Az ALCL egy ritka fehérvérsejt-rák. Bárki kifejlesztheti, de a mellimplantátummal rendelkezőknél nagyobb eséllyel alakulhat ki egy adott altípus. A kezeléssel a kilátások általában minden altípusra pozitívak.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) egy ritka rák, amely a fehérvérsejtekben, az úgynevezett T-limfocitákban (T-sejtek) kezdődik. A T-sejtek a szervezet immunrendszerének részét képezik.
Az ALCL a non-Hodgkin limfóma (NHL) egy típusa, és egyben a T-sejtes limfóma altípusa. A Lymphoma Research Foundation szerint az ALCL az összes NHL esetnek csak 1%-át teszi ki.
Az ALCL kulcsfontosságú jellemzője, amely különbözik az NHL más típusaitól, a sejtek felszínén található fehérje, az úgynevezett CD30 antigén.
Az ALCL előfordulhat:
- a bőrén (bőrön)
- az egész szervezetben (szisztémás)
- mellimplantátumok közelében (mellimplantátumhoz kapcsolódó)
Az Ön kezelése és kilátásai az ALCL típusától és attól függnek, hogy hol terjedt el a szervezetében.
Mik az anaplasztikus nagysejtes limfóma tünetei?
Az ALCL tünetei a következők lehetnek:
- láz
- hátfájás
- duzzadt nyirokcsomók
- fogyás
- bőrkiütések vagy kiemelkedő bőrelváltozások, amelyek viszkethetnek
- fáradtság (extrém fáradtság vagy energiahiány)
- éjjeli izzadás
- fájdalom, duzzanat vagy csomó a mellimplantátum közelében (ha van mellimplantátuma)
Mi okozza az anaplasztikus nagysejtes limfómát?
Az ALCL akkor fordul elő, amikor a T-sejtjei nem kontrollálhatók. Az orvosok jelenleg nem tudják, miért történik ez, de gondolják a következő feltételeket
- humán immunhiány vírus (HIV)
-
mycosis fungoides, egy másik típusú bőrrák, amely a T-sejteket érinti
- tüdő- és gyulladásos pszeudotumorok
- limfomatoid papulózisnak nevezett bőrbetegség
Az ALCL egy ritka formája, az úgynevezett emlőimplantátum-asszociált ALCL (BIA-ALCL) a mellimplantátumok körüli hegszövetben alakul ki.
Melyek az anaplasztikus nagysejtes limfóma típusai?
Az ALCL-nek három fő típusa van:
- elsődleges bőr ALCL: emelkedett, vörös bőrelváltozásként jelenik meg, és csak a bőrön van
- szisztémás ALCL: az egész testben előfordul, gyakran a nyirokcsomókban, néha pedig a tüdőben, a májban, a bőrben vagy a csontokban
- BIA-ALCL: mellimplantátum mellett alakul ki és nagyon ritka
Az orvosok a szisztémás ALCL-t további két csoportba sorolhatják:
- ALK-pozitív ALCL: a rákos sejtek az anaplasztikus limfóma kináznak (ALK) nevezett fehérje rendellenes formáját termelik
- ALK-negatív ALCL: A rákos sejtek szabályos ALK fehérjét termelnek
Melyek az anaplasztikus nagysejtes limfóma kockázati tényezői?
Az orvosok nem teljesen értik, mi okozza az ALCL-t. Bizonyos tényezők növelhetik az esélyeit, de a szakértők megállapították
A Lymphoma Research Foundation szerint az ALK-pozitív ALCL gyakrabban fordul elő fiatal felnőtteknél és gyermekeknél, és az ALK-negatív ALCL gyakrabban fordul elő idősebb felnőtteknél.
A kutatások szerint a feketéknél nagyobb a szisztémás ALCL kockázata, mint a fehéreknél. Más betegségek, mint például a HIV és a mycosis fungoides, szintén kapcsolódnak az ALCL-hez.
Hogyan diagnosztizálják az orvosok az anaplasztikus nagysejtes limfómát?
Az orvosok biopsziával diagnosztizálják az ALCL-t. A biopszia során orvosa mintát vesz a daganatszövetből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja a sejteket.
Más tesztek segíthetnek orvosának megérteni a rák molekuláris jellemzőit és azt, hogy átterjedt-e a test más részeire. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:
- vérvétel
- CT vizsgálat
- PET szkennelés
- MRI vizsgálat
- csontvelő biopszia
Mi az anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelése?
Az ALCL kezelése a rák típusától és terjedésétől függ.
Első kezelésként az orvosok általában mind az ALK-pozitív, mind az ALK-negatív szisztémás ALCL-t a kemoterápia és a BV-CHP nevű célzott terápia kombinációjával kezelik. A BV-CHP a következő gyógyszereket tartalmazza:
- brentuximab vedotin (Adcetris)
- ciklofoszfamid
- doxorubicin-hidroklorid
- prednizon
Ha a rák kiújul, a kezelés magában foglalhatja:
- őssejt transzplantáció
- egyéb célzott kezelések, például belinosztát (Beleodaq) vagy crizotinib (Xalkori)
- nagyobb dózisú kemoterápia
Az orvosok kezelhetik a bőr ALCL-t sugárterápiával vagy műtéttel a bőrelváltozások eltávolítására. De ha az elváltozások széles körben elterjedtek, a kezelés hasonló lesz a szisztémás ALCL-hez.
A BIA-ALCL kezelése általában az implantátum és néhány környező szövet eltávolítását jelenti.
Milyen kilátások vannak az anaplasztikus nagysejtes limfómában szenvedők számára?
A szisztémás ALCL esetében a kilátások attól függnek, hogy a rák ALK-pozitív vagy ALK-negatív. Az ALK-pozitív ALCL jobb kilátásokkal rendelkezik, mint az ALK-negatív ALCL.
Az 5 éves teljes túlélés az
Bőr ALCL esetén, ha csak egy elváltozás van, a sugárterápia vagy műtét az esetek körülbelül 95%-ában remissziót eredményez. De az emberek körülbelül 40%-a tapasztal valamikor visszaesést. Ennek ellenére a hosszú távú prognózis kiváló, ha a rák a bőrre korlátozódik.
A BIA-ALCL-ben szenvedő betegek többsége az implantátum eltávolítása után meggyógyul.
Gyakran Ismételt Kérdések
Íme néhány, az ALCL-lel kapcsolatos gyakran ismételt kérdésre a válasz.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma gyógyítható?
A szisztémás ALCL kezeléssel potenciálisan gyógyítható. A szisztémás ALCL-ben szenvedők körülbelül 40-65%-a visszaesik a kezdeti terápia után, de a terápia második köre még gyógyíthatja a betegséget.
A bőr ALCL általában a bőrön marad, és ritkán terjed a testen belül. A kezelés általában hosszú távú remissziót vagy gyógyulást eredményez. A bőrelváltozások akár
A BIA-ALCL általában műtéttel gyógyítható az implantátum és a közeli rákos sejtek eltávolításával.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma genetikai eredetű?
Az ALCL-ben szenvedő betegek T-sejtjeik génjeiben olyan változások következnek be, amelyek rákot okoznak, de a kutatók nem tudják, hogy ezek a változások örökölhetők-e.
Mennyire gyakori a mellimplantátumokból származó anaplasztikus nagysejtes limfóma?
A mellimplantátumokból származó ALCL ritka. A
Az esetek pontos számát a jelentési korlátok miatt nehéz meghatározni. A jelentések előfordulási gyakoriságától terjednek
Az ALCL az immunrendszer ritka rákja és az NHL egyik típusa. Az ALCL potenciálisan gyógyítható kezeléssel, de az Ön kilátásai az ALCL típusától függenek.
Miután megkapta az ALCL diagnózisát, beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről. Kérdezheti is őket a rendelkezésre álló forrásokról és támogatásról, amelyek segítenek a kezelésben és a gyógyulásban.
Discussion about this post