Mindent az anaplasztikus nagysejtes limfómáról (ALCL)

Az ALCL tünetei a következők lehetnek:

• láz
• hátfájás
• duzzadt nyirokcsomók
• fogyás
• bőrkiütések vagy kiemelkedő bőrelváltozások, amelyek viszkethetnek
• fáradtság (extrém fáradtság vagy energiahiány)
• éjjeli izzadás
• fájdalom, duzzanat vagy csomó a mellimplantátum közelében (ha van mellimplantátuma)

Az ALCL akkor fordul elő, amikor a T-sejtjei nem kontrollálhatók. Az orvosok jelenleg nem tudják, miért történik ez, de gondolják a következő feltételeket lehet linkelni ALCL-hez:

• humán immunhiány vírus (HIV)

• mycosis fungoides, egy másik típusú bőrrák, amely a T-sejteket érinti

• tüdő- és gyulladásos pszeudotumorok
• limfomatoid papulózisnak nevezett bőrbetegség

Az ALCL egy ritka formája, az úgynevezett emlőimplantátum-asszociált ALCL (BIA-ALCL) a mellimplantátumok körüli hegszövetben alakul ki.

Az ALCL-nek három fő típusa van:

• elsődleges bőr ALCL: emelkedett, vörös bőrelváltozásként jelenik meg, és csak a bőrön van
• szisztémás ALCL: az egész testben előfordul, gyakran a nyirokcsomókban, néha pedig a tüdőben, a májban, a bőrben vagy a csontokban
• BIA-ALCL: mellimplantátum mellett alakul ki és nagyon ritka

Az orvosok a szisztémás ALCL-t további két csoportba sorolhatják:

• ALK-pozitív ALCL: a rákos sejtek az anaplasztikus limfóma kináznak (ALK) nevezett fehérje rendellenes formáját termelik
• ALK-negatív ALCL: A rákos sejtek szabályos ALK fehérjét termelnek

Az orvosok nem teljesen értik, mi okozza az ALCL-t. Bizonyos tényezők növelhetik az esélyeit, de a szakértők megállapították nincsenek egyértelmű kockázati tényezők.

A Lymphoma Research Foundation szerint az ALK-pozitív ALCL gyakrabban fordul elő fiatal felnőtteknél és gyermekeknél, és az ALK-negatív ALCL gyakrabban fordul elő idősebb felnőtteknél.

A kutatások szerint a feketéknél nagyobb a szisztémás ALCL kockázata, mint a fehéreknél. Más betegségek, mint például a HIV és a mycosis fungoides, szintén kapcsolódnak az ALCL-hez.

Az orvosok biopsziával diagnosztizálják az ALCL-t. A biopszia során orvosa mintát vesz a daganatszövetből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja a sejteket.

Más tesztek segíthetnek orvosának megérteni a rák molekuláris jellemzőit és azt, hogy átterjedt-e a test más részeire. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• vérvétel
• CT vizsgálat
• PET szkennelés
• MRI vizsgálat
• csontvelő biopszia

Az ALCL kezelése a rák típusától és terjedésétől függ.

Első kezelésként az orvosok általában mind az ALK-pozitív, mind az ALK-negatív szisztémás ALCL-t a kemoterápia és a BV-CHP nevű célzott terápia kombinációjával kezelik. A BV-CHP a következő gyógyszereket tartalmazza:

• brentuximab vedotin (Adcetris)
• ciklofoszfamid
• doxorubicin-hidroklorid
• prednizon

Ha a rák kiújul, a kezelés magában foglalhatja:

• őssejt transzplantáció
• egyéb célzott kezelések, például belinosztát (Beleodaq) vagy crizotinib (Xalkori)
• nagyobb dózisú kemoterápia

Az orvosok kezelhetik a bőr ALCL-t sugárterápiával vagy műtéttel a bőrelváltozások eltávolítására. De ha az elváltozások széles körben elterjedtek, a kezelés hasonló lesz a szisztémás ALCL-hez.

A BIA-ALCL kezelése általában az implantátum és néhány környező szövet eltávolítását jelenti.

A szisztémás ALCL esetében a kilátások attól függnek, hogy a rák ALK-pozitív vagy ALK-negatív. Az ALK-pozitív ALCL jobb kilátásokkal rendelkezik, mint az ALK-negatív ALCL.

Az 5 éves teljes túlélés az 80% az ALK-pozitív ALCL esetében, míg az ALK-negatív ALCL esetében 48%.

Bőr ALCL esetén, ha csak egy elváltozás van, a sugárterápia vagy műtét az esetek körülbelül 95%-ában remissziót eredményez. De az emberek körülbelül 40%-a tapasztal valamikor visszaesést. Ennek ellenére a hosszú távú prognózis kiváló, ha a rák a bőrre korlátozódik.

A BIA-ALCL-ben szenvedő betegek többsége az implantátum eltávolítása után meggyógyul.

Íme néhány, az ALCL-lel kapcsolatos gyakran ismételt kérdésre a válasz.

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma gyógyítható?

A szisztémás ALCL kezeléssel potenciálisan gyógyítható. A szisztémás ALCL-ben szenvedők körülbelül 40-65%-a visszaesik a kezdeti terápia után, de a terápia második köre még gyógyíthatja a betegséget.

A bőr ALCL általában a bőrön marad, és ritkán terjed a testen belül. A kezelés általában hosszú távú remissziót vagy gyógyulást eredményez. A bőrelváltozások akár menjenek el maguktól kezelés nélkül.

A BIA-ALCL általában műtéttel gyógyítható az implantátum és a közeli rákos sejtek eltávolításával.

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma genetikai eredetű?

Az ALCL-ben szenvedő betegek T-sejtjeik génjeiben olyan változások következnek be, amelyek rákot okoznak, de a kutatók nem tudják, hogy ezek a változások örökölhetők-e.

Mennyire gyakori a mellimplantátumokból származó anaplasztikus nagysejtes limfóma?

A mellimplantátumokból származó ALCL ritka. A Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) Először 2011-ben ismerte fel a lehetséges kapcsolatot a mellimplantátumok és az ALCL között.

Az esetek pontos számát a jelentési korlátok miatt nehéz meghatározni. A jelentések előfordulási gyakoriságától terjednek 1 a 355-ből 30 000 emberből 1 fő.

Az ALCL az immunrendszer ritka rákja és az NHL egyik típusa. Az ALCL potenciálisan gyógyítható kezeléssel, de az Ön kilátásai az ALCL típusától függenek.

Miután megkapta az ALCL diagnózisát, beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről. Kérdezheti is őket a rendelkezésre álló forrásokról és támogatásról, amelyek segítenek a kezelésben és a gyógyulásban.