Mi az anaplasztikus ependimoma?

Az anaplasztikus ependimoma tünetei a személy életkorától, valamint a daganat méretétől és helyétől függően változnak.

A csecsemőknél néhány tünet a következők lehetnek:

• alvási nehézség
• képtelen a fejlődésre
• fontoskodás
• domború fontanel
• szokatlanul nagy fej
• hányás

A gyermekek és a felnőttek körében néhány tünet lehet:

• beszéd nehézsége
• fáradtság érzése
• rosszul lenni
• fejfájás
• inkontinencia
• ingerlékenység
• fájdalom a nyakban, a vállban vagy a hát felső részén
• rossz egyensúly
• rossz koordináció
• rohamok
• látási problémák
• gyengeség a karokban vagy a lábakban

Az orvosok általában agyi vizsgálatokat használnak, beleértve a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) és a számítógépes tomográfiát (CT), hogy diagnosztizálják az anaplasztikus ependimoma daganatokat. Az anaplasztikus ependimomában szenvedőknek általában teljes gerincvelői MRI-re van szükségük, mivel a daganat kiterjedhet az agy és a gerincvelő területeire.

Az agyvizsgálatot követően kezelőorvosa javasolhat lumbálpunkciót, más néven gerinccsapot, hogy Ön vagy gyermeke agy-gerincvelői folyadékát rákos sejtekre vizsgálja.

Végül az orvosok gyakran alkalmaznak műtétet az anaplasztikus ependimoma diagnózisának megerősítésére. Az agysebész a daganat egy részét vagy egészét kivonja, az agyrák specialistája pedig megvizsgálja a szövetet, hogy kiderüljön, anaplasztikus ependimomáról van-e szó.

Az anaplasztikus ependimoma leggyakoribb kezelése a craniotomia, egyfajta agyműtét.

A műtét előtt vagy után az orvos sugárterápiát, kemoterápiát vagy mindkettőt javasolhat. A kezelések segíthetnek a daganat csökkentésében a műtét előtt, vagy elpusztíthatják a műtét során el nem távolított daganatsejteket.

A gyermekeknél fennáll a hosszú távú mellékhatások kockázata a sugárzás miatt, ezért az orvos javasolhatja a sugárdózis korlátozását.

Egyes embereknek további kezelésekre lehet szükségük az olyan tünetek enyhítésére, mint a folyadék felhalmozódása, a fájdalom és a görcsrohamok.

Az anaplasztikus ependimoma egy agresszív rák, amely gyors kezelést igényel a szövődmények minimalizálása érdekében. Általában alacsonyabb a túlélési aránya, mint az ependimális daganatok más típusai.

szerint a 2020-as tanulmány Az Egyesült Államok 2000 és 2016 közötti túlélési adatait elemezve az anaplasztikus ependimomában szenvedők kilátásai a következőktől függenek:

• Kor: A 14 év alatti gyermekeknek kedvezőbb kilátásai lehetnek az ilyen típusú daganatokra, mint a felnőtteknek, de más kutatás azt sugallja, hogy ennek az ellenkezője igaz.
• A műtét terjedelme: A kilátások kedvezőbbek, ha a sebész teljesen eltávolíthatja a daganatot.
• A daganat helye: A gerincvelői daganatok nagyobb túlélési esélyekkel járnak, mint az agydaganatok, különösen a felső (szupratentoriális) régióban.
• Verseny: Az afroamerikaiak túlélési aránya alacsonyabb volt, mint a fehéreké, valószínűleg az egészségügyi ellátás faji különbségei miatt.
• A daganat kiújulása: Amikor az ependimoma a kezelést követően visszatér, a hosszú távú kilátások általában rosszak.

Nem világos, hogy mi okozza az anaplasztikus ependimomát.

A szerzők a 2023-as áttekintés idéznek olyan tanulmányokat, amelyek az ependimoma daganatokat specifikus genetikai mutációkkal kapcsolják össze. Ezek a mutációk a sejtek szaporodását és gyors terjedését okozzák.

Általában azonban több kutatásra van szükség annak megértéséhez, hogy mi okozza az ilyen típusú központi idegrendszeri daganatokat.

Bár az anaplasztikus ependimoma bármely életkorban bárkit érinthet, leggyakrabban 4 év alatti gyermekeknél fordul elő.

Bár még mindig ritka. Az Egyesült Államokban csak 0,43 eset minden 100 000-re 4 év alatti gyermekek.

Az anaplasztikus ependimoma daganatok enyhén megnövekedett kockázatához kapcsolódó egyéb tényezők a következők:

• 22-es kromoszóma rendellenességekkel rendelkezik
• családi adenomatózus polipózisban szenved
• 2-es típusú neurofibromatózisban (NF2) szenved

Olvassa el az anaplasztikus ependimomával kapcsolatos gyakori kérdésekre adott válaszokat.

Mennyi a gyermekkori anaplasztikus ependimoma túlélési aránya?

Az a 2017-es tanulmányaz anaplasztikus ependimomában szenvedő gyermekek 57%-a még 5 évvel a diagnózis után, 35%-a pedig 10 év után is életben volt.

Mennyire gyakori az anaplasztikus ependimoma felnőtteknél?

Az anaplasztikus ependimoma nagyon ritka a felnőttek körében. szerint a 2020-as tanulmány2000 és 2016 között csak 948 15 év feletti ember kapott anaplasztikus ependimoma diagnózist az Egyesült Államokban.

A szerzők a 2018-as tanulmány beszámoltak arról, hogy az ependimális daganatok az összes központi idegrendszeri daganat 1,7%-át teszik ki minden korosztályban.

Mit jelent az anaplasztikus ependimoma a ZFTA-val?

Az ependimális daganatokat elhelyezkedésük és molekuláris jellemzőik szerint osztályozzák. A ZFTA-val járó anaplasztikus ependimoma az agy szupratentoriális régiójában lévő daganatokra utal, amelyek szintén ZFTA gén rendellenességeket mutatnak.

Az anaplasztikus ependimoma gyógyítható?

Az anaplasztikus ependimoma gyógyítható, de általában csak akkor, ha a műtét teljesen eltávolítja a daganatot. De még teljes eltávolítás esetén is megismétlődhet.

Az anaplasztikus ependimoma a központi idegrendszeri daganatok egyik típusa, amely leggyakrabban kisgyermekeket érint. Ritka, az Egyesült Államokban évente csak néhány száz ember kap diagnózist.

Az anaplasztikus ependimoma tünetei számos más állapothoz hasonlíthatnak, ezért fontos, hogy orvoshoz forduljon, hogy többet megtudjon.