugyanazokat az agyi érrendszeri rendellenességeket okozhatják, mint a központi idegrendszeri vasculitis, az agybiopszia az egyetlen módja annak, hogy biztosak legyünk a diagnózisban. Az agybiopszia különbséget tesz a központi idegrendszeri vasculitis és más olyan betegségek között, amelyek hasonló tulajdonságokkal rendelkeznek.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a központi idegrendszeri vasculitist?
A központi idegrendszeri vasculitis kezelése általában szakaszosan történik.
A kezdeti szakaszt indukciós terápiának nevezik. Itt általában nagy dózisú szteroidokat adnak be, gyakran intravénásan, más immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddal vagy mikofenolát-mofetil gyógyszerekkel együtt vagy anélkül, amelyek csökkentik az immunrendszer autoimmun betegségekre adott válaszát. Ezután a szteroidokat hat hónapon keresztül csökkentik.
Amikor egy személy remisszióban van, egy fenntartó fázisba lép, ahol a ciklofoszfamidot (ha az indukciós fázisban használják) más immunszuppresszív gyógyszerre, például mikofenelát-mofetilre váltják. A fenntartó fázisban alacsony dózisú szteroid alkalmazható. A kezelést hosszabb ideig, néha egész életen át kell folytatni.
Ha a betegnek más betegsége (például lupusz) vagy szisztémás vasculitise van, akkor a kezelésnek tartalmaznia kell az adott állapotra vonatkozó iránymutatásokat is.
Discussion about this post